Надпочечниковая недостаточность

кортикостерон
-сетчатая зона- половые гормоны

Мозговое вещество: катехоламины

в результате нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

НН.
По степени тяжести: легкая, средняя и тяжелая.
По выраженности клинических проявлений:

явная и латентная.
В зависимости от уровня поражения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы:
• первичная (поражение надпочечников)
• вторичная (снижение выработки АКТГ за счет повреждения гипофиза)
• третичная (снижение выработки КРГ при поражении гипоталамуса).

✧ бактериальное/инфекционное поражение надпочечников (ВИЧ-инфекция, грибковые инфекции, сифилис, амилоидоз);
✧ метастазы

первичных опухолей вненадпочечниковой локализации;
✧ адренолейкодистрофия (болезнь Зиммерлинга–Крейтцфельда)
✧ тотальное удаление надпочечников;
✧ двустороннее кровоизлияние в надпочечники
✧ применение блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (аминоглутетимида, митотана, кетоконазола,барбитуратов, спиронолактона).

процессы: сифилис, саркоидоз, гранулематозный или аутоиммунный гипофизит;
Деструктивно-травматические вмешательства: лучевая терапия гипоталамуса и

гипофиза, операции, длительное лечение глюкокортикоидами и т. д.

депрессия, снижение либидо. 
Артериальная гипотензия 
Диспепсические расстройства:  плохой аппетит и разлитые боли

в эпигастрии, чередование поносов и запоров.
Пристрастие к соленой пище 
Гипогликемия 

пристрастия к соленой пище, диспепсии.

гипонатриемия, лейкопения, лимфоцитоз
- сниженный уровень кортизола

и альдостерона, высокий уровень АКТГ и ренина.
- определение суточной экскреции свободного кортизола с мочой
- короткий низкодозированный тест с 1-24 АКТГ
Этиологическая диагностика.
Аутоиммунный генеза-антитела к Р450с21.
УЗИ, КТ/МРТ надпочечников
Вторичный гипокортицизм
Лабораторное подтверждение гипокортицизма.
исследование базальной концентрации АКТГ;
тест с инсулиновой гипогликемией
тест с метапироном (метирапоном);
тест с тетракозактидом (1–24 АКТГ).
Этиологическая диагностика.
Анамнестические данные (аденома гипофиза, оперативное вмешательство на гипофизе и т.п.).
МРТ гипофиза.

выше обычной
Достаточное количество белка (1,5–2,0 г/кг), углеводов и жиров.
Мясо

- протертое, паровые котлеты, при хорошей переносимости — рубленое мясо, сельдь с картофелем.
Жиры- предпочтительнее сливочное масло.
Дополнительно поваренная соль до 10–15 г в сутки.
Ограничивают продукты, богатые солями калия (чернослив, абрикосы, изюм, инжир, мандарины, печеный картофель).

суточная доза 15–25 мг.
Препараты вводят с учетом ритма секреции (2/3

суточной дозы утром и 1/3 — вечером).
Минералкортикоиды: Флудрокортизон -0,05–0,2 мг внутрь 1 раз в сутки утром, натощак.
Анаболические стероиды: Нандролон 25–100 мг в/м каждые 3–4 нед в течение 3 мес через три, у женщин — во вторую фазу менструального цикла

в 16:00-18:00 + флудрокортизон 0,1 мг 1/2 таблетки внутрь утром.

Гидрокортизон 10 мг внутрь после завтрака, 5 мг после обеда, 5 мг после ужина+ флудрокортизон 0,1 мг 1 таблетка внутрь утром.

Гидрокортизон 15–20 мг после завтрака, 5–10 мг в 16:00-18:00 + флудрокортизон 0,1 мг 1/2 таблетки внутрь утром.

Преднизолон 5,0–7,5 мг после завтрака, гидрокортизон 10 мг после обеда, 5 мг после ужина + флудрокортизон 0,1 мг 1 таблетка внутрь утром.

функциональных резервов коры надпочечников.

Синдром Уотерхауса–Фридериксена — ОНН, развившаяся в

результате двустороннего геморрагического инфаркта надпочечников на фоне септических состояний.

НН:
✧ двустороннее кровоизлияние в надпочечники (на фоне

синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания):
– синдром Уотерхауса–Фридериксена
– коагулопатии (гемофилия, массивная гепаринотерапия)
– васкулиты (болезнь Шенлейна–Геноха, СКВ, узелковый периартериит)
– антифосфолипидный синдром
– большие хирургические операции
– травмы
– массивные ожоги
– асфиксия и родовая травма
– интоксикации
– адреналэктомия
острая гипофизарная недостаточность.

снижение АД
-пульс слабого наполнения

-глухие сердечные тоны
-цианоз, снижение температуры тела
-коллапс.
Желудочно-кишечная форма:
-полная потеря аппетита
-тошнота, рвота,
-жидкий стул
-боли в животе, разлитого спастического характера.
Нервно-психическая форма:
-судороги
-менингеальные симптомы
-заторможенность, затемнение сознания
-парестезии, проводниковые расстройства поверхностной и глубокой чувствительности.

сердечной недостаточности — цианоз, одышка, учащенный малый пульс.
сильные боли

в животе, чаще в правой половине или околопупочной области.
В клинике ОНН всегда можно обнаружить: сепсис, инфекции (пневмонии, бронхиты), операционный стресс. 

лейкоцитоз и повышение СОЭ)
✧ высокий гематокрит.
Биохимический анализ крови:
✧ гипонатриемия;
✧ гиперкалиемия;
✧

гипогликемия.
Показатель кислотно-щелочного баланса:
✧ метаболический ацидоз.

Гормональные исследования:
✧ концентрация кортизола в крови обычно снижена, но может находиться в пределах нормы (уровень кортизола >700 нмоль/л исключает НН у пациентов с сепсисом или тяжелыми травмами)
✧ повышенное содержание ренина плазмы
✧ АКТГ: при первичной ОНН уровень высокий (>150 пг/мл),
при вторичной НН — низкий или нормальный.
✧ посев крови (при септических состояниях), коагулограмма.

раствор глюкозы.
За первые сутки вводят не менее 4 л

жидкости.
При многократной рвоте: в/в 10–20 мл 10% NaCl.
ЗГТ:
Препарат выбора – гидрокортизон
Схема терапии:
1 сутки: в/в струйно 100 мг каждые 6-8 ч (400-600мг/сут)
2-3 сутки: 150-200 мг/сут в/в струйно
далее 50-75 мг/сут в/м
При достижении дозы гидрокортизона менее 100 мг/сут, к терапии
подключают флудрокортизон 0,1 мг/сут.

ГКС должна быть увеличена в 2–3 раза.
При малых и

кратковременных вмешательствах (ЭГДС, экстракция зуба) - однократное в/м введение 50 мг гидрокортизона за 15–30 мин до манипуляции.
При тяжелых соматических заболеваниях (гриппе, пневмонии) - переход на в/м инъекции 150–200 мг гидрокортизона в сутки.
При объемных вмешательствах и родах:
перед операцией (началом родовой деятельности) в/м 75–100 мг гидрокортизона
во время операции (родов) — в/в капельно 100–300 мг гидрокортизона в 5–10% растворе глюкозы
При гладком течении послеоперационного периода в первые три дня в/м-100–150 мг гидрокортизона в сутки, затем 3–5 дней — 75–100 мг/сут, после-таблетированные препараты по обычной схеме.