Казахский Национальный Медицинский Университет им.С.Д.Асфендиярова Кафедра :

Кафедра : Детские болезни № 1
СРС
Тема: « Врожденные пороки развития бронхолегочной системы.Синдром Вильямса-Кемпбелла, Мунье-Куна


Подготовила: Жолдасбекова А.
Группа : 50-2
Факультет : Общая медицина

Заключение
7. Список использованной литературы

с пороками развития выделяют аномалии развития, к которым принято относить

врождённые дефекты, не проявляющиеся клинически и не влияющие на функцию органа (например, аномалии ветвления бронхов).

различных неблагоприятных факторов на эмбрион на ранних сроках внутриутробного развития

- с 3-4 нед беременности, т.е. с начала закладки дыхательной трубки, вплоть до 6-8 мес гестации, когда формируется альвеолярная ткань. Пороки развития бронхолёгочной системы могут возникать при различных генных и хромосомных аномалиях.

связанные с недоразвитием бронхолёгочных структур: агенезия, аплазия, гипоплазия лёгких.
Пороки развития

стенки трахеи и бронхов.

(синдром баллонирующих бронхоэктазов);
бронхомаляция;
бронхиолоэктатическая эмфизема.
Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов:
врождённые

стенозы трахеи;
врождённая лобарная эмфизема;
дивертикулы трахеи и бронхов;
трахео- и бронхопищеводные свищи.
Кисты лёгких.
Секвестрации лёгких.
Синдром Картагенера.
Пороки развития лёгочных артерий, вен и лимфатических сосудов:
агенезия и гипоплазия лёгочной артерии и её ветвей;
артериовенозные аневризмы и свищи;
аномальное впадение лёгочных вен (транспозиция).

эластической ткани дистальных отделов бронхов от 2-3-го до 6-8 порядков

ветвлений. Структурная неполноценность бронхиальной стенки ведет к гипотонической дискинезии бронхов, которые резко расширяются на вдохе и спадаются на выдохе. Нарушение функционального состояния дистальных отделов бронхиального дерева впервые описал Lemoine и Garaix (1953) под названием «гипотонические формы бронхиальной дискинезии». В I960 году Williams и Campbell описали у 5 детей генерализованные бронхоэктазы, обусловленные врожденным недоразвитием каркаса бронхов. Все бронхи, начиная от 2-3-го порядка до 5-8-го, баллонообразно расширялись при вдохе и резко сужались при выдохе.

бронхита с обструктивным компонентом. Основными симптомами являются стойкий кашель с

мокротой, стридорозное дыхание, затрудненное дыхание с участием вспомогательной мускулатуры, слабый голос, одышка при незначительной физической нагрузке.

выявляют распространенные однотипные веретенообразные расширения на уровне субсегментарных и более

мелких генераций бронхиального дерева. Характерны ретортообразные и четкообразные расширения, «лужицы» задержки контраста в отдельных фрагментах бронхов и альвеол.

купирование гнойно-воспалительных осложнений, а также санаторно-курортное, с использованием общеукрепляющей, десенсибилизирующей

и бронхолитической терапии.
Агенезия легкого (врожденное отсутствие) относится к наиболее редким порокам развития дыхательной системы. С эмбриологической точки зрения агенезия объясняется отсутствием первичной бронхиальной почки. При этом пороке развития отсутствуют все структурные единицы легкого: бронхи, сосуды, паренхима.

крупных бронхов.  Трахеобронхомегалия сопровождается нарушением дренажно-очистительной функции и, как правило, ведет

к развитию гнойного трахеобронхита. В результате этого (по всей вероятности, вторично) развиваются бронхоэктазии в дистальнее расположенных бронхах, преимущественно нижних долей, и пневмосклероз.
Этот синдром следует дифференцировать от приобретенных расширений вследствие трахеостомии, хронических воспалений, легочных инфекций, резекции верхней доли легкого и опухолей стенки трахеи. Первое описание принадлежит Мунье-Куну в 1932 г. 

считают, что такой диагноз ставится преимущественно у взрослых между 30

и 50 годами жизни. В детском возрасте заболевание протекает бессимптомно и распознается после присоединения инфекции. 

Мотильные цилии на клетках эмбрионального узелка.

Мотильные цилии на клетках эпителия трахеи.

области бронхоэктазов. Окончательный диагноз возможен с помощью рентгенологического и бронхоскопического исследования.

Мотильные цилии на

клетках эмбрионального узелка.

и в этот период чаще всего трактуются как симптомы рецидивирующего

бронхита или хронической пневмонии. Чаще страдают мальчики. Развернутая картина проявляется обычно в возрасте 20-40 лет, протекает с периодическими обострениями и постепенно нарастающей ДН.  Жалобы. Больные жалуются на постоянный мучительный кашель, который отличается своеобразным тембром, напоминающим блеяние козы, и объясняется патологической податливостью стенок трахеи, их смыканием и вибрацией при кашлевых усилиях. Обычно кашель сопровождается выделением обильной слизисто-гнойной или гнойной мокроты. Иногда возникает незначительное кровохарканье. У многих больных имеют место прогрессирующая одышка при физической нагрузке, боли в груди при глубоком вдохе. 

вибрирующий звук в области трахеи при форсированном выдохе.

Рис. 1. Трахеобронхомегалия

(Синдром Мунье-Куна). Обзорная (передне-задняя) рентгенограмма показывает увеличенную трахею (прямые стрелки) и увеличенные бронхи (изогнутые стрелки)
 

нередко превышает поперечник позвоночного столба, причем во фронтальной плоскости величина

просветления значительно больше, чем в сагиттальной. На томограммах в задней проекции хорошо видны резко расширенные во фронтальной плоскости трахея, главные, иногда долевые, бронхи, имеющие фестончатые волнистые края.

бронхов, атрофия их слизистой оболочки, бухтообразные западения между хрящами, создающие

картину выраженной ребристости. Отмечаются гипотоническая дискинезия резко растянутой и истонченной мембранозной стенки трахеи и полное или почти полное спадение просвета последней в переднезаднем направлении во время кашля. В сегментарных бронхах преимущественно нижних отделов легких выявляется картина гнойного эндобронхита. С помощью бронхографии можно точно установить размер и распространение расширения. Просвет трахеи может быть расширен вдвое. Изменения могут распространяться вплоть до сегментарных бронхов. Контуры стенок трахеи вначале имеют вид «зубцов пилы», часто возникает дивертикул.

ее с помощью антибактериальных средств, ингаляционной терапии, бронхоскопических санаций.  Прогноз. Неблагоприятен.

Некоторые больные доживают до 50 лет и до более старшего возраста.

Рис. 2. Трахеобронхомегалия. На компьютерной томографии выявляются расширения бронхов и бронхоэктазы в легких
 

предупреждение и лечение гнойно-воспалительного процесса, обеспечение дренажа, назначение отхаркивающих и

муколитических средств, борьба с дыхательной недостаточностью, общеукрепляющая и восстановительная терапия, санаторно-курортное лечение.

Ростов н/Д: Феникс, 2011.
2)Balabolkin_I.I._Bronxial'naya_astma_u_detej_(Medicina,1985)(ru)(161s)
3) Блохин Б. Н. (под ред.) Заболевания

органов дыхания у детей Руководство том 9
4) Болезни органов дыхания у детей_Рачинский С.В.