Слайд 1Выполнила: студентка 5 курса, 8 группы, ИКМ
Ярметова Лейла Халиддиновна
Невринома VIII
пары черепно-мозговых нервов
ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М.
Сеченова Минздрава России.
Кафедра
болезней уха, горла и носа
(зав. кафедрой – проф., д.м.н.
Свистушкин В.М.)
Слайд 2Определение
Вестибулярная шваннома (акустическая неврома, невринома, неврилеммома) — это доброкачественная, четко
ограниченная, неинкапсулированная опухоль, которая происходит из шванновских клеток вестибулярного нерва.
МКБ/О 9560/0 (G I)
Слайд 3Шванновская клетка
Функции: опорная, трофическая, защитная, регенеративная, изоляционная.
Слайд 4Эпидемиология
8% всех внутричерепных образований, до 30% опухолей задней черепной ямки
и 85% опухолей мосто-мозжечкового угла.
Заболеваемость невриномами слухового нерва составляет примерно
1 случай на 100000 населения в год, т.е. каждый год в Российской Федерации появляется 1500 новых случаев неврином слухового нерва.
Более часто невриномы встречаются у женщин, чем у мужчин, примерное соотношение 3:2.
Истинные невриномы слухового нерва развиваются наиболее часто на 4-5 десятилетии жизни, двусторонние невриномы, обусловленные НФ-2, проявляются значительно раньше, во 2-3 десятилетии жизни.
Слайд 5Патологическая анатомия
Макропрепарат
Слайд 6Патологическая анатомия
Микропрепарат
Тип «Antoni A»
Тип «Antoni B»
Слайд 7Молекулярная биология
Ген, отвечающий за нейрофиброматоз 2 типа, расположен на хромосоме
22q12. Он кодирует цитоскелетный протеин, названный шванномин (или мерлин).
Функции мерлина:
моделирование подвижности, пролиферации и адгезии клеток.
Слайд 8Клиническая картина
Признаки поражения черепно-мозговых нервов:
снижение слуховой функции (95% наблюдений)
- постепенное снижение слуха –
80-90%
- резкое снижение слуха – 10-20%
головокружения (61% наблюдений);
звон в ушах (60% наблюдений);
cимптомы поражения тройничного нерва (16% наблюдений);
- гипестезия лица – 58 – 72%
- снижение роговичного рефлекса – 85 – 91%
нарушение функции лицевого нерва (2,5 – 15% наблюдений);
нарушение функции каудальных нервов (4-5% наблюдений);
Слайд 9Клиническая картина
II. Стволовые симптомы поражения
выпадение оптонистагма (30-80% наблюдений)
спонтанный горизонтальный нистагм
(9-38% наблюдений);
пирамидные симптомы (3 – 12% наблюдений).
III. Мозжечковые нарушения (8
– 62% наблюдений).
IV. Гипертензионно-гидроцефальный синдром (30 – 60% наблюдений)
Слайд 10Диагностика
Тщательный сбор анамнеза заболевания,
Объективное обследование,
Стандартные аудиометрические исследования
Компьютерная томография в
костном режиме и магнитно-резонансная томография с контрастным усилением в режимах
Т1 и Т2
+ специальные аудиометрические и вестибулярные исследования
Слайд 11Сбор анамнеза
Классические жалобы пациента:
односторонний шум в ухе, за которым следует
медленно прогрессирующая сенсоневральная потеря слуха либо внезапная потеря слуха;
истинное головокружение;
умеренное
нарушение равновесия;
заложенность уха;
при наличии опухоли больших размеров: уменьшение лицевой, корнеальной или слуховой чувствительности, головная боль, тремор, атаксия, нарушение походки, потеря зрения, дисфагия, аспирация, осиплость, слабость плечевого пояса и слабость языка.
При оценке семейного анамнеза необходимо акцентировать внимание на НФ2.
Слайд 12Объективное обследование
Нистагм;
Расстройства координации движений;
Нарушение устойчивости;
Дисфункция VIII пары ч.-м. нервов (шум
в ухе, потеря или снижение слуха, вестибулярная симптоматика);
Дисфункция VII пары
ч.-м. нервов (снижение/отсутствие вкусовой чувствительности на предней части языка, сухость глаза или слезотечение, парез мимической мускулатуры)
Дисфункция V пары ч.-м. нервов (снижение/отсутствие роговичного рефлекса, ипсилатеральная лицевая гипестезия)
Слайд 13Аудиометрия
Тональная пороговая аудиометрия
Слайд 14Аудиометрия
Аудиометрия с регистрацией слуховых вызванных потенциалов мозга
Слайд 15МРТ
Акустическая шваннома правого мостомозжечкового угла
Слайд 16МРТ
Кистозно-солидная невринома в правом мостомозжечковом углу
Слайд 17МРТ
Двусторонние, асимметричного размера (S>D) акустические шванномы, ассоциированные с нейрофиброматозом II
типа.
