Слайд 1Опухоли сердца в детском возрасте
эпидемиология, морфология, диагностика
Pediatric cardiac tumors
Секция сердечно-сосудистой
хирургии
Слайд 2Классификация
(Бураковский 1991г.)
Доброкачественные (ДО): 1. Миксомы 2. Немиксоматозные ДО
Злокачественные (ЗНО):
1. Первичные 2. Вторичные (Mts)
Псевдоопухоли: 1. Организованные тромбы
2. Воспалительный ограниченный инфильтрат
3. Паразитарные кисты
4. Инородные тела
5. ВПС под маской опухолевого процесса
IV. Экстракардиальные НО, нарушающие работу сердца
V. Опухоли мезотелия
VI. Нейральные и нейроэндокринные опухоли
VII. Сборная группа
Слайд 3Отличительные особенности
опухолей в детском возрасте (относительно взрослых)
Опухоли имеют дизонтогенетическое происхождение
Доброкачественные
преобладают над злокачественными
Среди злокачественных абсолютные лидеры саркомы
Злокачественные опухоли долго не
метастазируют
Слайд 4Эпидемиология
Встречаемость в популяции – 0,001 – 0,03% (по данным аутопсий!)
Рассмотрим
только первые 5 по частоте!
Слайд 5Рабдомиома
Опухоль из сердечной мускулатуры, напоминающая по виду миобласты. Микроскопически содержит
большие вакуолизированные клетки с фибриллами распространяющимися от центра к периферии
внешне выглядящими как паук в центре паутины.
Слайд 6Тератома
Опухоль из эмбриональных недифференцированных половых клеток, возникает как ошибка миграции
в период морфогенеза половых желез зародыша. Важно дифференцировать от опухолей
из бронхогенных клеток, так как в отличии от тератом первые не редко малигнизируются. Отличие состоит в наличии невральной ткани в составе, у тератомы она есть, у бронхогенной клетки нет.
Слайд 7Фиброма
Опухоль из фиброзной ткани, представлено обычно одним узлом, в котором
пучки имеют хаотичную направленность. Существует в виде плотного пучка и
мягкого, последний вариант прогностически хуже. Малигнизации либо не подвержена, либо происходит это очень редко. Может кальцинироваться.
Слайд 8Миксома
Опухоль, состоящая из характерных клеток, наполненных гликозаминогликанами, имеющими веретенообразную форму,
много ядер и эозинофильную цитоплазму. Обычно такие клетки группируются вокруг
сосудистых структур. Малигнизация происходит редко, но в 8% случаев бывает некроз опухоли, в 10-20% случаев кальцификация.
Слайд 9Гемангиома
Опухоль дизэбриопластического характера. Подразделяют на капиллярную, венозную и кавернозную. Имеет
более редкого представителя – лимфангиому. Состоит из эндотелиальных клеток кровеносных
сосудов, обладает непрерывным автономным ростом, может располагаться как интра- так и экстрамурально.
Слайд 10Ангиосаркома
Злокачественная опухоль происходящая из клеток сосудистого эндотелия или из перицитарных
клеток (первая гемангиоэпителиома, вторая гемангиоперицитома). В детском возрасте чрезвычайно редкая
находка. Высокая злокачественность и склонностью к раннему метастазированию.
Слайд 11Рабдомиосаркома
Злокачественная опухоль из кардиомиоцитов (то есть злокачественная рабдомиома). Клеточная группа
теряет сходство с первоначальными кардиомиоцитами, имеют полиморфное строение, отличительная особенность
– наличие части клеток с поперечно-полосатой исчерченностью, однако подтвердить диагноз можно только иммуногистохимически. Имеет структурное деление, которое по большой части интересует морфологов, а не хирургов.
Слайд 12Фибросаркома
Злокачественная опухоль из волокнистой соединительной ткани. Может иметь вид узла
или инфильтрировать окружающие ткани. В зависимости от степени дифференцированности различают
дифференцированную и низкодифференцированную фибросаркомы. Первая имеет клеточно-волокнистое строение с превалирующим волокнистым компонентом, редко метастазирует. Вторая состоит из полиморфных митозирующих клеток, очень часто дает метастазы.
Слайд 13Клиническая картина
Общая характеристика – большие притворщики (mimicking)
Начальные симптомы: нервная возбудимость,
беспокойство, внезапные приступы побледнения или цианоза, устойчивая лихорадка неясного генеза,
тахипноэ, тахикардия, слабость, отказ от приема пищи
Прогрессивные симптомы: одышка, цианоз, снижение толерантности к физической нагрузке, синкопе (у 20% пациентов)
Синдромы: кардиоваскулярной недостаточности, дыхательной недостаточности, аритмический синдром, тромбоэмболический и окклюзивный синдром (включая транзиторный и парадоксальный)
Слайд 14Подходы к диагностике
Тщательный сбор анамнеза
Лабораторные тесты
Основной помощник – инструментальная диагностика:
ОР ОГК
ЭКГ
Эхо-КГ
Для дифференциальной или
дополнительной диагностики: МРТ
КТ ОГК
Ангиография
ЧП Эхо-КГ
У ДЕТЕЙ НЕ БЕРУТ БИОПСИЮ!
Слайд 16Некоторые полезные данные о расположении