Методички

(дебит) 5) Аллергозы 6) Обследование в пульмонологии
Все по 50 руб., лучше без

сдачи.

острые и хронические (хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз). Клиника, диагностика.
Скворцов Всеволод

Владимирович,
д.м.н., доцент
http://raskat-volgmu.ucoz.ru/
http://samlib.ru/editors/p/propedevtika/
http://aspirantura1.ucoz.ru/
2titan@bk.ru

среднем менее 4-109/л. Если пациент не чувствует себя больным, а

осмотр не выявляет какой-либо патологии, необходимо на протяжении 3-4 недель убедиться в неслучайности обнаруженной лейкопении, только потом прибегают к исследованию костного мезга (трепанобиопсии и пункции). При нормальном составе костного мозга и стабильности лейкопении можно предполагать невинную лейкопению. Больной наблюдается не реже 2 раз в год. Если через 3-4 года картина крови не изменится, то диагноз невинной лейкопении станет достоверным.
Следует подчеркнуть, что с такой немотивированной, не сопровождающейся никакими неприятными ощущениями лейкопении могут начинаться острый лейкоз, сублейкемический миелоз, хронический гепатит. Об этом надо помнить и тщательно обследовать больных для исключения перечисленных заболеваний (целенаправленные поиски специфических симптомов).

фоне вирусной инфекции (через 1―2 мес. лейкопения исчезает).
Если вирусная инфекция

сопровождается гепатолиенальным синдромом, а лейкопения склонна к углублению, или падает уровень тромбоцитов, необходимо провести детальное обследование функции печени и сделать пункцию костного мозга (исключить острый лейкоз и гепатопатию).
Наряду с гипохромной анемией отмечается лейкопения при заболеваниях щитовидной железы (диффузный или узловой зоб с явлениями тиреотоксикоза).

Лейкопения (2)

но сохраняющимся субфебрилитетом, при значительно ускоренной СОЭ, диспротеинемии, преходящей альбуминурии,

эритроцитурии, спленомегалии требует исключения септического процесса, бактериального эндокардита.
Лейкопения на фоне гипохромной анемии, тромбоцитопении, низком уровне сывороточного железа, при обнаружении гемосидерина в моче может свидетельствовать о внутрисосудистом гемолизе.
Лейкопения с тромбоцитопенией может выявляться при апластической и В12-фолиеводефицитной анемии.

Лейкопения (3)

снотворных и седативных средств, при воздействии ионизирующей радиации. В клинике

отмечается: выпадение волос, ангина, стоматит, гингивит; как правило, имеется соответствующий анамнез.
Лейкопения внезапно возникающая, сопровождающаяся полиартралгией, резко увеличенной СОЭ, выпадением волос, кожными высыпаниями по типу «бабочки» заставляет исключить системную красную волчанку.
Лейкопения и тромбоцитопения, сопровождающаяся легким геморрагическим синдромом - при нормальном клеточном составе костного мозга могут быть алкогольного происхождения ― при этом происходит полная нормализация показателей крови через несколько дней после прекращения приема алкоголя. Описывается и алкогольная цитопения, нередко при этом выявляется гепатомегалия, явления алкогольной миокардиодистрофии.

(сульфаниламиды, анальгин, хинидин, миелосан, лейкеран, 6-меркаптопурин);
воздействие ОВ (иприт);
инфекции (бактериальные, вирусные)

и протозойные заболевания (малярия), анафилактические реакции;
злокачественные новообразования;
алиментарно-токсическая алейкия.
II. Радиационные.
III. При заболеваниях системы крови:
апластические и гипопластические анемии;
В12-дефицитная анемия;
остеомиелосклероз.
IV. Дефицитные:
гиповитаминозы;
белковое голодание;
алиментарная дистрофия;
хронические энтериты, колиты.
V. Функциональные неврозы.
VI. Эндокринные: тиреотоксикоз.

Классификация лейкопений

в 1 л, а при более низком исходном уровне лейкоцитов

(3х109―5х109 в 1 л) до 8х109―9х109 в л.  Резкое   увеличение количества  лейкоцитов, более  20х109  в  л. нередко   обозначают термином - гиперлейкоцитоз, который  как правило, сочетается со значительным сдвигом в лейкоцитарной формуле влево. Обычно лейкоцитоз связан с увеличением количества нейтрофилов, реже возникает за счет других видов лейкоцитов.

