Митральные пороки сердца

факультета ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова
Минздрава России

задняя
Митральное фиброзное кольцо – основание для створок (роль сфинктера). На

уровне кольца створки связаны комиссурами
Сухожильные нити (хорды) – соединяют створки в двумя сосочковыми мышцами:
- 24 хорды прикреплены к сосочковым мышцам
- 120 хорд прикреплены к створкам
Сосочковые (папиллярные) мышцы
Свободная стенка левого желудочка

– 60 мл
УО ЛЖ (КДО-КСО ЛЖ) – 70 мл
КДД ЛЖ

– 10-20 мм рт.ст.
Фракция выброса (изгнания) – УО/КДО - >60%
Сердечный выброс – УО х ЧСС – 5 л/мин

диастолический градиент – 0-2 мм рт.ст.
Пульсовое давление – САД –

ДАД – 50 мм рт.ст.
Среднее АД – ДАД + 1/3 пульсового АД – 90 мм рт.ст. – отражает постнагрузку, т.е. степень напряжения стенок миокарда во время систолы

створках
2 степень – множественные кальцинаты створок, но без перехода на

фиброзное кольцо
3 степень – кальцинаты пропитывают створки и фиброзное кольцо

желудочек на уровне митрального клапана, препятствующая его правильному открытию во

время диастолы левого желудочка

предсердия
Инфекционный эндокардит (крупные вегетации пролабируя в полость левого предсердия вызывают

стеноз во время систолы предсердия)
Врожденный митральный стеноз – изолированный (укорочение хорд, парашютообразный митральный клапан), либо в сочетании с другими врожденными пороками сердца (синдром Лютембаше и т.д.)
Вирусы
Другие заболевания – СКВ, ревматоидный артрит и т.д.

Повышение давления в полости левого предсердия (25 мм рт. ст.)

(норма 5-8 мм рт. ст.)

Гипертрофия левого предсердия

Легочная гипертензия (пассивная, ретроградная, посткапиллярная)

Рефлекс Китаева («второй барьер»)

Рефлекторное сужение легочных артериол

Значительное повышение давления в a. Pulmonalis до 200 мм рт. ст.
(при норме 25 мм рт. ст.)

Артериальная (прекапиллярная) легочная гипертензия

Гипертрофия правого желудочка

Сердечная недостаточность по большому кругу кровообращения

Одышка
Надсадный малопродуктивный кашель особенно утром
Приступы сердечной астмы или отека легких

(площадь AV-отверстия менее 1,0 см2)
Кровохарканье, легочное кровотечение (легочная гипертензия, разрывы бронхиальных вен, ТЭЛА)

артерии увеличенным ЛП и/или субэндокардиальной ишемией правого желудочка)
Охриплость голоса (сдавление

возвратного нерва при дилатации левого предсердия и легочной артерии)
Мерцательная аритмия (атриамегалия - до 45 мм)

шейных вен (легочная гипертензия)
Отеки нижних конечностей
Гепатомегалия
Асцит

выбухание области сердца захватывающее нижнюю область грудины, и пульсация в

эпигастрии. Эти симптомы связаны с гипертрофией и дилатацией правого желудочка и с усиленными его ударами о переднюю грудную стенку.
Верхушечный толчок - быстрый, короткий, отрывистый, «постукивающий». На поздних стадиях может отсутствовать, так как левый желудочек оттеснен гипертрофированным правым желудочком.

очерченный румянец щек с несколько цианотическим оттенком, цианоз губ и

кончика носа. У больных с высокой легочной гипертензией при физической нагрузке увеличивается цианоз и появляется сероватое окрашивание кожи ("пепельный" цианоз).

боку, задержке дыхания на выдохе, латеральнее верхушки сердца и обусловлено

низкочастотными колебаниями крови при прохождении ее через суженное митральное отверстие.
При перкуссии сердца определяется увеличенная тупость вверх за счет ушка левого предсердия и вправо за счет правого предсердия. Увеличения сердца влево не бывает.

не полностью наполняется кровью и поэтому сокращается быстрее, чем обычно,

а створки митрального клапана к моменту сокращения левого желудочка находятся на большем расстоянии от левого венозного отверстия и их движение с большей амплитудой производит более сильный отрывистый звук. Хлопающий I тон выслушивается лишь при отсутствии грубых деформаций створок.

