Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ)

Содержание

1. Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ)
2. Определение Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) –
3. Слайд 3
4. Слайд 4
5. Этиология и патогенезНМЛЖ является генетически детерминированным заболеванием.α-дистобревин
6. Эпидемиология и классификация По данным E. Oechslin
7. Слайд 7
8. Патогенез и клиническая картинаВ патогенезе заболевания ведущую
9. Слайд 9
10. ДиагностикаЭхоКГ (двумерная трансторакальная, при необходимости – чреспищеводная,
11. ЭХО-КГ диагностические критерии: Соотношение N/C более 2,0,
12. Слайд 12
13. МРТ диагностические критерииДля постановки диагноза НМЛЖ по
14. Слайд 14
15. ОФЭКТ перфузионная томосцинтиграмма миокарда по протоколу покой—нагрузка. Пример пациента с НМ. Визуализируется миокард
16. Генетические исследования:Поиск мутаций в гене:дистробревин (DTNA) в локусе 18q122;в гене G4,5 (TAZ) локуса Xq28
17. Дифференциальная диагностикаЗаболевания, с которым проводится дифференциальный диагноз
18. ЛечениеВ лечении ХСН используется традиционная терапия:иАПФ или
19. В ряде случаев, при неэффективности консервативной терапии, показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора или трансплантация сердца
20. Заключение1.Два слоя: Компактный и некомпактный 2. Некомпактный
21. Слайд 21
22. Слайд 22
23. Слайд 23
24. Слайд 24
25. Слайд 25
26. Слайд 26
27. Слайд 27
28. Скачать презентанцию

Определение Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) – редкая форма кардиомиопатии, для которой характерна патологическая гипертрабекулярность миокарда левого желудочка с формированием двух слоев миокарда – нормального и некомпактного. Некомпактный миокард представляет собой

Главная
Разное
Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ)

Слайды и текст этой презентации

Слайд 1Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ)
Работу выполнил студент 6 курса
Лечебного

факультета МГМСУ
Паруш Станислав Николаевич
СНК Кафедры госпитальной терапии №2 лечебного

факультета МГМСУ им. А.И. Евдокимова

Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ)Работу выполнил студент 6 курса Лечебного факультета МГМСУПаруш Станислав Николаевич СНК Кафедры госпитальной

Слайд 2Определение
Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) – редкая форма кардиомиопатии,

для которой характерна патологическая гипертрабекулярность миокарда левого желудочка с формированием

двух слоев миокарда – нормального и некомпактного. Некомпактный миокард представляет собой губчатый слой сердечной мышцы со сниженной сократительной способностью

Определение Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) – редкая форма кардиомиопатии, для которой характерна патологическая гипертрабекулярность миокарда левого

Слайд 3

Слайд 4

Слайд 5Этиология и патогенез
НМЛЖ является генетически детерминированным заболеванием.
α-дистобревин (DTNA)
Сайфер/ZASP-белок
TAZ-ген

Показана роль мутации

генов, кодирующих биосинтез саркомерных белков, таких как бета-миозин (ген MYH7),

кардиальный альфа-актин (ген ACTC), кардиоспецифический тропонин Т (ген TNNT2)

Изолированный НМЛЖ связан с мутацией гена G 4,5 в Xq28 , который также регистрируется при синдроме Барта, дисфункции митохондрий.

Этиология и патогенезНМЛЖ является генетически детерминированным заболеванием.α-дистобревин (DTNA)Сайфер/ZASP-белокTAZ-генПоказана роль мутации генов, кодирующих биосинтез саркомерных белков, таких как

Слайд 6Эпидемиология и классификация
По данным E. Oechslin и соавт., распространенность

заболевания среди взрослой популяции составляет 0,014 %
Частота развития НМЛЖ составляет

9,2% среди всех диагностируемых КМП.
формы НМЛЖ: – изолированный – в сочетании с врожденными пороками сердца (ВПС) – в сочетании с нейромышечными заболеваниями (метаболическая миопатия, синдром Barth, синдром Roifman, синдром Ohtahara, синдром Noonan, мышечная дистрофия Emery–Dreifuss, мышечная дистрофия Becker, синдром Melnick–Needles)

Эпидемиология и классификация По данным E. Oechslin и соавт., распространенность заболевания среди взрослой популяции составляет 0,014 %Частота

Слайд 7

Слайд 8Патогенез и клиническая картина
В патогенезе заболевания ведущую роль играют три

основных клинических синдрома: сердечная недостаточность (73 %) аритмический синдром (40 %)

тромбоэмболический синдром (33 %)

Патогенез и клиническая картинаВ патогенезе заболевания ведущую роль играют три основных клинических синдрома: сердечная недостаточность (73

Слайд 9

Слайд 10Диагностика
ЭхоКГ (двумерная трансторакальная, при необходимости – чреспищеводная, с контрастированием)
Магнитно-резонансная томография

(МРТ)
Компьютерная томография
Катетеризация камер сердца, контрастная вентрикулография
Суточное Холтеровское мониторирование ЭКГ, электрофизиологическое

исследование при тяжелых нарушениях ритма, для решения вопроса о необходимости имплантации кардиовертера-дефибриллятора
Генетическое обследование

ДиагностикаЭхоКГ (двумерная трансторакальная, при необходимости – чреспищеводная, с контрастированием)Магнитно-резонансная томография (МРТ)Компьютерная томографияКатетеризация камер сердца, контрастная вентрикулографияСуточное Холтеровское

Слайд 11ЭХО-КГ диагностические критерии:
Соотношение N/C более 2,0, где N – некомпактный

слой миокарда, C – компактный слой миокарда.
Отсутствие других сопутствующих аномалий

сердца
Наличие многочисленных чрезмерно выступающих в полость левого желудочка трабекул с глубокими межтрабекулярными пространствами

ЭХО-КГ диагностические критерии: Соотношение N/C более 2,0, где N – некомпактный слой миокарда, C – компактный слой

Слайд 12

Слайд 13МРТ диагностические критерии
Для постановки диагноза НМЛЖ по данным МРТ используют

схожие диагностические критерии:
1. Наличие двух слоев миокарда – компактного

и некомпактного.
2. Истончение компактного слоя миокарда.
3. Соотношение некомпактного слоя и компактного более 2.

