Слайд 2
Порок сердца — это органическое изменение строения сердца, нарушающее его
функцию
Пороки сердца могут быть врожденными и приобретенными.
Существуют две основные
причины формирования врожденных пороков:
— нарушение нормального развития сердца и крупных сосудов в эмбриональном периоде - в первые 2-3 мес. (например, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, стеноз аорты и легочной артерии);
— сохранение после рождения внутриутробного кровообращения
(например, открытый артериальный проток).
Слайд 3Дефект МЖП
2 типа:
В мембранозной части МЖП (как правило, больших
размеров) – требуется пластика (потом – гипокинезия МЖП) – «низкий»
дефект;
В мышечной части МЖП (обычно меньших размеров или щелевидный)- часто закрывается самостоятельно к 7 годам, «высокий» дефект ;
Могут быть множественные незначительные дефекты.
При аускультации – грубый (скребущий)систолический шум, - шум выдавливания, проводящийся поперек грудины (чем меньше отверстие – тем грубее шум);
При большом сбросе слева-направо - перегрузка правых отделов, в поздних стадиях – сброс справа-налево (легочная гипертензия);
При наличии признаков легочной гипертензии (в т.ч. и при ЭхоКГ) – наступает неоперабильная стадия
Слайд 4Дефект межпредсердной перегородки
Увеличение правых отделов, в поздних стадиях – выраженное
(ПЖ – до 4,2 см при норме до 2,6 см),
уменьшение левых камер;
При аускультации – систолический шум стеноза легочного ствола в 1-3 м.р. у левого края грудины; фиксированное раздвоение II тона с запаздыванием и усилением легочного компонента
При большом сбросе – протодиастолический трикуспидальный щелчок
Клинические признаки порока появляются поздно – в 15-20 лет (важность дифф.диагностики от функционального шума)
Слайд 5Сложные пороки
Синдром Лютембаше – сочетание ДМПП и митрального стеноза
Общий (открытый)
АВ-канал – дефект перегородки на уровне прикрепления створчатых клапанов, объединение
низко расположенного ДМЖП с ДМПП – часто бывает у пациентов с множественными дефектами развития, болезнью Дауна
Слайд 6Тетрада Фалло – «синий» порок
1. Декстрапозиция аорты (аорта «сидит верхом»
на МЖП);
2.Субаортальный дефект МЖП;
3.Стеноз легочной артерии;
4. Гипертрофия
правого желудочка;
При пентаде Фалло - еще и дефект МПП.
Сброс идет справа-налево
Если сохраняются условия для сброса слева-направо - «белый» порок
Слайд 7Открытый артериальный проток
Связывает нисходящую аорту и легочный ствол
Увеличенный кровоток через
малый круг ведет к развитию склероза сосудов легких и развитию
легочной гипертензии
Увеличение левого желудочка (гиперволемия)
Слайд 8Открытый артериальный проток
Слайд 9Открытый артериальный (боталлов) поток
Высокочастотный веретенообразный систоло-диастолический шум во 2
м.р. слева по средне-ключичной линии
Иррадиация – в надключичную область или
вниз по левому краю грудины
При небольших размерах – перевязка или клипсирование, ребенок становится практически здоровым
Слайд 10Коарктация аорты
Сужение перешейка в нисходящей части;
Чаще бывает у мальчиков;
Значительное развитие коллатералей;
Гипертензия верхних отделов тела (до 200 мм
рт.ст.) и гипотензия дистальнее места коарктации,
Верхние конечности более развиты
Выслушивается резкий систолический шум на аорте, во 2-3 м.р. по левой парастернальной линии и в межлопаточном пространстве слева
Слайд 12Приобретенные пороки
встречаются чаще
Основными причинами их являются:
— эндокардит (ревматический, инфекционный)
наиболее часто;
— атеросклероз;
— сифилис;
— травма, опухоль (достаточно редко).
При эндокардите воспалительный
процесс локализуется в клапанах, разрешается склерозом, который приводит к деформации и укорочению створок (в данном случае развивается недостаточность клапана) или срастанию створок по краям, склерозированию клапанного кольца (с развитием стеноза клапана)
Слайд 15Митральный порок сердца
а — недостаточность, б — стеноз левого
предсердно-желудочкового отверстия
Слайд 16Недостаточность митрального клапана — это длительно компенсированный порок
Больные долгое время
не предъявляют жалоб.
В дальнейшем появляются симптомы, связанные с легочной
гипертензией: одышка, цианоз, приступы сердечной астмы.
Достаточно поздно присоединяются признаки правожелудочковой недостаточности.