На рис.818 визуализируются менингиомы, также ассоциированные с НФ II.
Слайд 18КТ
Изоденсное образование в области левого мостомозжечкового угла, растущее во внутренний
слуховой канал и приводящее к расширению его диаметра.
Слайд 19Дифференциальная диагностика
Менингиомы
Первичные холестеатомы
Арахноидальные кисты
Шванномы из улитковой части восьмого нерва и
из седьмого нерва
Липомы внутреннего слухового канала (ВСК)
Гемангиомы
Сдавление сосудистой
петлей
Слайд 20Лечение вестибулярных шванном
Наблюдение
Стереотаксическая лучевая терапия
Хирургическое удаление опухоли
Слайд 21Наблюдение
Три фактора учитывается при принятии решения о наблюдении за больным.
1.
ФАКТОР ПАЦИЕНТА: его возраст, неврологический и соматический статус, мотивация
(боязнь операции или облучения), ожидаемый результат.
2. ФАКТОР ОПУХОЛИ: её размер, морфология, биология, склонность к быстрой прогрессии, наличие гидроцефалии, наличие других опухолей головного и спинного мозга
3. ФАКТОР ВРАЧА: предпочтения врача относительно существующих методов лечения (хирургического илирадиохирургического), доступность хирургического метода лечения.
Слайд 22Стереотаксическая лучевая терапия
Преимущества стереотаксической лучевой терапии
сокращение сроков госпитализации,
быстрое
восстановление трудоспособности,
может быть применена у пожилых или соматически ослабленных пациентов
с подтвержденным ростом опухоли
Недостатки стереотаксической лучевой терапии
длительного контроля (МРТ) и высокой стоимостью длительного наблюдения,
потенциальная опасность внезапной потери слуха,
риск появления отсроченных невропатий чаще всего лицевого и тройничного нерва
Слайд 23Хирургическое лечение
Хирургические доступы:
через среднюю черепную ямку,
транслабиринтный,
субокципитальный (ретросигмовидный)
комбинированный
Слайд 24Доступ через среднюю
черепную ямку
Показания:
Слух сохранен
Размер опухоли не более 1-1,5
см
Расположение опухоли преимущественно интраканаликулярное
Слайд 25Транслабиринтный доступ
Показания:
отсутствие слуха,
опухоль любых размеров.
Преимущества:
позволяет широко выделить лицевой нерв,
возможность
визуализации прилежащих черепно-мозговых нервов,
возможность избежать ретракции мозжечковой или височной долей.
Недостатки:
более
высокая частота послеоперационной ликвореи,
может потребовать больше врмени по сравнению с другими доступами.
Слайд 26Субокципитальный доступ
(ретросигмоидный)
Преимущества:
возможность сохранить слух
можно удалить опухоль любых размеров
лучше доступ к
мосто-мозжечковому углу
Недостатки:
необходима мозжечковая ретракция
Лицевой нерв обычно расположен в слепой зоне
(на передней поверхности опухоли) и достичь его удается позже
Риск воздушной эмболии
Слайд 27Осложнения хирургического метода лечения
Послеоперационная ликворрея – до 10% наблюдений;
Менингит –
до 3% наблюдений;
Послеоперационные кровоизлияния (гематомы) - до 2% случаев;
Инфаркты ствола
мозга и мозжечка отмечаются у 1-3% больных;
Послеоперационные головные боли - у 5% больных.
Уровень летальности при хирургическом удалении вестибулярных шванном менее 1% ( по Glasscock)
Слайд 28Список литературы
Пальчун В.Т., Магомедов М.М., Лучихин Л.А.: Руководство по практической
оториноларингологии. 2011г.
Шиманский В.Н., Таняшин С.В., Шевченко К.В., Одаманов Д.А КЛИНИЧЕСКИЕ
РЕКОМЕНДАЦИИ «ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ НЕВРИНОМ СЛУХОВОГО НЕРВА (ВЕСТИБУЛЯРНЫХ ШВАННОМ)». 2014г.
Э. Джулианна Гуля, Ллойд Б. Минор, Деннис С. Glasscock-Shambaung Sungery of the Ear. 2015г.
https://radiopaedia.org/articles/acoustic-neuroma-1?lang=us
https://www.ctisus.com/responsive/teachingfiles/neuro-mr/303742
https://rentgenogram.ru/wiki/art-brain_tumours_schwannoma-ru