внутренних органов.
4.    Кровоизлияния во внутренние органы.
5.    Сильные кровотечения.
6.    Оперативные вмешательства.
7.   

Значительные физические перегрузки.
8.    Злокачественные новообразования.
9.    Аллергические реакции.
10.   Острые отравления   (пищевые,  кислотами,  щелочами).
11.  Выраженная дегидратация.
12.  Уремия.
13.   Диабетическая кома.
14.  Лейкозы.
15.  Лейкемоидные  реакции.
16.  Эритремия.
17.   Постспленэктомический  синдром               

характеризуется гиперлейкоцитозом,  нейтрофилезом  со  сдвигом влево,  лимфо-и моноцитопенией, а также

уменьшением    эозинофилов вплоть до исчезновения из периферической крови.
 
Пример:
Л.             Б.         Э.         Ю.         П.         С.         Лимф.         Мон. 1600  0       0              6         11        74         6                3

лимфогранулематозе, некоторых формах скарлатины и легочного туберкулеза. Здесь отмечается также

гиперлейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, лимфо- и моноцитопения, но при наличии гиперэозинофилии.
Пример:
                                                           
Л.       Б.         Э.         Ю.         П.      С.       Лимф.       Мон. 22000     0        14          0         14    62         8              2
 

кори, вирусном гриппе, начальном милиарном туберкулезе и других заболеваниях, характеризуется

лейкопенией, нейтропенией с дегенеративным сдвигом влево, относительным лимфоцитозом, моноцитопенией при уменьшении или полном отсутствии эозинофилов.
Пример:
Л.         Б.         Э.         Ю.         П.         С.   Лимф.    Мон. 3800 0      0             0          18          24       56          2

Типы лейкограмм (3)

встречается  при  малярии, клещевом спирохетозе. Во время приступа болезни  отмечается

наряду с лейко- и нейтропенией абсолютная лимфопения, сдвиг влево, а  вне приступов ― относительный лимфоцитоз и моноцитоз.
 Пример:
Во время  приступа
Л.         Б.         Э.         Ю.         П.         С.         Лимф.         Мон
3200  0     1         0          17         63             17                2
Вне приступа
Л.         Б.         Э.         Ю.         П.         С.         Лимф.         Mон
4400  0          2            0            2          42             42               12

и некоторых капельных инфекциях (коклюш, краснуха). Для него считается характерным

гиперлейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом и моноцитозом.
 
Пример:
Л.         Б.         Э.         Ю.         П.         С.         Лимф.         Мон. 21000   0           1          1            6       16             62               14

Типы лейкограмм (5)

по патогенезу. Это функциональное состояние кроветворного аппарата, причинно обусловленное, носящее

преходящий характер. По аналогии с анемией, это не болезнь, а симптом, реактивное состояние костного мозга с весьма характерными изменениями периферической крови. Тип лейкемоидной реакции - увеличение тех или иных лейкоцитов в крови - определяется характером патологического процесса, его локализацией, этиологией, патогенетическими особенностями.

с картиной крови как при хроническом миелолейкозе:
а) сепсис,  скарлатина,  рожа, 

гнойные процессы,  дифтерия, крупозная  пневмония, туберкулез, дизентерия, острая дистрофия печени при болезни Боткина.
б) ионизирующая радиация;
в) нервный, раневой, операционный шок;
г) интоксикации (сульфаниламиды, уремия);
д) лимфогранулематоз;
е) метастазы в костный мозг.
   2) лейкемоидные реакции эозинофильного типа (глисты, аллергия).
   3) лейкемоидные реакции  миелобластного типа (сепсис, туберкулез, метастазы, злокачественных новообразований в костный мозг).

1) болезнь Филатова;
   2) лимфатические реакции  (краснуха, корь, коклюш, ветряная

оспа, скарлатина ― при гиперлейкоцитозе);
   3) симптоматический лимфоцитоз   при  сепсисе,  воспалении, туберкулезе;
   4) инфекционный лимфоцитоз.