МРТ диагностические критерииДля постановки диагноза НМЛЖ по данным МРТ используют схожие диагностические критерии: 1. Наличие двух слоев

Слайд 14

Слайд 15ОФЭКТ перфузионная томосцинтиграмма миокарда по протоколу покой—нагрузка. Пример пациента с НМ. Визуализируется миокард ЛЖ с неравномерным

распределением РФП, определяется зона незначительного снижения накопления в области апикальных,

апикально-бокового сегментов ЛЖ

ОФЭКТ перфузионная томосцинтиграмма миокарда по протоколу покой—нагрузка. Пример пациента с НМ. Визуализируется миокард ЛЖ с неравномерным распределением РФП, определяется зона незначительного снижения накопления

Слайд 16Генетические исследования:
Поиск мутаций в гене:
дистробревин (DTNA)
в локусе 18q122;
в гене

G4,5 (TAZ) локуса Xq28

Слайд 17Дифференциальная диагностика
Заболевания, с которым проводится дифференциальный диагноз губчатого миокарда:
 Дилатационная

кардиомиопатия
 Гипертрофическая кардиомиопатия
 Гипертоническое сердце
 Тромбоз ЛЖ
 Добавочные трабекулы, ложные

хорды
 Врожденные пороки сердца (персистирующие синусоиды при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола, атрезии легочной артерии с интактной МЖП)

Дифференциальная диагностикаЗаболевания, с которым проводится дифференциальный диагноз губчатого миокарда: Дилатационная кардиомиопатия Гипертрофическая кардиомиопатия Гипертоническое сердце Тромбоз ЛЖ

Слайд 18Лечение
В лечении ХСН используется традиционная терапия:
иАПФ или АРА
β-адреноблокаторы (предпочтительно карведилол,

бисопролол)
Диуретики (торасемид, эплеренон, лазикс)
Оральные антикоагулянты – для профилактики тромбозов

Антиаритмическая терапия.

У больных с выраженной систолической недостаточностью рекомендуется также применение первого препарата из группы АРНИ − сакубитрил/валсартан «Юперио»

ЛечениеВ лечении ХСН используется традиционная терапия:иАПФ или АРАβ-адреноблокаторы (предпочтительно карведилол, бисопролол) Диуретики (торасемид, эплеренон, лазикс)Оральные антикоагулянты –

Слайд 19В ряде случаев, при неэффективности консервативной терапии, показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора

или трансплантация сердца

Слайд 20 Заключение
1.Два слоя: Компактный и некомпактный 2. Некомпактный миокард представляет собой губчатый

слой сердечной мышцы со сниженной сократительной способностью 3. Отсутствии патогномоничных признаков

для данного заболевания 4. В диагностике НМЛЖ важное значение имеют визуализирующие методы диагностики – ЭхоКГ, МРТ и генетическое исследование.

Заключение1.Два слоя: Компактный и некомпактный 2. Некомпактный миокард представляет собой губчатый слой сердечной мышцы со сниженной сократительной

Разделы презентаций

Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ)

Содержание

Слайды и текст этой презентации

Слайд 1Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ)Работу выполнил студент 6 курса Лечебного

факультета МГМСУПаруш Станислав Николаевич СНК Кафедры госпитальной терапии №2 лечебного

Слайд 2Определение Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) – редкая форма кардиомиопатии,

для которой характерна патологическая гипертрабекулярность миокарда левого желудочка с формированием

Слайд 5Этиология и патогенезНМЛЖ является генетически детерминированным заболеванием.α-дистобревин (DTNA)Сайфер/ZASP-белокTAZ-генПоказана роль мутации

генов, кодирующих биосинтез саркомерных белков, таких как бета-миозин (ген MYH7),

Слайд 6Эпидемиология и классификация По данным E. Oechslin и соавт., распространенность

заболевания среди взрослой популяции составляет 0,014 %Частота развития НМЛЖ составляет

Слайд 8Патогенез и клиническая картинаВ патогенезе заболевания ведущую роль играют три

основных клинических синдрома: сердечная недостаточность (73 %) аритмический синдром (40 %)

Слайд 10ДиагностикаЭхоКГ (двумерная трансторакальная, при необходимости – чреспищеводная, с контрастированием)Магнитно-резонансная томография

(МРТ)Компьютерная томографияКатетеризация камер сердца, контрастная вентрикулографияСуточное Холтеровское мониторирование ЭКГ, электрофизиологическое

Слайд 11ЭХО-КГ диагностические критерии: Соотношение N/C более 2,0, где N – некомпактный

слой миокарда, C – компактный слой миокарда.Отсутствие других сопутствующих аномалий

Слайд 13МРТ диагностические критерииДля постановки диагноза НМЛЖ по данным МРТ используют

схожие диагностические критерии: 1. Наличие двух слоев миокарда – компактного