Слайд 1Опухоли сердца в детском возрасте
эпидемиология, морфология, диагностика
Pediatric cardiac tumors
Секция сердечно-сосудистой
                                                            
                                    
хирургии
                                                                    
                            							
							
							
						 
											
                            Слайд 2Классификация 
(Бураковский 1991г.)
Доброкачественные (ДО): 1. Миксомы 2. Немиксоматозные ДО
Злокачественные (ЗНО):
                                                            
                                    
1. Первичные 2. Вторичные (Mts)
Псевдоопухоли: 1. Организованные тромбы
  
                                                    2. Воспалительный ограниченный инфильтрат
                   3. Паразитарные кисты
                   4. Инородные тела
                   5. ВПС под маской опухолевого процесса
IV. Экстракардиальные НО, нарушающие работу сердца
V. Опухоли мезотелия
VI. Нейральные и нейроэндокринные опухоли
VII. Сборная группа 
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 3Отличительные особенности
опухолей в детском возрасте (относительно взрослых)
Опухоли имеют дизонтогенетическое происхождение
Доброкачественные
                                                            
                                    
преобладают над злокачественными
Среди злокачественных абсолютные лидеры саркомы
Злокачественные опухоли долго не
                                    метастазируют
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 4Эпидемиология
Встречаемость в популяции – 0,001 – 0,03% (по данным аутопсий!)
Рассмотрим
                                                            
                                    
только первые 5 по частоте!
                                                                    
                            							
														
						 
											
                            Слайд 5Рабдомиома
Опухоль из сердечной мускулатуры, напоминающая по виду миобласты. Микроскопически содержит
                                                            
                                    
большие вакуолизированные клетки с фибриллами распространяющимися от центра к периферии
                                    внешне выглядящими как паук в центре паутины.
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 6Тератома
Опухоль из эмбриональных недифференцированных половых клеток, возникает как ошибка миграции
                                                            
                                    
в период морфогенеза половых желез зародыша. Важно дифференцировать от опухолей
                                    из бронхогенных клеток, так как в отличии от тератом первые не редко малигнизируются. Отличие состоит в наличии невральной ткани в составе, у тератомы она есть, у бронхогенной клетки нет.
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 7Фиброма
Опухоль из фиброзной ткани, представлено обычно одним узлом, в котором
                                                            
                                    
пучки имеют хаотичную направленность. Существует в виде плотного пучка и
                                    мягкого, последний вариант прогностически хуже. Малигнизации либо не подвержена, либо происходит это очень редко. Может кальцинироваться.
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 8Миксома
Опухоль, состоящая из характерных клеток, наполненных гликозаминогликанами, имеющими веретенообразную форму,
                                                            
                                    
много ядер и эозинофильную цитоплазму. Обычно такие клетки группируются вокруг
                                    сосудистых структур. Малигнизация происходит редко, но в 8% случаев бывает некроз опухоли, в 10-20% случаев кальцификация.
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 9Гемангиома
Опухоль дизэбриопластического характера. Подразделяют на капиллярную, венозную и кавернозную. Имеет
                                                            
                                    
более редкого представителя – лимфангиому. Состоит из эндотелиальных клеток кровеносных
                                    сосудов, обладает непрерывным автономным ростом, может располагаться как интра- так и экстрамурально. 
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 10Ангиосаркома
Злокачественная опухоль происходящая из клеток сосудистого эндотелия или из перицитарных
                                                            
                                    
клеток (первая гемангиоэпителиома, вторая гемангиоперицитома). В детском возрасте чрезвычайно редкая
                                    находка. Высокая злокачественность и склонностью к раннему метастазированию. 
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 11Рабдомиосаркома
Злокачественная опухоль из кардиомиоцитов (то есть злокачественная рабдомиома). Клеточная группа
                                                            
                                    
теряет сходство с первоначальными кардиомиоцитами, имеют полиморфное строение, отличительная особенность
                                    – наличие части клеток с поперечно-полосатой исчерченностью, однако подтвердить диагноз можно только иммуногистохимически. Имеет структурное деление, которое по большой части интересует морфологов, а не хирургов.
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 12Фибросаркома
Злокачественная опухоль из волокнистой соединительной ткани. Может иметь вид узла
                                                            
                                    
или инфильтрировать окружающие ткани. В зависимости от степени дифференцированности различают
                                    дифференцированную и низкодифференцированную фибросаркомы. Первая имеет клеточно-волокнистое строение с превалирующим волокнистым компонентом, редко метастазирует. Вторая состоит из полиморфных митозирующих клеток, очень часто дает метастазы. 
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 13Клиническая картина
Общая характеристика – большие притворщики (mimicking)
Начальные симптомы: нервная возбудимость,
                                                            
                                    
беспокойство, внезапные приступы побледнения или цианоза, устойчивая лихорадка неясного генеза,
                                    тахипноэ, тахикардия, слабость, отказ от приема пищи
Прогрессивные симптомы: одышка, цианоз, снижение толерантности к физической нагрузке, синкопе (у 20% пациентов)
Синдромы: кардиоваскулярной недостаточности, дыхательной недостаточности, аритмический синдром, тромбоэмболический и окклюзивный синдром (включая транзиторный и парадоксальный)
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 14Подходы к диагностике
Тщательный сбор анамнеза
Лабораторные тесты
Основной помощник – инструментальная диагностика:
                                                            
                                    
       ОР ОГК
 
                                                                                            ЭКГ
                                                          Эхо-КГ
Для дифференциальной или 
дополнительной диагностики:                               МРТ
                                                          КТ ОГК
                                                          Ангиография
                                                          ЧП Эхо-КГ
У ДЕТЕЙ НЕ БЕРУТ БИОПСИЮ! 
                                
                            							
														
						 
											
											
                            Слайд 16Некоторые полезные данные о расположении