Разделы презентаций


Министерство здравоохранения Российской Федерации Федеральное государственное презентация, доклад

Содержание

Опсоклонус-миоклонус синдром (ОМС) известен под синонимами «синдром танцующих глаз - прыгающих ног» и «энцефалопатия Кинсбурна», характеризуется 3 основными симптомами:опсоклонусмиоклонусатаксия

Слайды и текст этой презентации

Слайд 1Министерство здравоохранения Российской Федерации
Федеральное государственное бюджетное
образовательное учреждение высшего

образования
«Российский национальный исследовательский
медицинский университет им. Н.И. Пирогова»
СНК кафедры

онкологии и гематологии педиатрического факультета

Тема доклада:

Синдром
опсоклонус-миоклонус

Докладчик: Попова А.П.

Министерство здравоохранения Российской Федерации Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет им.

Слайд 2Опсоклонус-миоклонус синдром (ОМС) известен под синонимами «синдром танцующих глаз -

прыгающих ног» и «энцефалопатия Кинсбурна», характеризуется 3 основными симптомами:
опсоклонус
миоклонус
атаксия

Опсоклонус-миоклонус синдром (ОМС) известен под синонимами «синдром танцующих глаз - прыгающих ног» и «энцефалопатия Кинсбурна», характеризуется 3

Слайд 3Этиология
Паранеопластический синдром
Параинфекционный синдром

ЭтиологияПаранеопластический синдромПараинфекционный синдром

Слайд 4Эпидемиология
Частота встречаемости
0,018 на 100 тыс. населения

ЭпидемиологияЧастота встречаемости0,018 на 100 тыс. населения

Слайд 5Патогенез

Патогенез

Слайд 6Клиническая картина
Неврологическое расстройство можно охарактеризовать как ОМС в случае наличия

хотя бы 3 из 4 признаков:

Опсоклонус
Миоклонус /

атаксия
Нарушение поведения и / или нарушение сна
НБ
Клиническая картинаНеврологическое расстройство можно охарактеризовать как ОМС в случае наличия хотя бы 3 из 4 признаков: Опсоклонус

Слайд 10Диагностика НБ
Шаг 1
УЗИ шеи, органов брюшной полости, малого таза

Рентгенография органов грудной клетки
Определение в сыворотке уровня онкомаркеров (NSE,

ферритина, ЛДГ)
Определение метаболитов катехоламинов

Шаг 2
КТ/МРТ с внутривенным контрастированием

Шаг 3
Пересмотр результатов визуализационных исследований в центрах, специализирующихся на лечении пациентов с ОМС

Шаг 4
При выявлении образования, подозрительного на НБ – проведение сцинтиграфии с МЙБГ

Диагностика НБШаг 1 УЗИ шеи, органов брюшной полости, малого таза Рентгенография органов грудной клетки Определение в сыворотке

Слайд 11Локализация нейробластомы?

Локализация нейробластомы?

Слайд 13Нейробластома при ОМС
Низкоактивная опухоль
Чаще паравертебральная локализация
Небольшие размеры

Отсутствие отдаленных метастазов
Ганглионейробластома

Нейробластома при ОМС Низкоактивная опухоль Чаще паравертебральная локализация Небольшие размеры Отсутствие отдаленных метастазов Ганглионейробластома

Слайд 14Дифференциальный диагноз
Эпилепсия
Образования ЗЧЯ
Острые атаксии (инфекционные, поствакцинальные, демиелинизирующие,

интоксикации, метаболические, сосудистые, травматические)
Дебют рецидивирующих атаксий
Острая сенситивная атаксия

Структурные повреждения мозжечка
Острое пароксизмальное головокружение
Дифференциальный диагноз Эпилепсия Образования ЗЧЯ Острые атаксии (инфекционные, поствакцинальные, демиелинизирующие, интоксикации, метаболические, сосудистые, травматические) Дебют рецидивирующих атаксий

Слайд 15Удаление нейробластомы проводят всем!
Есть ли отличия в тактике ведения нейробластомы

у пациентов с ОМС и без?

Удаление нейробластомы проводят всем!Есть ли отличия в тактике ведения нейробластомы у пациентов с ОМС и без?

