ОСТРЫЙ РАССЕЯННЫЙ ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТ (ОРЭМ)

гриппа, краснухи, герпес-зостер;
Коронавирус, коксакии, Эпштейн-Барр вирус
вирус гепатита А и

С
ВПГ 1,2, вирус герпеса человеческий 6, ВИЧ,
Бактерии – боррелии, хламидии, легионелла, микоплазма пневмония, рикеттсии, стрептококк;
Другие – плазмодий;

(10-20 на 100 000 вакцинированных)

1:220, снизилось до 1:25 000)
краснухи
столбняка
клещевого энцефалит (западного)

лет)
Заболеваемость в Европе – 8:100 000 в год
У взрослых реже

-в 30 лет
У пожилых еще реже – в 60 лет
Соотношение M/F – 3,4:1

а/г
Активация Т-клеток
Т-клетки проникают через ГЭБ
Энцефалитогенный ответ

(4-21 день, максимум 30 дней)
Корь – через 4-8 дней после

завершения сыпи
После вакцинации – после максимальной реакции на вакцину (в течение 3 месяцев)

дней (до 31-45 дней)
Жалобы на множество симптомов
Лихорадка
Общемозговой синдром
(синдром энцефалопатии)
Неврологический

дефицит

мышц)
Эпиприпадки (35%) – фокальные и генерализованные
Нарушение внимания, дезориентация
Психические нарушения:
Сонливость
Чрезмерное возбуждение
Нарушение

уровня сознания:
Заторможенность (оглушение) - кома

гемипарезы
Слабость в ногах – поперечный миелит – вялый или центральный

парапарез с тазовыми нарушениями
Часто просто пирамидная симптоматика (анизорефлексия, пат. знаки)

– часто двусторонний
Перекосы лица - невропатия лицевого нерва
Двоение в глазах

- невропатия отводящего нерва
Нарушение речи – дизартрия, мутизм
Нарушение глотания – бульбарный синдром

нарушения (редко заднестолбовой синдром)
Онемение – чувствительные нарушения (проводниковые – редко

по гемитипу)
Нарушение дыхания, одышка – стволовое поражение

(энцефалопатии) чаще легко или умеренно выражен
Чаще двигательные и чувствительные нарушения
Нарушение

уровня сознания – оглушение – кома
Психиатрические симптомы – бред, галлюцинации – у пожилых

в руках – мозжечковые симптомы довольно часто
Головокружение, нистагм
Вовлечение ПНС –

полирадикулопатия с болевым синдромом

вовлекается ПНС
Корешковые боли
Нарушение чувствительности в зоне корешков
Угасание рефлексов и вялые

парезы
Плохой прогноз – неполное излечение и высокая вероятность развития обострения

Acute combined demyelination? Энцефаломиелорадикулоневрит? Overlap syndrome???

лет

протекающие в пределах 3 мес от начальных симптомов считается частью

того же эпизода
Симптомы, которые появляются в течение постепенного уменьшения дозы кортикостероидов или в пределах 1 мес после завершения ГКС, считаются частью того же эпизода

эпизода появляются те же симптомы которые были при первом эпизоде
МРТ

очаги те же что и при первой атаки без новых очагов, хотя может быть увеличение размера имеющихся

ЦНС и симптомы отличаются от первоначальных
МРТ может выявить новые очаги

не представленные при первой атаке и демонстрируют полное или частичное разрешение очагов после первого эпизода

Unenhanced axial CT shows hypodense areas involving the
retrolenticular and capsular

white matter bilaterally (arrows). (B) Contrast-enhanced axial CT
shows lesions do not enhance

границы
В центральном белом веществе и субкортикально

недели
2 день
1 неделя
3 недели

6 мес

ЦНС
острое или подострое начало
общемозговой синдром (синдром энцефалопатии)
полисимптомная клиническая картина
множественное

поражение ЦНС;

(заторможенность, гипервозбужденность);
нарушение сознания (оглушение - кома);
Нет упоминаний о перенесенном демиелинизирующем

заболевании;
Нет никаких других этиологических причины;
Только одна атака за всю жизнь и улучшение состояния

