Основные механизмы гемостаза

между собой функционально-структурными компонентами:

стенками кровеносных сосудов;
клетками крови, в первую очередь,

тромбоцитами;
плазменными ферментными системами

могут проявляться в таком виде:
Наличия геморрагичеких высыпаний на коже и

слизистой в виде таких элементов: пурпура, экхимозы, петехии;
Кровотечение из слизистых (носовые, из десен, маточные, из ЖКТ);
кровотечение во время или сразу после операции и манипуляции;
положительный симптом жгута (складки носков, резинки от трусиков, манжетки для измерения АД).

тромбоцитопатии (со стороны тромбоцитарного звена гемостаза – количественные и качественные

нарушения тромбоцитов);
Коагулопатии ( со стороны свертывания крови и фибринолиза) ;
Смешанные (с одновременными нарушениями в различных звеньях системы гемостаза).

аллергическая пурпура, абдоминальная пурпура, капилляропатическая пурпура)
Это болезнь из группы

геморрагических диатезов, в основе которой лежит асептическое повреждение эндотелия микрососудов циркулирующими иммунными комплексами, проявляющееся распространенным микротромбозом, геморрагиями, расстройствами микроциркуляции.

течению
молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
острое течение

(разрешается в течение 1 месяца)
подострое (разрешается до трех месяцев)
затяжное (разрешается до шести месяцев)
хроническое

зубов, синусит, тонзиллит, аденоиды и т.д)
Вирусные инфекции: цитомегаловирус, вирус

гепатитов В и С, ВИЧ, парвовирус В19, вирус Эпштейна - Барр
Пищевые аллергены ( молоко, яйца, фрукты, земляника, злаки и т.п.)
Лекарства ( некоторые антибиотики, тиазиды, ацетилсалициловая кислота)
Укусы насекомых
Вакцинация
Наследственность
Неспецифические факторы: переохлаждение, избыточная инсоляция, травмы.

в сосудистой стенке с активацией системы С→
Нарушение реологии крови, усиление

агрегации тромбоцитов и эритроцитов →
Развитие синдрома гиперкоагуляции с депрессией фибринолиза →
Развитие асептического воспаления сосудистой стенки с деструкцией, тромбированием микрососудов, разрывом капилляров →
Появление геморрагического синдрома

в пораженных сосудах и почечных клубочках
Во время обострения ГВ у

части больных повышается уровень IgA –содержащих ЦИК
Выявлено изменение структуры IgA у некоторых больных
Показано извращение функции IgA при ГВ

конечностей
2. Папулезно-геморрагические высыпания, не
исчезающие при надавливании
3.

В тяжелых случаях сыпь может быть сливной,
буллезной с некрозами и изъязвлениями.
4. Может оставлять после себя пигментацию
(гемосидероз).
5. Характерен ортостатизм
6. Слизистые оболочки при ГВ практически не
поражаются
7. Может сочетаться с ангионевротическим отеком

Появляясь на волосистой части головы и грудной клетке, отечные
образования сопровождаются

болью, особенно при пальпации.
Выраженным болевым синдромом сопровождается локализация
отека на мошонке

конечностях, в области ягодиц, вокруг суставов. Сопровождается легким зудом.
сыпь

мелкая, 2-5 мм в диаметре, линейная по ходу сосудов, расположена симметрично, имеет тенденцию к слиянию и некротизации, напоминает «цвет винных пятен» - «паспорт заболевания»,
феномен ортостатизма, сыпь не исчезает при надавливании и регрессирует с образованием пигментации.

артритов
В основе развития синдрома – отек тканей вокруг суставов
Преимущественно

в патологический процесс вовлекаются крупные суставы
Грубой деформации и анкилозов суставов обычно не возникает
Может сопровождаться повышением температуры
Продолжительность не более недели

болями в животе, обычно схваткообразными
Боль обусловлена кровоизлиянием в стенку кишки:

геморрагиями в субсерозный слой и брыжейку
Возникают диспептические расстройства
Возможна лихорадка неправильного типа и лейкоцитоз
Характерны постгеморрагические осложнения.
Возможные осложненеия: инвагинация, перфорация,жел.-киш. кровотечение