нет резкого омоложения костного мозга, а при  лейкозе  отмечается   значительное  увеличение 

бластных форм, при лейкемоидных реакциях сохранен эритроидный росток,   сохраняется   нормальное     лейкоэритробластическое соотношение 3:1, 4:1.
2.   Нет выраженной  анаплазии  при  лейкемоидных  реакциях, как это наблюдается при лейкозе ― уродливость ядра, выпячивание протоплазмы.
3.   При лейкемоидных реакциях в периферической крови отмечается рост абсолютного числа и увеличение  %  содержания зрелых нейтрофилов, менее выраженный сдвиг влево, при лейкозах уменьшается содержание зрелых нейтрофилов, идет избыточная пролиферация молодых, незрелых форм.
4.   При лейкемоидных реакциях часто  отмечается токсическая зернистость нейтрофилов.
5.   При цитохимическом    исследовании    лейкоцитов    при лейкозах ― отсутствие щелочной фосфатазы или ее снижение, при лейкемоидных реакциях ― повышенная активность.
6.   При обострении хронического  миелолейкоза  предвестником бластного криза является эозинофильно-базофильная ассоциация, при лейкемоидных реакциях ее нет.

высокий тромбоцитоз, при лейкемоидных реакциях количество тромбоцитов в пределах нормы.
8. 

В  начальных стадиях миелолейкоза  обнаруживают большую плотную селезенку, при лейкемоидных реакциях иногда также бывает спленомегалия, но селезенка мягкая и никогда не достигает очень больших размеров.
9.   Исследование костномозгового индекса созревания  нейтрофилов
промиелоциты + миелоциты + метамиелоциты
палочкоядерные+сегментоядерные
В норме это соотношение<1. При лейкемоидных реакциях никогда не превышает 1. При лейкозах значительно увеличено.
10. При лейкемоидных реакциях на  неопластический процесс в костном мозге можно обнаружить раковые клетки.

опухолевой интоксикации: лихорадка, похудание, потливость.
2. Астеноневротический синдром: слабость, утомляемость, головная

боль, кардиалгии.
3. Синдром лейкемической пролиферации  (лейкозные разрастания в любых органах и системах):
      -    гепато-спленомегалия;
―   поражения нервной   системы ― нейролейкемия, проявляющаяся менингеальным синдромом, могут быть поражения черепно-мозговых  нервов  (диплопия, снижение зрения, парез мимической мускулатуры), в терминальной стадии появляется корешковый синдром вследствие инфильтрации соответствующих корешков лейкозными клетками, возможна и лейкозная инфильтрация   спинного   мозга   с   парапарезом и проводниковыми  расстройствами и  тазовыми нарушениями;
—   поражение костей (симптом Ослера ― боль в грудине, усиливающая при пальпации);
—   поражение кожи ― множественные плотные или мягкие лейкемиды;
—   поражение яичек, часто одностороннее;
—   лейкемическая инфильтрация десен;
—   в почках может быть диффузная и очаговая инфильтрация, иногда приводящая к ХПН;
—   поражение миокарда с проявлениями ХСН;
—   поражение легких ― по типу пневмонита;
—   поражение желудка и кишечника по типу эрозивных процессов.

синдром
― головокружение, тахикардия, одышка.
5. Геморрагический

синдром ― кровоточивость слизистых оболочек, наиболее часто это носовые кровотечения, кожные
геморрагии («синяковость», положительный симптом Румпель-Лееде-Кончаловского ― мелкие кровоизлияния в коже
предплечья после 8―10 мин. сдавления плеча умеренно надутой резиновой манжеткой).

Гематологические синдромы характерны для острого лейкоза со стороны периферической крови и костного мозга. Они являются главными, диагностическими.

крови бластных клеток (от 5―10% до 80―90%).

«Лейкемический провал» ― при

общем нормальном или повышенном (гиперлейкоцитоз) либо пониженном количестве лейкоцитов наблюдается резкое уменьшение зрелых гранулоцитоз и резкое увеличение незрелых форм, т. е. между клетками, составляющими основной морфологический субстрат болезни и зрелыми формами лейкоцитов нет перехода (провал).

Тромбоцитопения и анемия обычно сопутствуют острому лейкозу и нарастают по мере прогрессирования процесса.

Со стороны стерномозгового пунктата выявляется бластная гиперплазия.

3) изменения в лабораторных показателях.
1) Субъективные проявления заключаются в астеноневротическом

симптомокомплексе, также нередко присутствует: лихорадка, оссалгии, потливость, чувство    тяжести    и боли в левом подреберье.
2)   Спленомегалия, реже гепатомегалия вследствие очагов экстрамедуллярного кроветворения.
3)   В периферической крови панцитоз, сдвиг лейкоцитарной  формулы  влево,   при     трепанобиопсии   ― гиперплазия всех 3-х ростков, в пунктате селезенки ― очаги миелоидной метаплазии.