функций)
Развитие симптомов от 1 недели до 3 месяцев
Новые симптомы могут

развиться в пределах 3 мес от начала
Если новые симптомы развились после 1 мес стабильности, то это РС
Выздоровление или улучшение с остаточным дефицитом

без радиологического подтверждения предыдущих деструктивных повреждений белого вещества;
- МРТ головного

мозга, FLAIR или Т2 ВИ обнаруживают большие (более 1 до 2 см) очаги которые являются мультифокальными, гиперинтенсивными, и локализуются супра- или инфратенториально в белом и сером веществе, особенно в области базальных ядер и таламуса;
- в редких случаях МРТ обнаруживает один большой очаг (1 до 2 см) преимущественно поражающий белое вещество
- МРТ спинного мозга демонстрирует сливные интрамедуллярные очаг(и) с различным контрастированием в дополнение к нарушениям в головном мозге, описанным ранее

очаги
В анализах крови – в 50% повышение СОЭ, лейкоцитоз, повышение

СРБ

умеренное в 50% случаев
Олигоклональные полоски – до 29% у детей

и 58% у взрослых – исчезают по мере выздоровления

вирус герпеса человеческий – 6, герпес зостер, энтеровирус, арбовирус, боррелии,

микоплазмы, корь, свинка, краснуха, токсоплазма и бактерии
Исключение васкулитов – волчаночный антикоагулянт, антифосфолипидные антитела (антитела к кардиолипину), антитела к нуклеосомам, двухцепочной и одноцепочной ДНК, РФ
Исключение туберкулеза

года 1%)
Нет общемозгового синдрома и лихорадки
Редко предшествующая инфекция/вакцинация
Начало моносимптомное
Редко когнитивные

нарушения
Оптический неврит чаще односторонний
Частое развитие заднестолбового синдрома и гемигипестезии

субкортикально
РС – очаги мельче, с четкими
границами,
больше перивентрикулярно
В мозолистом теле

очаги

в спине меньше,
не более 2 сегментов, чаще в шее

чтобы заподозрить РС –
отсутствие диффузного 2стороннего поражения;
наличие черных дыр

на Т1 ВИ;
наличие 2 и более перивентрикулярных очагов
Во время первой атаки РС - чувствительность 81% и специфичность 95%.

чем 100 мг/дл
Вовлечение спинного мозга и ПНС
перпендикулярные к мозолистому телу

очаги
одиночные четко очерченные очаги
общее количество очагов больше 9
Расширенные желудочки и атрофия коры

Пациенту менее 10 лет
Начало ассоциировалось с тяжелым нарушением сознания и

полисимптомной клиникой
Наличие больших и нечетко очерченных очагов в БВ.

30 кг №3-5 дней
Р. Метилреднизолон 1000 мг/день для детей более

30 кг №3-5
Переход на пероральный прием 1-2 мг/кг/день 10 дней с постепенным снижением дозы

на пероральный прием с постепенным снижением дозы в течение 2-6

недель

мг/кг/день 5 дней
Гемикраниотомия

развития РС – 57%

и крови (ПЦР/ИФА/посев на инфекции, выявление маркеров системных заболеваний, макроскопический,

микроскопический и биохимический анализы ликвора, выявление олигоклональных антител, общий анализ крови)
Начать антивирусную и антибактериальную терапию (препаратами широкого спектра действия)
Выполнение МРТ головного и спинного мозга
Выполнение серий МРТ при отсутствии очагов, но соответствии критериям ОРЭМ (1 раз в неделю до обнаружения очагов в течение 1 месяца)
При наличие солидного очага, консультация нейрохирурга и решение вопроса о биопсии для исключения опухоли (с применением иммуногистохимических методов для выявления демиелинизации)
Выполнение ЭМГ (вероятнее всего ожидается патология со стороны корешков спинномозговых нервов)
Выполнение ЭЭГ (при наличии эпиприступов)
Лечение – препараты первой линии внутривенно глюкокортикостероиды с переходом на пероральный прием с постепенным снижением дозы, внутривенные иммуноглобулины; препараты второй линии плазмаферез, цитостатики
Избегать любых вакцинаций в течение 6 месяцев после выздоровления
Контроль МРТ головного и спинного мозга через 6 месяцев
Диспансерное наблюдение у невролога или в специализированном центре в течение 10 лет