Слайд 1Лейкозы
ЛЕКЦИЯ
Профессора Воробьева В.Б.
Слайд 2ЧТО ТАКОЕ ЛЕЙКОЗЫ?
Лейкозы – это группа опухолей, возникающие из кроветворных
клеток и обязательно поражающих костный мозг.
Лейкозы – это системные процессы
с первичным опухолевым поражением костного мозга.
Ре
Слайд 3РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ГЕМОБЛАСТОЗОВ:
ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ ГЕМОБЛАСТОЗАМИ составляет до 10 случаев на 100
000 населения.
В развитых странах распространённость гемобластозов составляет до 50% от
всех онко-пациентов в возрасте до 30 лет.
Первое место среди гемоболастозов занимают острые лейкозы – до 30%, у молодых людей.
Распространение хронических лейкозов у людей среднего возраста достигает 40% от всех гемобластозов .
Слайд 4КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ:
Миелоидные формы:
1. Миелобластный лейкоз.
2. Миеломонобластный лейкоз.
3. Монобластный лейкоз.
4.
Промиелоцитарный лейкоз.
5. Эритробластный лейкоз.
6. Мегакариобластный лейкоз.
Слайд 5КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ:
ЛИМФОИДНЫЕ ФОРМЫ:
1.Лимфобластный лейкоз
2.Макробластный лейкоз
3.Микробластный лейкоз
4.Плазмобластный лейкоз
Слайд 6КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКИХ ЛЕЙКОЗОВ:
МИЕЛОИДНЫЕ ФОРМЫ:
1.Миелоцитарный лейкоз
2.Моноцитарный лейкоз
3.Истинная полицитемия
4.Мегакариоцитарный лейкоз
5.Миелофиброз
Слайд 7КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКИХ ЛЕЙКОЗОВ:
ЛИМФОИДНЫЕ ФОРМЫ:
1.Лимфоцитарные лейкозы
2.Макроглобулинемия Вальденстрема
3.Миеломная болезнь
Слайд 8ПАТОГЕНЕЗ ЛЕЙКОЗОВ :
Различные причины приводят к нарушению мутационных процессов в
стволовой клетке, с последующим развитием не контролируемого, и не дифференцированного
роста, с метастазированием, с
развитием интоксикации,
с утратой не зрелыми
лейкоцитами их свойств и
их защитных функций.
Слайд 9Клиника острых лейкозов:
1.Гиперпластический синдром. Анемия.
2.Геморрагический синдром.
3.Язвенно-некротический синдром.
4.Астенизация. Инфекции.
Слайд 10Клиника острого миелобластного лейкоза:
Лихорадка
Боли в костях
Язвенно-некротические поражения слизистой рта, пищевода,
кишечника
Общая интоксикация
Увеличение селезенки, затем – печени
Увеличение лимфоузлов
Анемия
Тромбогеморрагический синдром
Слайд 11Клиника острого лимфобластного лейкоза:
Увеличение периферических и медиастинальных лимфоузлов
Увеличение печени
Увеличение селезенки
Анемия
Геморрагический
синдром
Оссалгии
Общая интоксикация
Пневмонии
Слайд 12Лечение острых лейкозов:
Алексан
Рубомицин
Винкрестин
Кортикостероиды (преднизолон)
6-Меркаптопурин
Метотрексат
Циклофосфан
Аметоптерин
Бластаферез
Слайд 13КЛИНИКА ХРОНИЧЕСКОГО ЛИМФОЛЕЙКОЗА:
Хронический лимфолейкоз – самая часто встречающаяся форма гемобластозов.
Чаще всего – у лиц старше 50лет.
ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ:
1. Прогрессирующими инфекциями верхних дыхательных
путей, мочевыделительной системы, в дальнейшем – сепсисом.
2. Прогрессирующим генерализованным симметричным увеличением периферических лимфоузлов.
3. В дальнейшем умеренно увеличивается печень, и далее, - не значительно увеличивается селезёнка.
4. Изначально проявляется - умеренным лейкоцитозом – 10-15. 60-80% - составляют малые лимфоциты. В дальнейшем - прогрессирующая сложная анемия, в финале – умеренная тромбоцитопения.
Слайд 15Синдром Микулича:
Встречается в 50% классического течения хронического лимфолейкоза.
Проявляется лимфоидной пролиферацией
протоков слюнных желёз с развитием симптомов псевдопаратита.
Слайд 18Чаще встречается у мужчин в 30-ти летнем возрасте.
Характеризуется:
Увеличением не периферийных
лимфоузлов.
Чаще всего – одного, реже – двух, ещё реже –
трех.
Самая частая локализация – полость грудной клетки, реже – брюшная полость.
Самая частая локализация в полости грудной клетки – зона средостения.
Клиника соответствует саркоме средостения.
Лейкоцитоз – умеренный, - 10-20.
ОПУХОЛЕВАЯ ФОРМА ХРОНИЧЕСКОГО ЛИМФОЛЕЙКОЗА:
Слайд 19Форма Сезари – волосато-клеточный хронический лимфолейкоз:
Характеризуется - наличием на малых
В-лимфоцитах иммуноглобулиновых детерминант, меняющих поверхностное напряжение мембран клеток, что приводит
к их вытягиванию в длину.
