Нейрорадиологический Бестиарий

Michael Chernobylsky, Facharzt für Diagnostische Radiologie, Bremen
к.м.н. Маркова В.В, доцент

кафедры нервных болезней ЮУГМУ, Челябинск
2016

книг. Первой, как всем известно, была Библия; второй - весь

мир, в коем каждое создание заключает в себе нравственное поучение. Для объяснения этих поучений составлялись "физиологии", или "бестиарии", где рассказы о птицах и животных перемежались с аллегорическими толкованиями…
Хорхе Луис Борхес. Книга вымышленных существ

Зачем нам Бестиарий?

Распознавание образа есть присвоение этому образу уже известных черт и свойств.
Почему бы не попробовать найти знакомое в пока еще незнакомом?

Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

C. ambiens:

Arteria cerebri posterior,
Arteria cerebelli superior,
Vena basalis (Rosenthali),

Nervus trochlearis (IV).

arcus vertebrae

Силуэт бабочки:
Крылья – верхние и нижние суставные отростки
Критерии нормы
Сохранность

и непрерывность костных контуров
Четкое симметричное/центральное изображение анатомических структур

Что можно увидеть?
Остеодеструкция – нарушение контуров силуэта и симметричности
Торсия позвонка – боковое смещение проекции остистого отростка

движении, уменьшается в покое.
Длительный анамнез боли.
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

структуры поясничных позвонков в косой проекции:
ножка дуги позвонка (1)
поперечный отросток

(2)
фасеточный сустав(3)
пластина дуги позвонка (4)
контралатеральный верхний суставной отросток (5)
контралатеральный нижний суставной отросток (6)

Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

3

2

1

5

4

6

области или в области ножки дуги
Врождённый спондилолиз возникает вследствие неслияния

двух ядер окостенения дуги позвонка (6% популяции)
Приобретённый спондилолиз возникает под влиянием избыточных физических нагрузок на фоне нарушения питания костной ткани или дисплазии позвонков.
Повышенная частота - у пациентов с нарушениями подвижности и контрактурами сгибания, а также при болезни Шойермана-Мау и синдроме Марфана
У 50% пациентов со спондилолизом развивается спондилолистез

Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

Мутация гена АТР7В на длинном плече 13 хромосомы, имеется 600

мутаций
Полная пенетрантность, но один и тот же ген дает разные фенокопии

зоны в скорлупе (с гиперинтенсивной периферической путаминальной каймой), в бледном

шаре, в хвостатом ядре и в таламусах

Чаще всего поражается путамен (особенно внешний край) и мост (дорзальные и центральные части)

Т2-гиперинтенсивные тракты:
Дентаторубральный
Дентатоталамический
Понтоцеребеллярный
Кортикоспинальный

Генерализованная церебральная и церебеллярная атрофия

Лицо большой панды - Face of giant panda

Т2-гиперинтенсивный тегментум (за исключением красного ядра)
Гипоинтенсивный colliculus superior
Сохраненный сигнал латеральной части Pars reticulata substantiae nigrae

Diagnostic Imaging: Brain / Anne G. Osborn et al. 2004

в мозге
2/3 мутация гена PANK2 (синтез пантотенат-киназы 2), нейродегенерация, ассоциированная

с пантотенат-киназой (Pantothenate kinase-associated neurodegeneration)
1/3 неясной этиологии
1:1 000 000 (orphan disease!)
Болезнь детского возраста.
Рапидная симптоматика: нарушение походки + экстрапирамидные симптомы + деменция
PKAN: Т2-гипоинтенсивный бледный шар с центральной гиперинтенсивной зоной (глаз тигра, Eye of the tiger-sign)

Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

2016

поведения
Умеренная реакция на протоводементную терапию

Болезнь Альцгеймера
Возможно развитие до 65 лет
Умеренные/отсутствующие

факторы риска
Постепенное прогрессирование
Преобладание нарушений памяти
Хороший эффект противодементных препаратов

Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

- Subiculum
4 - Gyrus hyppocampi
5 – Crus cerebri
6 - Cornu

temporalis ventrikuli lateralis
7 – A. cerebri posterior

Department of Pathology
University of Oklahoma
Demenz vom Alzheimer Typ (DAT)

Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

The Anatomy Project 1997
RAmEx Ars Medica, Inc.

Markova 2016
Dementia of the Alzheimer’s Type (DAT)

Деменция по типу Альцгеймера
B.Tomandl,

A.Neumann, T.Mitrovics
Klinikum Bremen Nord, 2009

тремора покоя
Появление дисфагии и дизартрии на 2 год заболевания
Выраженная постуральная

недостаточность

Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

недостаточность
Аффективные нарушения
МРТ: изменен мост
ПНП
Таупатия
Симметричность поражения
Парез произвольного взора
Отсутствует вегетативная недостаточность
МРТ: изменен

средний мозг

Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

(Aptenodytes forsteri)
Колибри (Trochilidae)
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

атрофия пластинки четверохолмия
расширение третьего желудочка и водопровода
Варолиев мост не изменен!

Michael

Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

Markova 2016
K. Seppi, M. Schocke, C. Müller, Universitätsklinik für Neurologie,

Medizinische Universität Innsbruck
neuro 01|2012

Мультисистемная атрофия с синдромом паркинсонизма (MSA-P)

Атрофия моста без атрофии среднего мозга

Ср.: Нормальное изображение среднего мозга и моста!

изменен
Мост не изменен
Прогрессирующий надъядерный паралич

Кортикальная и церебеллярная атрофия
Атрофия среднего мозга
Мост

не изменен

vs.
Водяной буйвол (Bubalus arnee)
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

– 2:1
Нарушение внутриутробного развития на 8-12 неделе
Расширение и удлинение

задних рогов боковых желудочков (холоцефалия) в отсутствие мозолистого тела – рога буйвола/голова лося (de:Stierhornform/en:Moose head appearance)
Неспецифичный признак!
Бессимптомный
Анеуплоидные синдромы (трисомия 8, 13, 18)
Не-анеуплоидные синдромы
Врожденные нарушения метаболизма
Другие нарушения развития ЦНС

Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

Cisterna quadrigeminalis (Cisterna ambiens)
Скотч-терьер – нормальные поясничные позвонки в косой

проекции
Сова и бабочка – нормальные контуры позвонков в прямой проекции

Патология
Большая панда – болезнь Вильсона
Глаз тигра – нейродегенерация с отложением железа в мозге
Императорский пингвин и колибри - прогрессирующий надъядерный паралич
Рога быка – агенезия мозолистого тела

Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016