результате повышения давления в легочной артерии во втором межреберье слева

от грудины, часто в сочетании с его раздвоением, из-за неодновременного захлопывания клапанов легочной артерии и аорты.
Тон открытия митрального клапана ("щелчок открытия") выслушивается на верхушке, а иногда в IV межреберье слева от грудины. Образуется резким движением створок митрального клапана в начале диастолы (протодиастолы). Появляется через 0,03-0,11 с после II тона. Чем короче интервал между II тоном и тоном открытия митрального клапана, тем больше предсердно-желудочковый гради­ент давления и тем выраженное стеноз. Тон открытия митрального клапана не исчезает при мерцательной аритмии.

щелчком открытия митрального клапана создает на верхушке сердца характерную для

данного порока трехчленную мелодию - "ритм перепела".

диастолы, вслед за тоном открытия (протодиастолический шум), в середине диастолы

(мезодиастолический шум), в конце диастолы (пресистолический шум).
Диастолический шум выслушивается на верхушке сердца и в зависимости от времени его появления имеет различную продолжительность и различный тембр. Чаще всего низкочастотный и рокочущий.

кв. см)
трансмитральному градиенту
(0-2 мм рт.ст.)
давлению в легочной

артерии
(25 мм рт.ст.)

давлению заклинивания легочной артерии (12-16 мм рт. ст.) – инвазивный метод (катетеризация правых отделов сердца)

ЭХО-КГ

3 см2);
Увеличение размеров левого предсердия при нормальном левом желудочке;
Содружественное движение

створок митрального клапана в сторону МЖП;
Уплотнение (до кальциноза) структур клапана и фиброзного кольца.

for the management of patient with valvular heart disease: executive

summary. JACC 2006;48(3):598-675

Контроль симптомов
Диуретики (при

ХСН)
Сердечные гликозиды, β-блокаторы и урежающие ритм антагонисты Ca (при мерцательной тахиаритмии)

Вторичная профилактика
Профилактика рецидивов РЛ
Антиагреганты, антикоагулянты для предотвращения тромбоэмболических осложнений

Boon NA, Bloomfield P. Heart 2002;87:395-400

С осторожностью :
Нитраты
Дигидропиридиновые антагонисты кальция
Ингибиторы АПФ и др. периферические вазодилататоры

I ФК – в коррекции не нуждается
- II ФК –

возможна закрытая комиссуротомия или реконструктивная операция
- III ФК – абсолютное показание к протезированию митрального клапана

показаниями к протезированию митрального клапана являются:
- площадь митрального отверстия

менее 1 см кв.
- трансмитральный градиент более 20 мм рт.ст.

Коммисуротомия может быть проведена:
- при 1-ой степени кальциноза митрального клапана без митральной регургитации
- у беременных (14-16 недель)

в левое предсердие в систолу через несостоятельный, полностью не смыкающийся

митральный клапан

МР
Воспалительного типа: РЛ, СКВ, РА, ССД
Инфекционного типа: ИЭ (полипозно-язвенный эндокардит)
Дегенеративного

типа:
миксоматозное поражение подклапанного аппарата сердца (ПМК), наследственные синдромы ДСТ( синдром Элерса-Данло, Марфана и др.)
Кальциноз митрального кольца
Структурные повреждения хорд и сосочковых мышц (ИБС), дилатация митрального кольца и полости ЛЖ (ГБ, кардиомиопатии, ИБС)
Врожденные аномалии

Braunwald. Heart Diseases. 1998

преднагрузки - одышка
Нарастание напряжения стенок левого желудочка – кардиальная астма
Острая

дисфункция левого желудочка

Отек легких и сосудистый коллапс

Летальный исход в отсутствии экстренного оперативного вмешательства

митрального кольца
Миксоматозная дегенерация створок (ПМК)
Ишемическая дисфункция папиллярных мышц (встречается у

10% больных с постинфарктным кардиосклерозом)

предсердия и гипертрофия его стенок
В левый желудочек поступает большее количество

крови

Постепенно давление в левом предсердии повышается и ретроградно передается на легочные вены

