Клинический случай (амилоидоз сердца)

Левицкая Кристина

кардиологический.
Перевод: 11.09.20. в кардиологическое отделение.
Жалобы:
Синкопальные эпизоды,
На выраженую общую слабость,

головокружение, головную боль,
Периодически давящие, ноющие боли в области сердца,
Дискомфорт в грудной клетке,
Сердцебиение, одышка при минимальной физической нагрузке.

выраженная общая слабость, исчез аппетит, мышечная слабость, запоры, стойкая гипотония

(ранее АД было 120-130/80 мм.рт.ст., с февраля 2020 г. 75-90/60 мм.рт.ст.).
Периодически возникают пресинкопальные состояния (как правило, при изменении положения тела), несколько раз возникали синкопальные состояния.

к АД 110/70 мм.рт.ст. АД регулярно не контролирует.

Лекарственные препараты регулярно не принимает.
Много лет страдает гастродуоденитом, язвенная болезнь 12 п.к., хронический пиелонефрит.
ОНМК, ОИМ, СД отрицает.
Вредные привычки: отрицает.

июне 2020 года в течении 3 недель лечился стационарно в

НПЦ интервенционной кардиологии Сеченовского Университета.
На ЭКГ: обращает на себя внимание гипертрофия миокарда ЛЖ.
При КАГ: значимых стенозов КА выявлено не было.
При суточном мониторировании ЭКГ в течении 48 часов: не было выявлено нарушений ритма и проводимости, которые могли бы привести к обморокам.
МРТ головного мозга и МСКТ легких: без значимой патологии.
УЗДГ БЦА: без значимых стенозов.
Общий анализ мочи: обращает на себя внимание протеинурия (в первом ОАМ белок – 1г/л, в повторном – 3 г/л).

36,6 С.
Цвет кожных покровов: обычной окраски.
Отеки: пастозность голеней и

стоп.
ЧДД: 16/мин. SPO2: 98%. Дыхание жесткое, ослаблено в нижних отделах обоих легких.
АД: 130/80 мм.рт.ст. ЧСС=пульсу: 95/мин.
Ритм сердца: правильный. Тоны седца: пришлушены.
Границы относительной сердечной тупости: левая смещена кнаружи от среднеключичной линии на 1 см.

отведениях от конечностей.
Неспецифические изменения ST-T I, aVL (инверсия T).
Малый зубец

R и отсутствие роста V2-4.
Электрическая ось сердца отклонена влево.

восходящем отделе – 3,3 (N=18,-4,0 см).Стенки аорты: уплотнены.
Аортальный клапан: Vmax

– 1,71 м/с. Подвижность створок: не ограничена, створки уплотнены.
Митральный клапан: Регургитация 1-2 степени, движение створок – разнонаправленное, створки уплотнены.
Трикуспидальный клапан: Регургитация 1 степени, створки уплотнены. Систолическое давление в легочном стволе – 33 мм.рт.ст. (N до 30 мм.рт.ст.)
Левое предсердие: 4,6*6,8 см (N до 4,0*4,9 см).
Правое предсердие: 4,4*5,7 см (N до 3,8*4,6 см).
Левый желудочек: не расширен, КДО – 75 мл., КСО – 29 мл., УО – 28 мл(N 60-100мл), ФВ – 62% (N более 50%).
Межжелудочковая перегородка: 1,8 см (N = 0,6-1,2 см).
Задняя стенка левого желудочка: 1,8 см (N = 0,6-1,2 см).
Заключение: Дилятация полостей обеих предсердий. На момент осмотра убедительных данных за наличие гипо- и акинезий не выявлено. Створки МК, АК, стенки аорты, М и А фиброзных колец уплотнены.Регургитация МК 1-2 степени, АК 1 степени. Выраженная симметричная гипертрофия миокарда ЛЖ. Диастолическая дисфункция по 1 типу. Незначительная легочная гипертензия ( СД ЛА – 33 мм.рт. ст.)