Клиника: увеличение селезёнки, реже – печени. Лимфоидная инфильтрация лица – Львиное лицо. Картина напоминающая – проказу.
Гематология: цитопения (снижение содержания гранулоцитов и моноцитов), анемия, тромбоцитопения, анизоцитоз, пойкилоцитоз.
Слайд 20СЕЛЕЗЁНОЧНАЯ ФОРМА ХРОНИЧЕСКОГО ЛИМФОЛЕЙКОЗА:
Характеризуется: спленомегалией.
При отсутствии или минимальном увеличении периферических
лимфоузлов.
Гематологически - Лейкоцитоз – умеренный, - 10-20.
Слайд 21Косто-мозговой вариант:
Характеризуется – глубокой смешенной анемией, обусловленной мощной диффузной инфильтрацией
костного мозга малыми В-лимфоцитами.
Периферические, внутригрудные и внутрибрюшные лимфоузлы не увеличены.
Печень
не увеличена.
Селезёнка не увеличена.
Слайд 22Т- клеточный вариант хронического лимфолейкоза:
Характеризуется – быстро развивающейся спленомегалией.
А так
же, - разнообразными не инфекционными поражениями кожи – телеангиоэктазиями, дерматитами,
экземами и т.д.
Слайд 23Т- клеточный вариант хронического лимфолейкоза:
Слайд 24Синдром Рихтера:
Данный атипичный вариант хронического лимфолейкоза характеризуется:
Очень быстрым увеличением одного
или, реже – нескольких лимфоузлов.
Лимфоузлы приобретают очень плотную консистенцию, и
сдавливают нервы, артерии, вены, и лимфотические протоки.
Обще симптомы: лихорадка, быстрое похудание, отсутствие аппетита, крайне выраженная потливость.
Слайд 25Лечение хронического лимфолейкоза:
Цитостатики (хлорбутин, циклофосфан, лафенцил)
Аллопуринол
Милурит
Глюкокортикостероиды
Гравитационная хирургия - Лимфоцитаферез
Анаболики (ретаболил)
Антибиотики
Иммуноглобулин,
альфа-интерферон
Трансплантация костного мозга
Слайд 26КЛИНИКА ХРОНИЧЕСКОГО МИЕЛОЛЕЙКОЗА:
1.Транзиторная эритремия.
2.Крайне выраженный лейкоцитоз (белокровие).
3.Прогрессирующая сложная анемия.
4.Тромбозы и
инфаркты.
5.Увеличение селезёнки.
6.Умеренное увеличение печени и лимфоузлов.
7.Лейкемическая инфильтрация + тромбогеморрагический синдром.
8.Бактериальные
инфекции лёгких. ТБЦ. Сепсис.
Слайд 27Эозинофильная форма хронического миелолейкоза:
Характеризуется – очень быстрым течением 1-2
года.
Быстро увеличиваются периферические лимфоузлы., происходит лимфоидная инфильтрация кожи и внутренних
органов.
Очень быстро развивается спленомегалия, затем – гепатомегалия и деструктивные изменения в костях.
Затем развивается лихорадочный синдром.
Позднее появляются – деструктивные изменения в лёгких. В финале развиваются параличи нервов.
Эозинофилия от 40 до 90%.
Слайд 28Базофильная форма хронического миелобластного лейкоза:
Характеризуется типичной клиникой хронического миелобластного лейкоза.
Заболевание
протекает очень быстро и агрессивно.
Тромбозы, тромбогеморрагический синдром, коагулопатия потребления.
Базофилия –
от 50 до 60%.
Слайд 29Сегментоядерная форма хронического миелолейкоза:
Развивается и прогрессирует очень быстро.
Страдают преимущественно молодые
люди, чаще мужчины.
Характеризуется – выраженной спленомегалией.
Затем развиваются тромбозы, тромбоэмболии, тромбогеморрагический
синдром и коагулопатия потребления.
Гематологически проявляется крайне высоким лейкоцитозом от 100-200 до 1000 -2500.
Слайд 30Мегакариотромбоцитарная форма хронического миелолейкоза:
Характеризуется типичной клиникой хронического миелобластного лейкоза.
Заболевание протекает
очень быстро и агрессивно.
Начинается чаще всего с сосудистых тромбозов, инфарктов
и инсультов, на фоне выраженного эритроцитоза.
Затем возникает умеренный лейкоцитоз и прогрессирующая анемия.
Потом развивается спленомегалия, тромбоцитопения, и коагулопатия потребления.
Слайд 31Лечение хронического миелолейкоза:
1.Миелосан
2.Миелобромол
3.Допан (при резкой спленомегалии)
4.Цитозар
5.Метотрексат
6.Винкристин
7.6-меркаптопурин
8.Кортикостероиды (преднизолон)
9.Гидроксикарбамид (при бластных
кризах)
10.Лучевая терапия
11.Гексафосфамид (при резистентности)
12.Лейкоцитаферез
13.Трансплантация костного мозга
14.Антибиотики