Слайд 16Лечение
Дексаметазон
+
Ритуксимаб

Дексаметазон
3 дня каждый месяц
12 пульсов

Оценка эффекта после 3

блока При отсутствии - эскалация

Дополнительный онкологический контроль
С интервалом 28 дней
6 доз

на курс


Оценка эффекта после 3 блока При отсутствии - эскалация

Дексаметазон
+
Циклофосфамид

Лечение Дексаметазон + РитуксимабДексаметазон3 дня каждый месяц12 пульсовОценка эффекта после 3 блока При отсутствии - эскалацияДополнительный онкологический

Слайд 17Вакцинация?
Разрешена убитыми вакцинами
Живые - противопоказаны

Вакцинация?Разрешена убитыми вакцинамиЖивые - противопоказаны

Слайд 18Прогноз
70 - 90 %
Когнитивные нарушения
Атаксии
Расстройств поведения
Нарушений экспрессивной и рецептивной

речи
Тремор

Страбизм
Обсессивно-компульсивные расстройства Расстройствами сна, включая бессонницу и ночные пробуждения
Депрессию
Дефицит

внимания
Гиперактивность
Атаки ярости и агрессии
Прогноз70 - 90 % Когнитивные нарушенияАтаксииРасстройств поведенияНарушений экспрессивной и рецептивной речиТреморСтрабизмОбсессивно-компульсивные расстройства Расстройствами сна, включая бессонницу и

Слайд 19Клинический случай
Пациентка, 19 месяцев

Клинический случайПациентка, 19 месяцев

Слайд 20Беспокойство ночью
Дрожь в конечностях
Абазия
Сходящееся косоглазие
МРТ
Исключение объемного образование
Госпитализация
Энцефалит неясной этиологии
Преднизолон
ВВИГ
Аспаркам
2 недели
2

дня
1 день
Госпитализация

Беспокойство ночьюДрожь в конечностяхАбазияСходящееся косоглазиеМРТИсключение объемного образованиеГоспитализацияЭнцефалит неясной этиологииПреднизолонВВИГАспаркам2 недели2 дня1 деньГоспитализация

Слайд 21Кт
Объемное образование малого таза
НМИЦ ДГОИ
Операция

Астазия-абазия
Миоклонус
Опсоклонус
Атаксия
Задержка речи

КтОбъемное образование малого тазаНМИЦ ДГОИОперацияАстазия-абазияМиоклонусОпсоклонусАтаксияЗадержка речи

Слайд 22Операция
Гистологическое заключение: Низкодифференцированная нейробластома
Цитогенетическое исследование: NMYC отриц., делеции 1p не

обнаружено
Дексаметазон
Циклофосфамид
Ритуксимаб

Дексаметазон
1 год
Без полного ответа
По шкале 30 б
1 – 2

б

Нейробластома малого таза, 2 стадия по INSS, отсутствие амплификации гена MYCN, группа наблюдения в рамках протокола NB-2004. Синдром опсоклонус-миоклонус.

ОперацияГистологическое заключение: Низкодифференцированная нейробластомаЦитогенетическое исследование: NMYC отриц., делеции 1p не обнаруженоДексаметазонЦиклофосфамид РитуксимабДексаметазон1 годБез полного ответаПо шкале 30

Слайд 23Через 4 года от дебюта заболевания:
Нарушение мелкой моторики
Невнимательность
Задержка речи
Безэмоциональность
Дислалия
Длительная реабилитация

и психолого-педагогическая коррекция

Через 4 года от дебюта заболевания:Нарушение мелкой моторикиНевнимательностьЗадержка речиБезэмоциональностьДислалияДлительная реабилитация и психолого-педагогическая коррекция

Слайд 24Спасибо за внимание!

Спасибо за внимание!

Слайд 25От 1 года до 3 лет
Опсоклонус
Миоклонус
Атаксия
Нарушение

поведения

От 1 года до 3 лет Опсоклонус Миоклонус Атаксия Нарушение поведения

Слайд 26Список литературы
Особенности нейрогенных опухолей у пациентов с синдромом опсоклонус-миоклонус

Д.Ю. Качанов, Т.В. Шаманская, Е.С. Ильина, Г.В. Терещенко
Синдром опсоклонус-миоклонус

