ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ БОЛЕЗНИ Российский университет дружбы народов Доцент кафедры

Е.А. Левкова

и сопротивляемости организма по отношению к различным инфекциям

иммунного ответа и взаимодействующих с ними неспецифических факторов.
Обыкновенно они ведут

к тяжелым врожденным заболеваниям, чаще с неблагоприятным исходом при отсутствии адекватной заместительной терапии (если она возможна).
Следует сделать оговорку.
Первичные и врожденные иммунодефициты – это не всегда одно и то же.
Первичные - всегда генетически обусловленные дефекты. Врожденные – чаще генетически обусловленные, однако, они же могут быть и следствием вертикальной передачи инфекции или внутриутробного инфицирования и т.д.

Первичные иммунодефициты

гуморальный компоненты
Малоэффективен без приобретенного иммунитета
Запускает и усиливает приобретенный иммунитет

Комплемент
Цитокины

экспозицией
Оставляет память
Участие клеточных и гуморальных компонентов
Малоэффективен без врожденного иммунитета

— Для этого сначала необходимо точно выяснить, какое звено иммунной

машины дефектно.
— А как это узнать?
— Для постановки точного диагноза разработаны специальные методы оценки иммунитета, изолированно по Т- и В-системам.
Главная цель науки — практика. Иммунология, как и другие отрасли медицинской биологии, изучает врожденные уродства, не только чтобы понять работу иммунной системы и генетический контроль этой работы, но и чтобы лечить.
Лечить иммунодефициты не только первичные, но и те, которые могут возникнуть у детей, вследствие болезни или каких-либо иных причин.

интереса к профилактике инфекций
Острые инфекции дыхательных путей:
ежегодно в

мире погибает
до 3 миллионов детей в возрасте
< 5 лет

2000 г.:
3,9 на 1000 человек старше 18

лет
Зарубежные эпидемиологические исследования:
1,0 - 11,6 на 1000 чел. (молодой и средний возраст)
25 – 44 на 1000 чел. (старшие возрастные группы)
США: 3 – 4 млн. случаев в год
США: > 900000 госпитализаций в год
США: > 60000 госпитализированных пациентов погибают
Великобритания, Франция, Италия, Германия, Испания: > 3 млн. больных в возрасте > 18 лет в год


Чучалин А.Г. и соавт., 2003

года 62% детей переносят ОСО 1 раз, 17% детей -

3 и более раз.
-К 3 годам отитом переболевают 83%, к 5 годам - 91% детей, к 7 годам - 93% детей.

(Е.И. Каманин, О.А. Егорова, РМЖ, 2000)

лечению
Частые
Задержка развития
Инфекции, вызванные редкими микроорганизмами
Поражения кожи: сыпь, себорейный дерматит, пиодермия,

абсцессы,
алопеция, зудящие дерматозы, телеангиэктазии
Стойкий кандидоз полости рта
Понос, синдром нарушенного всасывания
Стойкие синуситы, мастоидиты
Рецидивирующий бронхит, пневмония
Аутоиммунные заболевания
Уменьшение лимфоузлов и миндалин
Гематологические нарушения: апластическая или гемолитическая анемия, нейтропения, тромбоцитопения

Клинические проявления первичных иммунодефицитов

Характерные

функциональный дефицит какого-то звена в системе иммунитета, клинически проявляющийся различными

иммунопатологическими синдромами, и, в первую очередь, инфекционным

генетическими дефектами одного или нескольких её компонентов, а именно клеточного,

гуморального, фагоцитоза, комплемента и т.д.
ПИД являются довольно редкими заболеваниями, частота их встречаемости соответствует 1 случаю на 23000-100000 человек.
Исключением является селективный иммунодефицит IgA, встречающийся с частотой 1 на 500-700.
Дети с подозрением на ПИД, обследуются и лечатся в специализированных лечебных учреждениях.
Лечение осуществляется за счёт пожизненного применения иммунозаместительной терапии в комбинации с антибиотиками или без них.

подвержена онтогенетической последовательности «созревания» различных иммунных факторов.
В основном, она

завершается к 12-14 годам и к этому возрасту количественные и функциональные характеристики иммунитета соответствуют показателям у взрослых.
Поэтому, детей со сниженными уровнями клеточного, гуморального и других составляющих иммунитета без клинических проявлений вторичной иммунной недостаточности следует наблюдать и проводить динамическое мониторирование иммунного статуса.