ХСН 3ФК по NYHA , НК 2Б.

Нефротический синдром. Гипоальбуминемия тяжелой степени.

Тяжесть состояния обусловлена: тяжелым нефротическим синдромом, тяжелой гипопротеинемией, гипоальбуминемией.

0,9% 500 мл. в.в. в первый день.
Омепразол 20 мг. на

ночь каждый день.
Аторвостатин 20 мг. на ночь каждый день.
Дюфалак 30 мл. на ночь каждый день.

ударился головой о край ванной – потеря сознания на 5-10

секунд.
МСКТ головного мозга: сосудистая церебральная микроангиопатия.
Консультация врача-нейрохирурга: Данных за ЧМТ нет. Ушибленная рана головы, без признаков кровотечения.

вен верхних конечностей: ЭХО признаки тромбофлебита V.cephalica справа, инфильтрация ПЖК.
Рекомендации:

с антикоагулянтной целью Фрагмин 5000ЕД 2 р.д. п.к. в течении 5 дней,
с антибактериальной целью цефтриаксон 2г 1 р.д. в.в., ванкомицин 1г. 2 р.д. в течении 5 дней.

ритма с ЧСС до 97 уд./мин. Средняя дневная ЧСС –

87уд./мин. Средняя ночная ЧСС – 91 уд./мин. Минимальная ЧСС 66 уд./мин.
Регистрировалась АВ-блокада 1 ст.
Зарегистрировано 20 одиночных желудочковых экстрасистол, 267 одиночных наджелудочковых экстрасистол, в т.ч. парные.
Диагностически значимого смещения сегмента ST не выявлено.

подвздошной кости справа. Материал отослан для цитологического и гистологического исследований.
Заключение

(от 21.09.20.):
В трепанобиоптате костного мозга морфологическая картина характеризует субстрат парапротеинемического гемобластоза (количество плазматических клеток 18,8% (N до 1,8%)).
При гистологическом окрашивании Конго красным в стенках мелких сосудов обнаружены депозиты амилоида.

выносящего тракта ЛЖ.
Регургитация МК – 1-2 степени, ТК –

1 степени.
Индексы объемов полостей сердца – в пределах нормального диапазона.
Признаки нарушения локальной и глобальной сократимости ЛЖ, легочной гипертензии не выявляются.

поражением сердца и почек.
Осложнения: Нефротический синдром. ХБП1. НК2А ФК3. Гипоальбуминемия

тяжелой степени. Постинъекционный тромбофлебит справа.
Сопутствующие: ЦВБ. Хронический гастродуоденит, язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, ремиссия.

НК, гипотонией, синкопальными состояниями, обусловленные тяжелой гипопротеинемией, гипоалбуминемией в результате

нефротического синдрома, на фоне миеломной болезни.
При поступлении определялся критически низкий уровень альбумина крови, проведена инфузия альбумина.
Выполнена трепанобиопсия, по результатам – картина характеризует субстрат парапротеинемического гемобластоза. При гистохимическом окрашивании Конго красным в стенках мелких сосудов обнаружены депозиты амилоида.
За время наблюдения на фоне проводимой терапии состояние больного с положительной динамикой: боли в грудной клетке не беспокоили, показатели гемодинамики стабильны, жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма и проводимости не зарегистрировано, адекватные темпы диуреза, ортостаз переносит удовлетворительно, явления НК компенсированы.
Рекомендовано лечение и наблюдение ГЕМАТОЛОГОМ.

ограничение соли, жидкости, жиров животного происхождения, углеводов.
Наблюдение кардиологом, терапевтом, эндокринологом,

нефрологом, неврологом, ГЕМАТОЛОГОМ.
Контроль АД, ЧСС, липидного спектра, АЛТ, АСТ, КФК, креатинина, мочевины, электролитов крови, альбумина, веса, диуреза.