При физикальном исследовании больных:
— пульс и АД обычно без характерных изменений;
— пальпация сердца выявляет смещение верхушечного толчка влево, иногда вниз, он становится разлитым и усиленным;
Слайд 17Клиника митральной недостаточности
перкуссия сердца определяет смешение границы сердечной тупости
вверх и влево, позднее — вправо. Сердце приобретает «митральную» конфигурацию
со сглаженной талией, что хорошо прослеживается при рентгенологическом исследовании;
аускультация сердца выявляет ослабление 1 -го тона на верхушке (т. к. нет периода замкнутых клапанов, полость левого желудочка переполнена и мышца его переходит в состояние максимального напряжения более медленно),
систолический шум на верхушке сердца (т. к. кровь во время систолы поступает не только в аорту, но и в левое предсердие),
Акцент 2-го тона на легочной артерии из-за роста давления в малом круге кровообращения
Слайд 18При инструментальном обследовании больных определяются:
Рентгенологически— «митральная» конфигурация сердца;
Электрокардиографически —
признаки гипертрофии левого желудочка и изменения зубца «Р»;
Эхокардиографически — расширение
полости левого предсердия и левого желудочка, разнонаправленное движение митрального клапана в систолу, утолщение его створок и неполное смыкание их, регургитация на МК 1-2-3 степени
Слайд 19Регургитация
на митральном клапане
Слайд 20СТЕНОЗ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА (МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ)
Самый распространенный порок сердца, как правило,—
ревматического происхождения. Обычно митральный стеноз встречается в комбинации с митральной
недостаточностью.
Ревматический вульвит вызывает сращение створок и сухожильных нитей вблизи фиброзного кольца с образованием «воронки».
Дальнейшее сужение отверстия связано с повреждением сросшихся краев клапана, тромбообразованием и соединительнотканной организацией.
Слайд 21Митральный стеноз
Изменения гемодинамики появляются при сужении площади митрального отверстия с
4 - 6 см2 до 1 - 1,5 см2
Основным симптомом
МС является одышка. В дальнейшем появляются кровохарканье, приступы сердечной астмы. При раннем формировании МС отмечаются такие симптомы, как «митральный нанизм», цианотический румянец (facies mitralis).
Из-за значительного увеличения размеров левого предсердия могут развиваются симптомы сдавления окружающих органов и тканей — дисфагия, дисфония..
Слайд 22
При физикальном обследовании больных
В ходе осмотра области сердца выявляется сердечный
толчок, верхушечный толчок не усилен. Появляется эпигастральная пульсация (особенно на
вдохе в положении на левом боку);
При пальпации области сердца определяется диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»), т. е. низкочастотный шум, а также симптом 2-х молоточков, описанный А. Н. Нестеровым- (хлопающий 1-й тон на верхушке и акцент 2-го тона на легочной артерии);
перкуторно — границы относительной сердечной тупости расширены вверх и вправо, определяется «митральная конфигурация сердца
Слайд 23Аускультативно:
1. Первый тон на верхушке — громкий, хлопающий (т. к.
левьй желудочек в систолу заполняется не полностью и опорожняется быстро
и энергично).
2. После второго тона определяется тон открытия митрального клапана («митральный щелчок»).
3. Усиленный первый тон, акцент второго тона на легочной артерии и щелчок открытия митрального клапана образуют трехчленный «ритм перепела».
4. Акцент второго тона на легочной артерии.
5. Диастолический шум (вследствие сужения по ходу кровотока в диастолу) выслушивается сразу после щелчка открытия митрального клапана. Он часто убывает по мере выравнивания давления в полостях сердца.
Слайд 24Митральный стеноз
Пульс обычно асимметричен, малый (из-за малого количества крови,
поступающего в большой круг кровообращения).
Часто определяется мерцательная аритмия.
Иногда
может быть снижено систолическое АД.
При инструментальном обследовании больных:
рентгенологически выявляется «митральная» конфигурация сердца с увеличением левого предсердия. В косой проекции определяется отклонение контрастированного пищевода по радиусу левого предсердия.
на ЭКГ определяется «Р — mitrale» — высокий, двугорбый, широкий зубец Р.
