Паркинсонизм, болезнь Паркинсона и другие экстрапирамидные расстройства

предложивший назвать заболевание болезнью Паркинсона.

паркинсонизм
Сосудистый паркинсонизм
Лекарственный паркинсонизм Постэнцефалитический паркинсонизм
Паркинсонизм при гидроцефалии
Посттравматический

паркинсонизм
Токсический паркинсонизм
Паркинсонизм при опухолях мозга

спорадические формы
мультисистемная атрофия
прогрессирующий надъядерный паралич
болезнь диффузных телец Леви
кортикобазальная дегенерация
паркинсонизм-деменция-БАС
болезнь Альцгеймера

ганглиев

неврологическое заболевание, характерное для лиц старшей возрастной группы.

вырабатывающих нейромедиатор дофамин, прежде всего в черной субстанции.

следующих симптомов:

1. мышечная ригидность
2. тремор покоя с частотой 4-6 Гц
3.

постуральная неустойчивость

трех признаков):
Асимметричное начало
Тремор покоя
Медленное прогрессирующее течение
Длительное течение заболевания (10 лет

или более)
Высокая эффективность препаратов леводопы
Лекарственные дискинезии, вызванные терапией леводопой
Отсутствие очаговых изменений при нейровизуализационных исследованиях головного мозга

и покрышки ствола мозга
Тельца Леви (альфа-синуклеин)

аспартата
уменьшение количества норадреналина, серотонина, энкефалинов

ионов кальция
нарушение обмена железа
воспаление глии
недостаточность нейротрофических факторов
дефекты митохондрий
активация апоптоза
гибель нигростриарных

нейронов

возраст

наследственность

признаков заболевания. Стадия 1 — симптомы проявляются на одной из конечностей. Стадия

1,5 — симптоматика проявляется на одной из конечностей и туловище. Стадия 2 — двусторонние проявления без постуральной неустойчивости. Стадия 2,5 — двусторонние проявления с постуральной неустойчивостью. Больной способен преодолевать инерцию движения, вызванную толчком. Стадия 3 — двусторонние проявления. Постуральная неустойчивость. Больной способен к самообслуживанию. Стадия 4 — обездвиженность, потребность в посторонней помощи. При этом больной способен ходить и/или стоять без поддержки. Стадия 5 — больной прикован к креслу или кровати. Тяжёлая инвалидизация.

Торсионная дистония
Дистония конечностей
Нарушения позы
Миоклонии, тики

диспансерное наблюдение
школы для больных и их родственников
обучающие программы

психотерапевтические занятия
группы поддержки
3. ЛФК, физиотерапия
4. Нейрохирургическое лечение
5. Вспомогательная терапия (коррекция побочных эффектов, вегетативных, когнитивных и др. расстройств)

рецепторов
5. Ингибиторы МАО типа В
6. Ингибиторы КОМТ

амантадином,
холинолитиком, селегилином
Поздние стадии БП
комбинация с леводопой

уменьшение дозы леводопы (10-30%)
уменьшение двигательных флюктуаций
уменьшение лекарственных дискинезий

препарата
когнитивные нарушения
сопутствующие заболевания
социальные аспекты
побочные эффекты
фармакоэкономические

аспекты

Паркинсона
Н.В.Федорова с соавт., 2005

селегилин
+/- амантадин
+/- ингибитор КОМТ
Алгоритм терапии болезни Паркинсона
+/- агонисты
ДА -

рецепторов

Н.В.Федорова с соавт., 2005

теряют возможность обслуживать себя самостоятельно через 8 лет от начала

заболевания, а через 10 лет становятся прикованными к постели. Лица, принимающие леводопу, становятся зависимыми от обслуживающих их лиц в среднем через 15 лет. Тем не менее, в каждом конкретном случае скорость прогрессирования заболевания различна.

Прогноз условно неблагоприятный

активности, а при появлении первых симптомов заболевания у лиц 70

лет и старше на первый план выходят психические расстройства.

больных (мышечной ригидности, гипокинезии, постуральной неустойчивости и др.). Продолжительность жизни

больных снижена. Трудоспособность у данных больных стойко и необратимо утрачивается, в зависимости от выраженности неврологических нарушений больным назначается группа инвалидности.

в возрасте 30-50 лет и сочетанием прогрессирующего хореического гиперкинеза и психических расстройств.

Заболевание вызывается изменением  гена, кодирующего белок хангтингтинс неизвестной функцией. Нейроморфологическая картина характеризуется атрофией стриатума, а на поздней стадии также атрофией коры головного мозга.

3-7:100000, и 1:1000000 среди остальных рас[. Название болезни дано в

честь трёх поколений врачей, изучавших её в штате Коннектикут. В частности, считается, что заболевание названо в честь американского врача Джорджа Хантингтона, первым давшего его классическое описание.

хромосомы . Этот ген состоит из последовательности трёх азотистыхоснований — цитозин-аденин-гуанин,триплетов. Если их становится

больше 36, происходит образование мутантного белка хантингтина , который оказывает токсичное действие на клетки и вызывает болезнь.

этого заболевания, которая намного позже проявляется и медленнее прогрессирует.
При

очень большом количестве повторов, болезнь Хантингтона имеет полную пенетрантность и может проявиться до 20 лет, тогда болезнь классифицируется как ювенильная, акинетически-ригидная или Вестфаль варианты, 7% случаев.

и другие области головного мозга значительно повреждаются. Планирование и коррекция

движений — основная функция полосатого тела, и нарушения в этой области провоцируют симптомы заболевания.

которое состоит из хвостатого ядра и скорлупы
чёрную субстанцию,
3, 5 и 6

слои коры головного мозга, 
гиппокамп, 
клетки Пуркинье в мозжечке,
боковые туберальные ядра  гипоталамуса 
таламуса.

это происходит в 35–44 год.
Характерна Хорея — беспорядочные, неконтролируемые движения. Хорея

в начале может проявляться в беспокойстве, небольших непроизвольных или незавершённых движениях, нарушении координации и замедлении скачкообразных движений глаз. Возникают нарушения координации движений, речь становится невнятной.

оценивать адекватность своих действий, памяти, депрессия и паника, эмоциональный дефицит, эгоцентризм, агрессия,

навязчивые идеи, проблемы с узнаванием других людей.

определить область распространения болезни. 
Медицинская визуализация - компьютерная томография - КТ, магнитно-резонансная томография -

МРТ показывает атрофию мозга
Методы функциональной нейровизуализации - фМРТ и позитронно-эмиссионная томография -ПЭТ могут показать изменения в активности мозга до появления клинических симптомов

повторов ЦАГ в каждом НТТаллеле. Положительный результат не подтверждает диагноз, поскольку

может быть получен за несколько лет до появления первых симптомов. Однако, отрицательный результат однозначно свидетельствует об отсутствии вероятности развития болезни Хантингтона.
Возможна пренатальная диагностика для эмбриона или плода в утробе матери.

в день. максимальная допустимая доза составляет 25 мг 3 раза в

день
 Нейролептики и бензодиазепины помогают уменьшить проявления хореи 
Амантадин и ремацемид находятся в стадии исследования, но показали положительные результаты.
противопаркинсонические лекарства для облегчения гипокинезии и ригидности мышц ;
вальпроевую кислоту для облегчения миоклонической гиперкинезии ; 

нарушениях поведения 

лет.
Смерть обычно происходит не из-за болезни Хантингтона, а из-за сопутствующих

ей осложнений, включая пневмонию, заболевания сердца и травмы. Также частой причиной смерти является суицид.