Слайд 1МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ (болезнь Рустицкого -Калера) – системное заболевание опухолево –
гиперпластического типа с преимущественным поражением костей скелета, характеризующееся злокачественной пролиферацией
клеток ретикулоплазматической природы
Классификация Аpitz (1940) плазмоцитом:
1. солитарная; 2. множественно-опухолевая;
3. диффузная; 4. плазмоклеточно-лейкемическая
Миеломная болезнь
Слайд 2МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ
Множественная миелома составляет 1% онкологических заболеваний.
Заболевание встречается у людей
всех рас.
Самая низкая заболеваемость наблюдается в Китае (1,0 на 100
000 населения).
Наиболее высокая заболеваемость отмечена у негров в США (9,9 среди мужчин и 6,7 среди женщин)
Слайд 3Складывается из поражения следующих систем организма: 1) костной; 2) кроветворной;
3) обмена веществ (главным образом белкового и минерального); 3) мочевыделительной.
Клиника миеломной болезни
Картина крови. В начальной стадии изменения крови могут отсутствовать.
Анемия носит нормохромный характер. Количество ретикулоцитов – 0,2-0,3%. При тяжелой анемии появляются нормобласты.
Слайд 4КЛИНИКА МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ
Одно из главных проявлений болезни- поражение костей (усиление
резорбции костной ткани, повышение активности остеокластов, нарушение процесса ремоделирования кости).
Боли
в костях (70% больных). Чаще всего они локализуются по ходу пораженных позвонков в пояснично- крестцовой области и в грудной клетке, реже в длинных трубчатых костях. Оссалгии вначале носят мигрирующий характер, затем постоянные и нестерпимые.
Слайд 5Поражение костей
Остеодеструкции чаще развиваются в плоских и коротких костях (череп,
таз, грудина, ребра, позвонки), а также в проксимальных эпифизах бедренных
и плечевых костей. Характерны изменения позвоночника: тела позвонков уплощаются, приобретая форму «рыбьих» позвонков, вследствие чего рост больного уменьшается.
Поражение скелета может сопровождаться костными деформациями
Классический симптом болезни- спонтанные переломы
Слайд 6Рентгенологические изменения костной ткани
Генерализованный остеопороз, единичные или множественные очаги остеолиза,
патологические переломы
Отдельные дефекты выглядят как бы «изъеденные молью» или выбитые
пробойником.
Слайд 10КЛИНИКА МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ
Гиперкальциемия встречается у 10-30% больных.
Клинически гиперкальциемия проявляется потерей
аппетита, тошнотой, рвотой, запорами, полиурией, гипотонией, изменениями ЭКГ (укорочение интервала
QT), у некоторых больных аритмиями, общей и мышечной слабостью. Позже развивается спутанность сознания, сонливость, кома.
Слайд 11КЛИНИКА МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ
Нарушение функции почек – опасное осложнение множественной миеломы.
Основа этого осложнения - протеинурия Бенс – Джонса и гиперкальциемия
( а также гиперурикемия, дегидратация, амилоидоз).
Слайд 12НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ
Радикулярные боли – одно из наиболее частых неврологических осложнений
У
10% пациентов развивается компрессия спинного мозга, которая обычно вызывается прорастанием
опухоли, исходящей из позвонков в эпидуральное пространство (радикулярные боли, мышечная слабость, нарушение функции тазовых органов, парезы и параплегии нижних конечностей.
Слайд 13НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ
Экстрадуральная миелома или поражение оболочек головного мозга проявляется упорной
головной болью.
Сравнительно редко поражаются черепные нервы.
Симптоматическая периферическая нейропатия наблюдается у
5-15% больных (двигательные и чувствительные нарушения, слабость, онемение и выраженный болевой синдром). Проявления нейропатиии симметричны.
Слайд 14КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
У 5-13% больных с множественной миеломой выявляется гепатомегалия или
спленомегалия.
Поражение лимфатических узлов (0,5%).
Специфическое поражение желудка может проявляться в виде
инфильтративного процесса, язвы или плазмоцитомы.
Амилоидоз развивается у 10-15% больных (слабость, утомляемость, снижение массы тела).
Кровоточивость встречается у 15% больных
Склонность к бактериальной инфекции
Слайд 15Миеломная
болезнь
Плазмоцитома. Группы опухолевых плазмоцитов разделены на «ячейки» синусоидами
Слайд 16Миеломная анемия – метапластическая анемия, связанная с вытеснением эритробластических элементов
костного мозга пролиферирующими миеломными клетками. В последней стадии болезни присоединяется
анемизирующее влияние фактора почечной недостаточности и геморрагические явления.
Клиника миеломной болезни
Ускорение СОЭ – классический симптом миеломной болезни. В некоторых случаях отмечается нейтропения с относительным лимфоцитозом. В других случаях обнаруживается умеренный нейтрофилез со сдвигом влево
Слайд 17ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ
Гиперпротеинемия
У 80% больных обнаруживается М – парапротеин, у
10% - гипогаммаглобулинемия, у 10% и- изменения отсутствуют.
Характерный симптом
– снижение уровня нормальных иммуноглобулинов сыворотки крови.
Иммуноэлектрофорез мочи выявил парапротеинурию
Слайд 18КОСТНЫЙ МОЗГ
При исследовании пунктатов костного мозга у 90-96% больных отмечется
специфическая пролиферация плазматических клеток
При очаговом характере опухолевого поражения в пунктатах
костного мозга специфические изменения могут не выявляться.
Слайд 19Миеломная
болезнь
Плазматические клетки в костном мозге при множественной миеломе
Слайд 20ИЗМЕНЕНИЯ В МОЧЕ
В моче обнаруживается белок Бенс- Джонса. Этот белок
является «гидратированным оксидом альбумина».Осадок мочи выпадает при нагревании, исчезает при
кипячении и вновь появляется при охлаждении.
Слайд 22Группы риска больных с множественной миеломой
Слайд 23Критерии определения групп риска больных с множественной миеломой
Слайд 24ВЕДУЩИЕ КРИТЕРИИ В ДИАГНОСТИКЕ
1. наличие более 10% плазматических клеток в
миелограмме и (или) плазмоклеточная инфильтрация в биоптате пораженной ткани
2. моноклональный
Ig при иммуноэлектрофорезе (в сыворотке содержание IgG более 35 г/л или IgA – более 20г/л)
3. наличие остеолитических поражений скелета и /или диффузный остеопороз
Диагноз устанавливается при сочетании не менее 2 из 3 основных критериев, наличие первого критерия обязательно
Слайд 25А. Лучевое: а) рентгеновские лучи; б) радиоактивные изотопы фосфора и
т.д.
Б. Химические препараты.
Противолейшманиозные соединения: а) сурьмяные; б) бессурьмяные
Уретан
Алкилизирующие
соединения: а) хлорэтиламины б) этилениминовые соединения в) миелосан; г) циклофосфамиды
Антибиотики
Антиметаболиты (антипурины)
В. Гормональная терапия- костикостероидные гормоны
Половые гормоны (стероидные андрогены и эстрогены)
Лечение миеломной болезни
Слайд 26Основные схемы полихимио и гормонотерапии при множественной миеломе
Слайд 27Основные схемы полихимио и гормонотерапии при множественной миеломе
Слайд 28Основные схемы полихимио и гормонотерапии при множественной миеломе