Миелопролиферативный синдром

Общие симптомы, вызванные интоксикацией  (слабость, утомляемость, похудение, чувство тяжести в

области печени и селезенки).
2.   Гепатолиенальный синдром.
3.   Лейкемические инфильтраты в коже.
4.   Характерные изменения в крови и костном мозге.
II. Синдром, представляющий совокупность осложнений или вторичных изменений.
1.    Геморрагический диатез     (геморрагии и тромбозы вследствие нарушения  прокоагулянтного и тромбоцитарного звеньев гемостаза).
2.    Гнойно-воспалительные некротические процессы со стороны кожи, п/к  клетчатки,  пневмонии, плевриты вследствие снижения иммунитета.
3.    Мочекислый диатез (гиперурикемия, вследствие повышенного распада гранулоцитов).

пролиферирующих форм (миелобласты и промиелоциты) и созревающих гранулоцитов (миелоциты, метамиелоциты);
—   

миелоидная пролиферация костного мозга;
—    снижение активности  щелочной фосфатазы нейтрофилов  (менее 25 ед);
—    обнаружение Ph-хромосомы   (филадельфийской)  в    кроветворных    клеток;
—    расширение  плацдарма  кроветворения     (по    данным сцинтиграфии костей);
—    увеличение печени и селезенки.

мозга:
1)      общие симптомы вследствие интоксикации     (кожный зуд, лихорадка, потливость, оссалгии,

боли в области печени и селезенке);
2)      гепато- и спленомегалия;
3)      лейкемические инфильтраты в коже;
4)      симптомы, связанные с увеличением регионарных лимфатических    узлов (медиастинальных, мезентериальных), обычно «синдром сдавления», протекающие с бронхиальной обструкцией, синдромом верхней и нижней полой вены, холестазом;
5)      характерные изменения в костном мозге и  периферической крови.

к аутоиммунным конфликтам   (аутоиммунная  гемолитическая  анемия,    тромбоцитопення,     возможно развитие   гемолитического криза).
Главными

диагностическими  критериями ХЛЛ являются;
―                  увеличение лимфатических узлов;
—                  гепатолиенальный синдром, главным образом, спленомегалия;
—                  упорный кожный зуд с лихорадкой,    профузными  потами;
—                  в периферической крови: лейкоцитоз со значительным увеличением лимфоцитов, появление в мазке теней Боткина-Гумпрехта.   

степени анемии,   неуклонное увеличение  числа  бластных клеток в миелограмме, 

появление лейкемического провала в крови, углубление цитопенического синдрома,  в  периферической    крови «омоложение лейкограммы» ― сдвиг до мелоцитов,  может быть появление бластных клеток от 1 до 20%.
В хромосомном аппарате при остром лейкозе качественных изменений нет, при хроническом миелолейкозе в ядрах клеток периферической крови и костного мозга обнаруживается патологическая 21 хромосома (Ph-хромосома).

в костном мозге (больше 30%), значительное ухудшение общего состояния с

развитием интоксикации, геморрагического синдрома, присоединением тяжелых инфекционных осложнений; пневмонии, парапроктитов, других гнойно-воспалительных процессов. При цитохимической идентификации выделяют следующие варианты бластного криза: миелобластный (большe 50% больных), миеломонобластный, монобластный, эритробластный, недифференцированный и лимфобластный. Продолжительность фазы бластоза около 6 мес.: больные погибают либо от массивного геморрагического синдрома либо от инфекционно-септических осложнений.

Иммунотерапия.
4. Трансплантация костного мозга.
5. Вспомогательные методы: экстракорпоральные

(лейкаферез, цитаферез), заместительная терапия, синдромная и симптоматическая.
Основным методом лечения острых лейкозов является полихимиотерапия - сочетание нескольких различных по механизму действия цитостатических препаратов в определенной комбинации.

ЦАМП:
Циклофосфан - 120 мг на 1 кв.м.
Аметоптерин -

20 мг на 1 кв.м.
в-Меркаптопурин - 60 мг на 1 кв.м 1 раз в день.
Преднизолон - 40 мг на 1 кв.м.