Лейкоцит

лимфоциты и моноциты. Только 1 % лимфоцитов находится в кровяном

русле.
Гранулы нейтрофилов содержат множество различных ферментов

занимают ключевые позиции при противоинфекционной защите. Нейтрофильные гранулоциты –или полиморфноядерные

лейкоциты – обладают выраженной способностью к фагоцитозу, богаты гранулами (название!), в состав которых входят гидролазы (протеазы: эластаза, коллагеназа или катепсин G и гликозидазы: лизоцим (мураминидаза)), обеспечивающие разрушение бактерий.

+ X- (галоген ) + H+- → HOX + H2O

где Х-=Cl- HOX=гипохлорная кислота.
Функция-
ответственна за зеленый цвет гноя. При недостаточности отмечается склонность к повторным инфекциям

2О2 +НАДФН → 2О2- + НАДФ+Н+
Дефицит

отмечается при хронических грануломатозах.

N-ацетил мураминовой кислотой и N ацетил В глюкозамином полисахаридов стенки

некоторых бактерий. Много в макрофагах.
Лактоферрин -Fe связывающий белок.
Ингибирует рост некоторых бактерий, связывая железо, может включаться в регуляцию пролиферации миэлоидных клеток

у клеток теряется способность к адгезии.
Рецепторы для Fc фрагмента

IgG. Связывает Fc фрагменты молекул IgG.
Мишень АТ-АГ комплексов в миэлоидных и лимфоидных клетках

в ткань нейтрофилы изменяют форму и по постоянно действующему градиенту

хемотактически активных веществ направляются к источнику привлекающих их соединений. После контакта с инородным телом (организмом) ,они при помощи псевдоподий, содержащих гранулы, окружают и захватывают его внутрь клетки, замыкая свои псевдоподии на дистальных сторонах микроба, формируя окруженную клеточными мембранами вакуолю (фагосому), в которой инкапсулирована бактерия.

клетки. Захват чужеродного тела сопровождается потреблением энергии, и сопряжен с

активированием процессов ведущих к образованию АТФ.
Дегрануляция и возникновение высокоактивных форм кислорода делает возможным уничтожение бактерии.
Попавшая внутрь клетки фагосома сливается с гранулами клетки (дегрануляция ), при этом в фагосомы переходят ферменты первичных и вторичных гранул такие как:

Нейтральные и кислые гидролазы
- Лактоферрин – белок связывающий

железо, необходимое для жизни бактерий.
Одновременно в течении нескольких секунд в сотни раз повышается немитохондриальное потребление кислорода гранулоцитами (респираторный взрыв). Это явление отражает быстрое использование кислорода (после задержки в15-60 секунд) и образование больших количеств активных форм кислорода O2*-, H2O2, OH- и OCl- (гипохлоритный ион). Большинство этих соединений обладают бактерицидным действием

содержит несколько компонентов, включая флавопротеин НАДФН:O2-оксидоредуктазу (часто называемый НАДФН -оксидазой)

и цитохром b - типа (называемый цитохром b558 из-за характерного спектрального пика при этой длине волны или, альтернативно, цитохром b245 по величине его редокс потенциала в 245 mV наиболее низкого из всех цитохромов, что обеспечивает его участие в образовании супероксидного кислорода Эта система катализирует одноэлектронное восстановление кислорода в супероксидный анион
НАДФН+ Н+ +2 О2 → НАДФ+ + Н+ + 2О2-

одноэлектронное восстановление кислорода с образованием супероксида. Система расположена в плазматической

мембране нейтрофилов и других фагоцитирующих клеток. НАДФН образуется в пентозофосфатном пути, активность которого заметно увеличивается в течение фагоцитоза. Протеинкиназа С активируемая внешними сигналами фосфорилирует в цитозоле специфический белок с ММ 47 кД, который после фосфорилирования взаимодействует с другим белком с ММ 67 кД и образующийся димер связывается с цитохромом 588, что и приводит к активировании ферментной системы.

образованием пероксида водорода
Суперокисный ион может

выходить за пределы клетки или переходит в фагосому, где находится захваченная бактерия. Разрушение бактерий в фагосомах зависит от комбинированного действия повышения pH, супероксидного иона, и других активных производных кислорода (H2O2, ОН-, и HOCl- [гипохлорной кислота]) и действия некоторых бактерицидных пептидов (дефензины) и других белков (например, катепсин G и некоторые катионных белков) присутствующих в фагоцитирующих клетках.

фагоцитирующей клетки, преобразуется в H2O2 супероксид дисмутазой, которая катализирует реакцию

подобную спонтанной дисмутации , показанной выше. Кроме того, H2O2 используется миэлопероксидазой или разрушается действием глютатион пероксидазой или каталазой. Некоторое количество Н2О2 образуется оксидазами Д-аминокислот, которые при объединении фагосом с пероксисомами катализируют окисление Д-аминокислот бактериальной стенки.
Все эти активные формы кислорода вызывают перекисное окисление мембранных липидов.

с a1- антитрипсином и этот ингибитор протеолиза путем окисления остатков

метионина инактивируется. В то время как это для разрушения бактерий не имеет особого значения, но играет важную роль в механизмах развития повреждения тканей при воспалении. Судьба гранулоцитов нераздельно связана с захваченными бактериями. Фагосомы заполненные ферментами не могут быть удалены из клетки и через несколько часов их мембраны становятся проницаемы, а содержимое их переходит в клетку и она погибает. Фагосомы обозначают как «суицидные сумки».Эозинофилы и базофилы также обладают способностью к фагоцитозу и участвуют в защитных реакциях.

причина хронического грануломатоз.
Среди многочисленных известных нарушений функции

полиморфноядерных лейкоцитов лучше всего исследована хроническая грануломатозная болезнь (хронический грануломатоз). Клинически это заболевание проявляется вяло текущими инфекционными заболеваниями и появлением гранулом в коже, легких и лимфатических узлах. Лейкоциты фагоцитируют микроорганизмы, но не могут их разрушить. Грануломы формируются как следствие попытки изолировать бактерии, которые не были разрушены из-за генетического дефектов НАДФ-оксидазной системы . В 60% случаев хронический грануломатоз наследуется Х хромосомально, а в остальных 40% аутосомально-рецессивно.

активность самого фермента или нарушение механизма его активирования.

Последовательность событий в развитии хронической грануломатозной болезни:
- Мутации генов цитохрома b558 или цитозольных белков
- Уменьшение образования супероксидного иона и других активных форм кислорода.
- Снижение бактерицидной функции клеток
- Вялотекущие инфекции и образование
гранулом, изолирующих выжившие бактерии

гена цитохрома b оказывает у некоторых людей благоприятный эффект при

лечении таких состояний.
Нейтрофилы содержат миелопероксидазу, которая катализирует образование хлорированных окислителей
Фермент миелопероксидаза обнаруживается в больших количествах в гранулах нейтрофилов и может использовать H2O2 для образования гипохлорной кислоты. H2O2 образуется НАДФН-оксидазной системой, а ионы Cl- наиболее часто используемое галоидное соединение, так как они присутствуют в относительно высокой концентрации в плазме и жидкостях организма..

бактерицидными свойствами. В нормальных условиях повреждающий эффект НОCl уменьшается благодаря

взаимодействию с первичными или вторичными аминами, которые имеются в нейтрофилах и тканях, с образованием различных производных - хлораминов, которые, хотя и являются хорошими окислителями, оказывают более слабое действие, чем HOCI