ПАССИВНАЯ легочная (венозная) гипертензия (одышка)

Легочная гипертензия (невысоких степеней)

Гипертрофия правого желудочка

Застойная сердечная недостаточность по большому кругу

продолжительности МР
В стадии компенсации (может продолжаться десятилетиями) единственным клиническим признаком

является ощущение сердцебиений

(левожелудочковая недостаточность) - одышка, надсадный малопродуктивный кашель особенно утром, кровохарканье,

приступы сердечной астмы или отека легких
Малый сердечный выброс – слабость, быстрая утомляемость, снижение массы тела, физическое истощение

– отеки нижних конечностей, гепатомегалия, набухание шейных вен, асцит
Особенно часто

наблюдается при сопутствующей патологии легочных сосудов

– вследствие гипертрофии ЛЖ
Усиленный разлитой верхушечный толчок
Расширение относительной тупости сердца

- влево (из-за дилатации левого желудочка)
- вверх (из-за дилатации левого предсердия)
- вправо (из-за дилатации правого желудочка при тотальной сердечной недостаточности)

выслушивается легко
3 – шум отчетливый, но не громкий
4 – шум

громкий
5 – шум очень громкий
6 – шум настолько громкий, что выслушивается стетоскопом на некотором расстоянии от грудной клетки

Braunwald Heart Disease, 1998

а также вследствие наслоения на него колебаний, вызванных волной регургитации,

совпа­дающих с ним по времени.
Акцент II тона над легочной артерией – проявление перегрузки малого круга кровообращения. Иногда там же выслушивается расщепление II тона вследствие того, что период изгнания увеличенного ко­личества крови из левого желудочка становится более продолжитель­ным и аортальный компонент II тона запаздывает.
Появление III тона – увеличение количества крови, поступающей из левого предсердия.

сочетается с пальпаторно ощутимым систолическим дрожанием на верхушке.
Интенсивность –

соответствует 3-4 градации, связан с 1 тоном, убывающий
Место аускультации – в области верхушки сердца, на левом боку и выдохе – т.е. ближе к передней и даже средней подмышечной линии.
Продолжительность - может занимать часть систолы или всю систолу (пансистолический шум). Чем громче и продолжительней систолический шум, тем тяжелее митральная недостаточность.
Проведение - в левую подмышечную область.

сокращения его стенки;
б) дилатация полости левого желудочка с повышенной амплиту­дой

сокращения его задней стенки;
в) несмыкание створок митрального клапана в систолу. Допплерэхокардиография (ДЭхоКГ) выявляет поток регургитации через митральное отверстие, его интенсивность и величина позволя­ют судить о степени митральной недостаточности.

по NYHA
Фракция выброса (N – 60%)
Конечно-систолический размер ЛЖ (КСР ≤

40 мм)

Контроль симптомов
Сердечные гликозиды (при мерцательной тахиаритмии, ФВ 30 и ниже)
Диуретики (при ХСН)

Вторичная профилактика
Профилактика рецидивов РЛ (при ревматической этиологии)
Антиагреганты, антикоагулянты для предотвращения тромбоэмболических осложнений

Boon NA, Bloomfield P. Heart 2002;87:395-400

С осторожностью :
Ингибиторы АПФ и др. периферические вазодилататоры

ЛЖ более 45 мм
Тяжелая степень митральной регургитации
Нарастание функционального класса застойной

сердечной недостаточности

уширение Р I, II, aVL, V5-6 + отриц. фаза зубца

Р в V1.

“P-pulmonale” – на поздней стадии МС – Р II, III, aVF заострен.

Гипертрофия желудочков

Эхо-КГ:
Площадь AV-отверстия;
Состояние створок
Трансмитральный диастолический градиент на митральном клапане (N – 0-2 мм рт. ст.);
ФВ;
Давление в ЛА (25 мм рт. ст.)

По показаниям – чрезпищеводная Эхо-КГ (при подозрении на наличие тромба в левом предсердии или развития ИЭ)

митральный порок с преобладанием недостаточности. НК I, III ФК
Ревматическая

болезнь сердца: сочетанный митральный порок с преобладанием стеноза. НК IIА, III ФК