заболевания.
Протекает в форме гломерулонефрита
Отложение ЦИК в мезангии и пролиферация мезангиальных

эпителиальных клеток
Гломерулонефриты:
А) Фокальный мезангиопролиферативный
Б) Диффузный мезангиальный
В) Диффузно-фокальный пролиферативный
Г) Мезангиокапиллярный

рецидивирующая)
· Цилиндрурия
· Персистирующая протеинурия
· Нефритический синдром
· Нефротический синдром
· Нефритически-нефротический синдром

умеренной протеинурии и микрогематурии)
Острый гломерулонефрит с развитием нефротического синдрома или

АГ
Хронический нефрит нефротического или гипертонического типа; смешанный или латентный нефрит
Подострый экстракапилярный нефрит с высокой гипертензией (наиболее опасен)

случаев - ХПН

количество тромбоцитов,
Гиперагрегация тромбоцитов,
Повышение уровня фактора Виллебранда,
гиперкоагуляция по

данным АКТ (АЧТВ),
отсутствие патологии либо тенденция к гиперкоагуляции в протромбиновом тесте,
увеличением содержания фибриногена,
значительное нарастание концентрации РФМК и ПДФ в плазме и сыворотке.
концентрация AT-III и компонентов фибринолиза снижена.

умеренно) СОЭ
-увеличенный титр антистрептолизина О
-увеличение IgA в крови
- повышение уровня

ЦИК в крови
-изменения в ССК
3) Анализ мочи:
-протеинурия, иногда значительная
-гематурия
-цилиндры, чаще гиалиновые
4) Положительный тест на скрытую кровь в кале

иногда и эрозий в желудке и разных отделах кишечника.
6)

Биопсия участка кожи (выявляет периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты и отложение IgА-содержащих иммунных комплексов)
7) Биопсия почек (признаки гломерулонефрита)
8) УЗИ органов брюшной полости: при абдоминальной форме выявляется увеличение размеров и изменение эхогенности печени, селезенки, поджелудочной железы, а нередко и появление жидкости в подпеченочной и подселезеночной области
9) УЗИ почек: увеличения размеров одной или обеих почек с утолщением коркового слоя и снижением эхогенности (локальный или двусторонний отек почек)

носит петехиальный характер, часто в сочетании с экхимозами разной степени

зрелости по всему телу; в крови – тромбоцитопения)
Другие СВ
Ревматизм (быстрое развитие кардита)
СКВ (серозит, LE-клеточный феномен)
Сывороточная болезнь, лекарственная аллергия (несимметричность высыпаний)

двигательной активности до стойкого исчезновения геморрагических высыпаний. При нарушении постельного

режима возможны повторные высыпания, объясняемые как «ортостатическая пурпура»
2) Диета: очень важно исключить дополнительную сенсибилизацию больных, в т. ч. и пищевыми аллергенами, поэтому необходима элиминационная (гипоаллергенная) диета. При указании в анамнезе лекарственной аллергии исключаются эти препараты, а также аллергизирующие медикаменты (в т. ч. все витамины), способные поддерживать или провоцировать обострения ГВ.

в течение всего курса лечения (не менее 3-4 недель)
2)

Антикоагулянтная терапия: основной препарат – гепарин, стартовая доза 300-400 ед/кг. Эффективной дозой гепарина считается та, которая повышает активированное частичное тромбопластиновое время в 1,5-2 раза.
3) Энтеросорбция: показана при всех клинических формах ГВ:
-активированный уголь;
-тиоверол — 1 чайная ложка 2 раза в сутки;
-полифепан — 1 г/кг в сутки в 1-2 приема;
-нутриклинз — 1-2 капсулы 2 раза в сутки.

пищевой и лекарственной аллергии .
5) Антибактериальная терапия: наиболее эффективны макролиды–

сумамед, клацид.
6) Глюкокортикоиды: показаны во всех случаях тяжелого течения ГВ - при буллезно-некротических формах кожной пурпуры, абдоминальном и суставном синдромах, некоторых вариантах капилляротоксического нефрита.
7) Инфузионная терапия: применяется для улучшения реологических свойств крови и периферической микроциркуляции (реополиглюкин, глюкозо-новокаиновая смесь).