Определение

крови.


Группа заболеваний, где вышеописанные лабораторные признаки являются одними из главных.

о в е т в о р е н и

Полипотентная стволовая клетка


Коммитированные предшественники



Э р и т р о б л а с т – первая морфологически различимая клетка

Нормобласт – базофильный,


полихроматофильный


оксифильный

ретикулоцит


Э р и т р о ц и т

мозга,

Функции регуляторов кроветворения (факторы роста, цитокины, эритропоэтины и др.)

Содержания железа

некроза опухолей

Интерлейкины – 3, 4, и 6
ГМ-КСФ


Эритропоэтины

по различным причинам,

- усиленное разрушение эритроцитов, известное как гемолиз.

ЦИРКУЛЯТОРНО-ГИПОКСИЧЕСКИЙ СИНДРОМ


головокружения, одышка при физической нагрузке, слабость,

(демиелинизация задних и боковых столбов спинного мозга с последующим их

г. швейцарец Бирмер - “anemia pernicisa progrecciva”

1926 г. Майнот и

симптомы, полученные при непосредственном исследовании.

Р

Мужчины = 135 – 180 г/л

световом микроскопе)

Гемолитическая анемия - талассемия.
Базофильная зернистость Basophilic stipping
Nucleated red blood cell

– 180 г/л
Женщины = 120

Гемоглобин А1 имеет две пары полипептидных цепей: две α- и две β-цепи.
Гемоглобин А2 содержит две α - цепи и две σ-цепи
Гемоглобин F имеет две α - и две γ –цепи.

A2 и Hb F







Серповидно-клеточная анемия.
Hb-A

тромбоцитов.

СОЭ, С-реактивный белок

моноклональными антителами клеток крови, освещение лучом лазера, флюоресценция)

Хромосомный анализ

Молекулярные методы –

блот-гибридизация по Саузерну,

полимеразная цепная реакция,

электрофорез РНК в геле и др.

Ретикулоцитарный индекс = Р корр. :

NaCl

окончание гемолиза = 0,4 – 0,35% NaCl

- лекарства, инфекции, интоксикации, радиация

метапластические анемии -
(гемобластозы,

ф л е к т о р н о –

эритроцитов небольших размеров (микроцитоз) и сдвиг кривой Прайс-Джонса влево.
ЦП менее

синтеза гема)
Синероахрестические (нарушение синтеза порфиринов)


Анемии вследствие нарушения образования и созревания

е н н ы е

Мембранный дефект –наследственный сфероцитоз и эллиптоцитоз

Метаболический

П р и о б р е т е н н ы е

Иммунные дефекты – гемолиз (лекарственный, изо- , ауто-, аллоиммунный)
Механические причины – тубрулентное движение крови (пороки сердца и сосудов, искусственные клапаны и др.)
Внутрисосудистые коагулопатии (ДВС, тромбопеническая пурпура)
Инфекции – эндотоксины, паразитарные инфекции (малярия)
Мембранный дефект – пароксизмальная ночная гемоглобинурия)

коферментные формы фолиевой кислоты. Образующаяся тетра-гидрофолиевая кислота присоединяет остатки глютаминовой

я а н е м и я. Основные показатели

Снижение числа эритроцитов и содержания гемоглобина.

Преобладание в мазке крови эритроцитов больших размеров (макроцитов) и смещение кривой Прайс-Джонса вправо.

Появление в крови клеток мегалобластического кроветворения (мегалоциты и мегалобласты), в том числе и экстрамедуллярного (печень, селезенка).

Увеличение цветового показателя больше 1.0 (гиперхромия).

Остатки ядер – тельца Жолли, кольца Кебота (базофильные, богатые аргинином, содержащие негемовое железо, образования).

Лейкопения, тромбоцитопения,нейтропения, моноцитопения, эозинопения.

Анизоцитоз, пойкилоцитоз, обломки эритроцитов (шизоциты).

железы освобождают от белка R, вит. В12 соединяется с фактором

обмене гомоцистеина.

синтетазы
и L-метилмалоновой коэнзим -А мутазы
Дефицит Вит. В12
Нарушение синтеза метионина
Нарушение

Нарушение кроветворения в костном мозге

Мегалобастная анемия
Лейкопения
Тромбоцитопения

Глоссит
Стоматит
Атрофия слизистой желудка
и кишечника

Фуникулярный миелоз
Нарушения
чувствительности
Нарушения памяти
и сознания

Дефицит активности фермента метионин-синтетазы

Дефицит кофермента аденозил-кобаламина

Нарушение обмена
жирных кислот

Нарушение синтеза
миелина

Накопление токсичных
метолмалоновой и
пропионовой кислот

Поражение нервной системы

е н н ы е

Мембранный дефект –наследственный сфероцитоз и эллиптоцитоз

Метаболический

П р и о б р е т е н н ы е

Иммунные дефекты – гемолиз (лекарственный, изо- , ауто-, аллоиммунный)
Механические причины – тубрулентное движение крови (пороки сердца и сосудов, искусственные клапаны и др.)
Внутрисосудистые коагулопатии (ДВС, тромбопеническая пурпура)
Инфекции – эндотоксины, паразитарные инфекции (малярия)
Мембранный дефект – пароксизмальная ночная гемоглобинурия)

характер анемии. (ЦП = 1.0)
Выраженный ретикулоцитоз (более 10%).
Анизоцитоз. Пойкилоцитоз.


Признаки г

активность Na,K-АТФ-азы и кальциевого насоса, концентрация АТФ и др.)


Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа катализ превращения

с к а я а н е м

Тельца Гейнца-Эрлиха (денатурированный гемоглобин) и ретикулоцит. Окраска щелочным голубым.

β-цепей гемоглобина.

S образуется при замене глютаминовой кислоты на валин в положении

(ЦП = 1.0)
Макроцитоз

КОСТНЫЙ МОЗГ

Гемопоэтические клетки занимают менее 25% площади костного

АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

стрептомицин)
сульфаниламиды
нестероидные противоспалительные препараты (аспирин, индометацин, ибуброфен)
диуретики (гипотиазид)
иммунодепрессанты (азатиoприн, циклоспорин)
Химические

В 50% случаев апластическая анемия является «идиопатической», когда причину заболевания установить не удается