Онтофилогенетические пороки развития черепа

роста черепа), ведущее к ограничению объема черепа, его деформации и

повышению внутричерепного давления.
Клиника. По степени клинического проявления выделяют краниостеноз компенсированный и декомпенсированный. Компенсированная форма краниостеноза характеризуется изменением формы черепа и умеренно выраженными симптомами повышения внутричерепного давления (головная боль при отсутствии локальной неврологической симптоматики. На глазном дне определяются умеренно выраженные застойные явления, давление цереброспинальной жидкости 200-300 мм вод. ст.). На краниограмме - заращение всех швов, усиление пальцевых вдавлений. В стадии декомпенсации внутричерепное давление значительно повышено. Почти постоянно наблюдается двусторонний экзофтальм, имеются признаки поражения глазодвигательных нервов, могут возникать генерализованные судорожные припадки. На глазном дне явления застоя и вторичная атрофия зрительных нервов. В большинстве случаев имеет место концентрическое сужение полей зрения на все цвета. Давление цереброспинальной жидкости нередко превышает 500 мм вод. ст. На рентгенограмме черепа черепные швы не дифференцируются, кости свода черепа значительно истончены, выражены пальцевые вдавления, внутренняя поверхность свода черепа приобретает грубый пятнистый рисунок, передняя и средняя черепные ямки деформированы укорочены и углублены.

фрагментация костей свода черепа).

умственной отсталостью и неврологическими нарушениями.
Клиника. Ведущим симптомом является диспропорция между

мозговой и лицевой частями черепа, между головой и туловищем: голова сужена кверху, лоб низкий, покатый, выступают надбровные дуги, уши большие, оттопыренные, несимметричные, низко расположенные, зубы большие, редкие, часто кариозные, небо высокое, узкое. Рост черепа больше идет в длину, и высота его мало меняется в течение жизни. Основное место в клинической картине занимают симптомы интеллектуального дефекта, достигающего обычно значительной степени (идиотия, имбецильность, реже дебильность). Помимо психических нарушений, имеются изменения со стороны нервной системы: нарушения функции глазодвигательных нервов, изменение мышечного тонуса, нередко спастические парезы, судороги.
Диагностика. Микроцефалия может быть одним из симптомов хромосомных аберраций - синдромов Эдвардса (трисомия Е), Патау (трисомия D), болезни Дауна, синдрома "кошачьего крика". Некоторые болезни обмена аминокислот, липидов сопровождаются нарушением эмбрионального развития, следствием чего является микроцефалия.

дегидратационную, длительно применяют глутаминовую кислоту, церебролизин, аминалон. Важное значение имеют

массаж, лечебная физкультура, воспитательные мероприятия и трудовая адаптация. Детям с тенденцией к раннему закрытию родничка и смыканию черепных швов следует с осторожностью назначать препараты кальция, витамина D. Дети с размером головы меньше нормы или на границе нормы и с тенденцией к диспропорции головы и туловища, мозговой и лицевой частей подлежат диспансерному наблюдению.

черепа. Кости мозгового черепа полностью отсутствуют или представлены рудиментарными хрящевыми

образованиями, иногда островками лобных и теменных долей. Стволовые образования мозга также недоразвиты. Продолжительность жизни детей, родившихся живыми, составляет не более 10 дней, что связано с тяжелым нарушением жизненно важных функций.

значит, что для ребенка и его семьи ничего нельзя сделать.

Многие больницы предлагают услуги перинатальных хосписов. Перинатальный хоспис оказывает таким семьям помощь в течение всей беременности, при рождении и смерти ребенка, заботясь как о самом ребенке, так и о его семье. Перинатальный хоспис не просто место; это скорее образ мыслей. Это способ заботиться о беременной матери, о ребенке, об отце и обо всех причастных к этому людях с достоинством и любовью.  

имеются рудименты лобных и затылочных отделов коры. Мозговой ствол и

базальные ганглии сформированы в достаточной мере.
Клиника. У новорожденных с таким дефектом отсутствуют кости черепа. Пузырь с жидкостью, замещающий большой мозг, покрыт только мягкими тканями. Врожденные рефлекторные реакции у детей сохранены в большей или меньшей степени. С рождения отмечаются частые судороги. С первых месяцев жизни выявляются грубые моторные и психические нарушения. Обычно дети умирают в первые 3-4 месяцев жизни.

мозговых гемисфер, при пневмоэнцефалографии - значительное расширение желудочков мозга, которые

иногда занимают всю полость черепа. Ангиография указывает на отсутствие мозговых сосудов в области полушарий.

craniofacialis hereditaria). Это редко встречающееся генетическое заболевание, проявляющееся неправильным формированием

мозгового и лицевого черепа, вследствие преждевременного заращения швов (между костями лица и черепа).
Общими симптомами черепно-лицевого дизостоза Крузона является деформация черепа и лица: широко расставленные глаза, дивергирующее косоглазие, экзофтальм, недоразвитая верхняя челюсть, выступающие нижняя губа и нижняя челюсть, расщелина неба и язычка, клювовидный нос («клюв попугая»), редкие шиповидные зубы. Характерна задержка умственного развития с поздним развитием речи и снижением интеллекта, возникновение эпилептических припадков. Описаны двухфаланговые пальцы, полидактилия, параличи черепно-мозговых нервов, гипофункция гипофиза с адипозо-генитальной дистрофией

лицевого скелета, что обуславливает развитие экзофтальма, роговично-коньюнктивального ксероза и может

привести к спонтанному вывиху глазных яблок из орбит. В приведенном случае своевременно выполненная временная блефарорафия позволила избежать повторного вывиха глазного яблока, предотвратив тем самым серьезные ксеротические изменения со стороны роговицы, и успешно провести жизненно необходимое хирургическое лечение, чтобы избежать тяжелых осложнений, угрожающих здоровью пациента.

преждевременного заращения метопического (лобного) шва.
Диагностика заболевания осуществляется по данным анамнеза, клинического

осмотра и дополнительных методов обследования. В анамнезе отмечается появление характерной деформации черепа с дальнейшим её прогрессированием по мере роста ребёнка. При клиническом осмотре определяется череп клиновидной формы с выступающим метопическим гребнем и смещением кзади боковых отделов лобной кости вместе с верхнеглазничными краями. Также может наблюдаться приподнятость верхних краёв глазниц и бровей. Степень выраженности тригоноцефалии может варьировать от небольшого гребня по средней линии лба до выраженной деформации с формированием характерной треугольной формы черепа.

черепа. При наличии только костного гребня по средней линии лба выполняют

его сглаживание. При выраженных формах тригоноцефалии используются методики ремоделирования лба, передней трети чешуи височных костей и верхней трети глазниц. Наряду с этим, при наличии близкого расположения глазниц — гипотелоризма, выполняется их разведение. Обязательным условием успешного лечения пациентов с тригоноцефалией является раннее проведение хирургического лечения — в младенческом возрасте, что обеспечивает нормальное развитие головного мозга и предотвращает вторичные деформации черепа.

современной медицинской литературе) обозначают различные приобретенные деформации черепа у новорожденных.

Позиционные деформации черепа формируются вследствие механических воздействий на голову плода во внутриутробном периоде и могут усиливаться в период новорожденности при длительном вынужденном положения головы на одной стороне, например при кривошее, либо других нейромышечных заболеваниях.

жизни состояние не улучшится, может потребоваться корректирующий шлем.