и нейробластома (обзор литературы) Д. Ю. Качанов, Т. В. Шаманская, О. Б. Малевич, С. Р. Варфоломеева
Синдром опсоклонуса–миоклонуса Н.А. Шнайдер, Е.А. Кантимирова, В.А. Ежикова
Pranzatelli, M. R., & Tate, E. D. (2013). Paraneoplastic movement disorders in childhood. Movement Disorders, 29(2), 281–281. doi:10.1002/mds.25743
Ki Pang, K., de Sousa, C., Lang, B., & Pike, M. G. (2010). A prospective study of the presentation and management of dancing eye syndrome/opsoclonus–myoclonus syndrome in the United Kingdom. European Journal of Paediatric Neurology, 14(2), 156–161. doi:10.1016/j.ejpn.2009.03.002
Didelot, A., & Honnorat, J. (2014). Paraneoplastic disorders of the central and peripheral nervous systems. Neurologic Aspects of Systemic Disease Part III, 1159–1179. doi:10.1016/b978-0-7020-4088-7.00078-x
https://www.omsusa.org/index.htm
https://rarediseases.org/rare-diseases/opsoclonus-myoclonus-syndrome/
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=GB&Expert=1183
http://www.1med.tv/archive/avtorskie-programmy/tsikl-peredach-vedushchie-kliniki-rossii-tema-sindrom-opsoklonusmioklonus-naibolee-chastyy-paraneopl.html
Список литературы Особенности нейрогенных опухолей у пациентов с синдромом опсоклонус-миоклонус Д.Ю. Качанов, Т.В. Шаманская, Е.С. Ильина, Г.В.

Слайд 27Изучение белков ликвора позволяет оценить состояние гемато-энцефалического барьера. Индикатором для

этих целей может служить альбумин при условии, что его уровень

в ликворе определяется иммунохимическими методами. Определение альбумина проводится в связи с тем, что он, являясь белком крови, не синтезируется местно и поэтому может являться “маркёром” иммуноглобулинов, проникших из кровотока вследствие нарушенной проницаемости барьеров. Одновременное определение альбумина в сыворотке (плазме) крови и СМЖ позволяет вычислить альбуминовый индекс:

При интактном гемато-энцефалическом барьере этот индекс менее 9, при его умеренном повреждении - 9-14, при заметном – 14-30, при тяжелом повреждении - 30-100, а увеличение более 100 указывает на полное поражение барьера.

Изучение белков ликвора позволяет оценить состояние гемато-энцефалического барьера. Индикатором для этих целей может служить альбумин при условии,

Слайд 28Immunizations
1) Once your child has been diagnosed with opsoclonus-myoclonus sydrome (OMS),

it is important to stop any further immunizations.
2) Immunization can make

OMS worse.
3) In a child with frequent relapses, we may defer immunizations beyond two years on a case by case basis.
4) Immunizations tend to stimulate the immune system. In OMS, the immune system is already overactive and needs to be suppressed, not further stressed.
5) Although pertussis immunization is now available in an acellular form (DTaP), which causes less cross-reactivity, we don't recommend giving children with OMS any pertussis-containing preparation.
6) No immunizations should be given during treatment with immunological drugs, such as prednisolone, dexamethasone, ACTH, azathioprine.
7) If your child has direct exposure to chicken pox, we recommend giving VZIG (varicella-zoster immune globulin), as getting chicken pox carries more risk than being immunized.
8) IVIG probably does not interfere with immunizations, but little information is available on this point.
Immunizations1) Once your child has been diagnosed with opsoclonus-myoclonus sydrome (OMS), it is important to stop any further

Слайд 29Medications to be Avoided in Children with Opsoclonus-Myoclonus
All Narcotics: Demerol, Morphine, Codeine,

Fentanyl, Dilaudid
Sedatives/Tranquilizers: Chloral hydrate, Nembutal, Benadryl, Haldol, Thorazine
 
*WARNING: If your child is

on ACTH or steroids (prednisone, methylprednisolone): Do not give over-the-counter cold remedies. Anything containing pseudoephedrine or antihistamines can raise blood pressure and cause a hypertensive crisis. 
Medications to be Avoided in Children with Opsoclonus-MyoclonusAll Narcotics: Demerol, Morphine, Codeine, Fentanyl, DilaudidSedatives/Tranquilizers: Chloral hydrate, Nembutal, Benadryl, Haldol,

Обратная связь

Если не удалось найти и скачать доклад-презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое TheSlide.ru?

Это сайт презентации, докладов, проектов в PowerPoint. Здесь удобно  хранить и делиться своими презентациями с другими пользователями.


Для правообладателей

Яндекс.Метрика