Кафедра госпитальной хирургии с курсом травматологии и ВПХ Санкт-Петербургской

медицинской академии
Центр хирургии органов эндокринной системы
Г. Санкт-Петербург
РУКОВОДИТЕЛЬ
ДОКТОР МЕДИЦИНСКИХ НАУК, ПРОФЕССОР
РОМАНЧИШЕН

АНАТОЛИЙ ФИЛИППОВИЧ

новообразованиям надпочечников. Это связано с ростом частоты выявлений заболеваний надпочечников,

обусловленным совершенствованием методов топической диагностики (КТ и МРТ).
Заболеваемость, распределение по гистологическим типам и клиническая картина опухолей надпочечников у детей значительно отличаются от таковых у взрослых (Lawrence C.W., 2007)
С 2000 года лапароскопическая адреналэктомия повсеместно была принята как «золотой стандарт» для лечения доброкачественных опухолей надпочечников у взрослых
Тем не менее, в литературе имеются данные только о 109 лапароскопических адреналэктомиях у детей (Pampaloni F. et al., 2006). До сих пор некоторые вопросы относительно противопоказаний, доступа и технических аспектов подобных операций остаются спорными (Skarsgard E.D.; Albanese C.T., 2005).
Хирурги должны иметь ввиду некоторые эндокринные, хирургические и онкологические особенности детских опухолей надпочечников для успешного их лечения (Miralli E. et al., 2001).

возрастной группе до 30 лет – 0,2-1,0%
У детей 0-3 лет

наиболее частой из опухолей надпочечников является нейробластома (четвертое место среди всех детских онкологических заболеваний)
Кортикостерома занимает второе место по частоте выявления среди опухолей надпочечников у детей и может развиться из скрытой врожденной гиперплазии надпочечников
Феохромоцитома у детей встречается редко (10% всех феохромоцитом) и более чем в 10% является двусторонней и наследственной
Альдостерома у детей встречается крайне редко

так и у детей.
Истинная частота этой формы рака не

известна.
Частота рака коры надпочечников у детей составляет приблизительно 0,5% от всех злокачественных опухолей и встречается в соотношении 1 на 500 000 детей.
Рак коры надпочечников в 30-50% случаев не сопровождается выработкой гормонов

– ранний пубертат с увеличением пениса и мошонки, оволосение лобка,

угри и ломка голоса.
У девочек – преждевременное появление лобковых и подмышечных волос, гипертрофия клитора, угри, низкий голос, преждевременное увеличение скорости роста, нарушение развития молочных желез, отсутствие менархе.
Повышение артериального давления
Электролитные расстройства
Гипокалийемия
Гипернатрийемия

медленный рост, гипертензия.
Угри, стрии
Сниженная толерантность к глюкозе

опухоль надпочечника имеет тонкую капсулу, звездчатую зону центрального некроза, продуцирует

адренокортикальные гормоны

кислота(ГВК) в суточной моче
Кортикостерома – дексометазоновый тест, кортизол в сыворотке

крови и моче
Адренокортикальный рак и вирилизирующие опухоли – DGEA-S, сывороточные андрогены
Феохромоцитома – метанефрины и катехоламины в моче и сыворотке крови
Альдостерома – отношение сывороточного альдостерона к активности ренина плазмы (>30)
Врожденная гиперплазия надпочечников - сывороточный 17-гидроксипрогестерон (маркер в 95% случаев)

признаки, подозрительные на злокачественные
Размер более 1,5-2 см
Рост опухоли в течение

3-6 мес наблюдения

Показания к лапароскопической адреналэктомии
Отсутствие признаков инвазивного роста.
Размер менее 8 см

с опухолями надпочечников. Семеро детей со злокачественными опухолями

и 11 пациентов с доброкачественными новообразованиями. Возраст пациентов от 8 месяцев до 16 лет. Соотношение мальчиков и девочек 1:4. Длительность анамнеза составила от 2 мес., до 2 лет. Размеры опухолей в диаметре варьировали от 3 до 7 см.

головные боли
27.08.10 гипертонический криз , АД 220/150 мм. рт. ст
Пациент

Х., 6 лет. ( двусторонняя феохромоцитома)

Поступил в клинику СПб ГПМА 14.09.10

Жалобы:
головные боли,
артериальная гипертензия.

адреналэктомия

(маскулинизация, гирсутизм, аменорея, гипотрофия грудных желез),
Выявлено при обследовании:
В проекции левого

надпочечника обнаруживается патологическое образование округлой формы размером до 6 см в переднезаднем измерении.

6 cm

потенциально высокий риск гормональных кризов.
Часто опухоли надпочечников не имеют клинической

картины (случайные находки)
Радикальное хирургическое вмешательство является единственным способом лечения в подавляющем большинстве наблюдений детских опухолей надпочечников
В большинстве случаев (исключая признаки инвазивного роста и большие размеры опухоли) адреналэктомия может быть выполнена через лапароскопический трансперитонеальный доступ