заболевания;
- перед проведением хирургического вмешательства;
- у детей, больных

СПИДом и ВИЧ-инфицированных;
- при тяжёлых онкологических заболеваниях.
У новорожденных детей с инфекционно-воспалительными заболеваниями рекомендуется применение иммунозаместительной терапии в комплексной реабилитации, включающей антибиотики и другие препараты

болеющие ОРЗ из-за транзиторных,
корригируемых отклонений в защитных системах
организма

– диспансерная группа детей

года
Дети до 3 лет
Дети 4-5 лет
Дети старше 5 лет
ЧАСТОТА ОРЗ/ГОД
4

и более
6 и более
5 и более
4 и более

соединительной ткани
Очаги хронической инфекции носоглотки
Инфицирование микобактериями туберкулеза
Высокая контагиозность возбудителей ОРЗ
Низкий

материальный и культурный уровень семьи
Взрослые и другие дети в семье с хроническими очагами инфекции
Раннее (в возрастном аспекте) начало посещения детских учреждений

легких и бронхов
Респираторная аллергия
Бронхолегочная дисплазия
Рецидивирующий бронхит
Бронхоэктатическая болезнь
Пороки сердца
Гельминтозы
Сахарный диабет
Муковисцидоз

значительными дефектами
D83 Обычный вариабельный иммунодефицит
D84 Другие иммунодефициты

четко очерченными клиническими проявлениями;
Дефекты генетического контроля регуляции иммунного ответа
Дефекты фагоцитоза
Дефекты

врожденного иммунитета
Аутовоспалительные заболевания
Дефицит комплемента

Опухоли иммунной системы
Частое сочетание с пороками развития
Гематологические изменения

ВИЧ, ЦМВ,

вирус Эпштейн – Барр гепатит В и С, герпес

Бактериальные инфекции туберкулез, сифилис, лепра

Паразитарные и протозойные болезни описторхоз, малярия, шисто- и трипаносомозы

Хирургические вмешательства, травмы

диабет, уремия
Истощение (голодание)
Опухоли
Стресс
Действие лекарств
Действие радиации

препараты

1. ПРЕПАРАТЫ МИКРОБНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ*.
Бронхо-мунал

Имудон
Бронхо-ваксом ИРС – 19
Рибомунил Ликопид
Продигиозан
2. ПРЕПАРАТЫ РАСТИТЕЛЬНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ
Иммунал Женьшень
Иммунорм Эхинабе
Элеутерокок Эхинацеи ликвидум

3. ПЕПТИДНЫЕ ПРЕПАРАТЫ
Бестим Тималин
Имунофан Тимоген
Миелопид Тимоптин
Тактивин Тимостимулин
Тимактид Гроприносин

4.1. Препараты на основе

интерферонов

Бетаферон ( интерферон - 1β) Кипферон –свечи
Интрон Ф ( интерферон –ά-2b) Реаферон
Ребиф (интерферон) Гриппферон
Роферон Виферон –свечи


Авонекс
Интерферон лейкоцит. человеч. сухой
Интерферон для инъекций

4.2. Индукторы интерферонов

Арбидол Циклоферон
Амиксин

Ронколейкин
Беталейкин Лейкинферон
4.4. Препараты на основе фактора некроза опухолей (ФНО)
Хебертранс

5. Синтетические препараты
Гепон Капаксон – тева
Глутоксим Декарис

Изопринозин

6.1. Препараты иммуноглобулинов человека нормальные

IgG

Иммуноглобулин (Имбио) Октагам Иммуноглобулин ( Биохеми) Сандоглобин
Биавен Эндобулин
Гаимун Вигам-ликвид
Интраглобин

6.2. Иммуноглобулины, обогащённые антителами класса IgM.
Пентаглобин

6.3. Специфические ( гипериммунные ) иммуноглобулины
Цитотект Иммуноглобулины стафилококковые
Гепатект Человека для внутривенного введения

– 4
-Биостим
-Ликопид

19
Имудон
ВП-4

побочных реакций, хорошо переносится больными
Выпускается в удобной лекарственной форме: таблетки

по 1 и 10 мг

входит в состав пептидогликана – компо-нета клеточной стенки всех грамположительных

и грамотрицательных бактерий

и В- клетки
Наивные Т- и В- клетки
Фагоциты
Фагоциты – активация фагоцитоза,

презентация антигена, продукция свободных радикалов
Зрелые Т- и В-клетки – усиле- ние функций (увеличение продукции Ig, активация киллеров)
Наивные Т- и В-клетки – акти- вация и подготовка к иммунному ответу

у детей и взрослых, проявляющихся в виде вялотекущих или часто

рецидивирующих заболеваний инфекционной природы

ЛОР-органов
Хронических неспецифических заболеваний и туберкулеза легких
Вирусных инфекций (в т.ч. герпес

и гепатит)
Урогенитальных инфекций и папилломатоза шейки матки

на использование Ликопида в педиатрической практике
Терапию Ликопидом можно начинать

с 14-дневного воз-раста
Удобная лекарственная форма: таблетки по 1 мг

инфекционных заболеваний:
Часто болеющие дети
Хронические тонзиллиты, отиты, бронхиты

и пневмонии
Фурункулез и пиодермии
Гепатиты А, В, С, герпес