Ограничение жизнедеятельности и социальная недостаточность при гемофилии

С.И.
Выполнила:к/о кафедры педиатрии
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение

высшего образования
«СЕВЕРНЫЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»

нарушения) возможности осуществлять деятельность способом или в рамках, которые счита­ют

нормальными для человека данного возраста.
Социальная недостаточность (handicap или disadvantage)- это социальные последствия нарушения здоровья, такой недостаток дан­ного индивида, вытекающий из нарушения или ограничения жизнеде­ятельности, при котором человек может выполнять лишь ограни­ченно или совсем не может выполнять обычную для его положения роль в жизни (в зависимости от возраста, пола, социального и куль­турного положения).

лежит снижение или нарушение синтеза VIII, IX или XI факторов

свертывания крови.
-при этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства.

Гемофилия

количества в плазме крови определенных факторов свертывания. Всего выделяют 12

факторов свертывания, которые являются белковыми соединениями и ферментируют каскад реакций, который запускается вследствие повреждения стенок сосудов для предотвращения выраженного кровотечения. В результате таких реакций образуется тромб из нитей белка фибриногена, он перекрывает повреждение, что приводит к постепенному уменьшению кровотечения. Также в этом процессе принимают участие тромбоциты, они имеют способность склеиваться между собой и прикрепляться к стенке сосуда в области повреждения. Тромбоциты отвечают за остановку кровотечения из сосудов мелкого калибра.

- суставы больного гемофилией

и В наследуются по Х-рецессивному типу – болеют преимущественно мужчины,

гемофилия С наследуется аутосомно – болеют и мужчины, и женщины).
Патогенез: дефицит факторов свертывания крови приводит к увеличению времени свертывания цельной крови и развитию геморрагического синдрома (гематомный тип кровоточивости).

могут быть кровотечения из перевязанной пуповины у новорождённых, кефалогематома, кровоизлияния

под кожу. На первом году жизни у детей, страдающих гемофилией, кровотечение может возникнуть во время прорезывания зубов. Заболевание чаще выявляют после года, когда ребёнок начинает ходить, становится более активным, в связи с чем возрастает риск травматизации. Гемофилии свойственен гематомный тип кровоточивости, для которого характерны гемартрозы, гематомы, отсроченные (поздние) кровотечения.

Клиническая картина

резко замедляется  (до нескольких часов вместо 6-10 минут в норме)

и плазменных факторов VIII, IX, XI, количество которых снижается менее 50% по отношению к средней норме.

Лабораторная диагностика

свертываемости  в  виде  концентратов (наиболее предпочтительно), криопреципитата или свежезамороженной (антигемофильной)

плазмы.

Лечение гемофилии

крови при гемартрозе
криопреципитат - вводят из расчета 35-40 ЕД/кг в сутки

в течение 7-10 суток
новосэвен - в дозе 90 мг/кг массы тела

полидисциплинарном подходе, включающем самовведение препаратов под руководством персонала и лечение

на дому.
Всесторонняя централизованная помощь обеспечивает больным с редким заболеванием лечение специально подготовленными экспертами в данной области, которые оказывают наиболее эффективную для данной категории больных помощь.
Такой подход позволяет решить многие проблемы на базе амбулаторного лечения, что сокращает стоимость лечения гемофилии, помогает интегрировать больных гемофилией в общество полноценными функциональными членами

Уход за больным гемофилией

диспансерном учете. В специальном документе указывают тип болезни, проведенное лечение

и его результаты. Родители больного гемофилией должны быть знакомы с особенностями ухода за детьми с этим заболеванием и оказания им первой помощи. Мать и отец должны дать ребенку все условия, чтобы он нормально развивался как личность. Физическим трудом дети с гемофилией заниматься не могут, потому упор нужно делать на интеллектуальный труд, развивать способности и склонность к нему.

Профилактика

нагрузками.
Детям с поражением опорно-двигательного аппарата показано санаторно-курортное лечение в

санаториях ортопедического профиля, особенно в условиях морских курортов. Наиболее эффективна бальнеотерапия. Показаны «тонические» нагрузки (бассейн, ЛФК).
Течение Г зависит от степени тяжести, т.е. процентного содержания нормальной активности фактора в крови (VIII, IX), адекватности проведения заместительной терапии с использованием современных препаратов. Заболевание носит хронический рецидивирующий характер. Тип тяжести и вариант Г генетически детерминирован.
Прогноз при соблюдении режима и адекватной, своевременной терапии осложнений – благоприятный. При ингибиторной форме – сомнительный.

всей жизни больного. Лечение осуществляется с целью максимально снизить риск

инвалидности, продлить жизнь, создать условия для социального и физического благосостояния больных и помочь пациентам как можно полнее раскрыть свой жизненный потенцал. Краеугольным камнем лечения гемофилии является адекватная поставка безопасных и действенных препаратов, которые должны вводиться на самых ранних стадиях кровоизлияний.

Заключение

трансфузия криопреципитата
3) преднизолон
4) переливание очищенного VIII фактора

виде папул и пятен на разгибательных поверхностях
2) синяки и

мелкоточечные кровоизлияния по всему телу
3) подкожные и внутримышечные гематомы
4) непрекращающиеся кровотечения при травмах, экстракции зубов
5) кровоизлияния в суставы

А:
1) VII фактора
2) V фактора
3) VIII фактора

4) X фактора
5) IV фактора

VII
3) VIII
4) IX

эритромассу
2) аминокапроновую кислоту
3) криопреципитат
4) дицинон