Слайд 25ЭхоКГ
П-образное (вместо М-образного) однонаправленное движение створок митрального клапана
Сращение по комиссурам,
задняя створка подтянута к передней;
Увеличение скорости потока через МК
до 200-220-240 см/с (норма – до 100 см/с);
Увеличение левого предсердия до 4,2-5,0 см (в отдельных случаях до 6,0 см – гигантское ЛП);
Признаки легочной гипертензии – укорочение длительности фазы ускорения потока в легочной артерии менее 0,12 с
Слайд 26Митральный стеноз,
фибриляция предсердий
Слайд 27Митральный стеноз,
фибриляция предсердий
Слайд 28Нормальный трансмитральный поток
Слайд 29Нормальный поток
в легочной артерии
Слайд 30 При наличии клапанного или подклапанного стеноза возникает существенное ускорение кровотока
и увеличение градиента давления в соответствующих областях, так что их
величины могут быть использованы для расчета степени стенозирования отверстий.
Слайд 31Комбинированный митральный порок
Рано возникает декомпенсация этого порока.
Границы сердца расширены
вверх, влево и вправо.
При аскультации звучность первого тона определяется
преобладанием порока; кроме того, выслушиваются два шума на верхушке сердца.
Слайд 32НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АОРТАЛЬНЫХ КЛАПАНОВ
(АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ, АН)
В развитии недостаточности аортальных
клапанов существенную роль играют ревматический и инфекционный эндокардиты,
атеросклероз,
сифилитический
аортит,
некоторые другие заболевания.
Патологические изменения зависят от заболевания, вызвавшего аортальную недостаточность.
Слайд 33При эндокардитической недостаточности она обусловливается деформацией самих клапанов. Процесс заканчивается
сморщиванием клапанов у их основания.
Сифилитический процесс распространяется с аорты
на клапаны. Поражение средней оболочки ведет к уменьшению резистентности и расширению аорты.
Сами клапаны становятся утолщенными, ригидными и малоподвижными.
При атеросклерозе в клапанах откладывается известь, они становятся утолщенными.
Слайд 34Патогенез
Диастолическое давление в аорте является низким и ухудшает кровенаполнений
коронарных сосудов.
Усиленная работа гипертрофированной мышцы левого желудочка вызывает дистрофические изменения
в ней, расширение полости левого желудочка и растяжение левого атриовентрикулярного кольца.
Так создается относительная митральная недостаточность с развитием застоя в малом круге кровообращения (митрализация порока).
С этого времени состояние больных ухудшается: наступает левожелудочковая недостаточность (сердечная астма), затем — декомпенсация по правожелудочковому типу.
Слайд 36Клиника
Жалобы у больных в основном появляются при поражении коронарных
сосудов.
Некоторых пациентов беспокоит ощущение пульсации сосудов рук и ног,
всего тела.
Однако типичные черты заболевания выявляются при объективном исследовании:
При осмотре больного обращает на себя внимание его бледность, что связано с быстрым оттоком крови из периферических артериол.
Пульсация сонных артерий вызывает симптом Мюссе, быстрое наполнение артериол — прекапиллярный пульс Квинке, пульсаторное сужение и расширение зрачков, колебание языка.
В основе этих симптомов лежит быстрое наполнение большим количеством крови сосудов и быстрое освобождение их от крови.
Слайд 37При пальпации пульса создается впечатление о быстром наполнении и спадении
стенок лучевой артерии.
АД типично изменено: максимальное давление обычно повышено,
а минимальное — резко снижено (т. е. характерно большое пульсовое давление).
Могут отмечаться аускультативные явления на сосудах: над бедренной артерией — двойной тон Траубе, шум Дюрозье над крупными артериями.
Осмотр области сердца выявляет в 6 и 7 межреберьях энергичный верхушечный толчок.
Границы относительной сердечной тупости расширены влево и вниз до 6 и 7 межреберья. Далее расширяется левое предсердие, в результате чего границы смещаются вверх и вправо
Слайд 38При аускультации выслушивается глухой первый тон. Чем более резкой становится
недостаточность, тем слабее будут тоны сердца.
Первый тон ослабевает, т.
к. отсутствует период замкнутых клапанов, а второй исчезает из-за разрушения клапанов аорты.
Во втором межреберье справа определяется диастолический шум, начинающийся сразу после второго тона.
Слайд 39При инструментальном исследовании больного:
Рентгенологически выявляется «аортальная» конфигурация сердца (оно расположено
поперечно, тень его расширена за счет левого желудочка.
Вторая и
третья дуги сердца не выступают, поэтому угол между левой сосудистой тенью и тенью левого желудочка глубокий, и вся конфигурация тени сердца напоминает силуэт плавающей утки.
Слайд 40При фонокардиограмме определяется диастолический шум сразу после второго тона, убывающий
к концу диастолы.
На ЭхоКГ – расширение ЛЖ, регургитация на
АК
Прогноз при аортальной недостаточности определяется причиной, его вызвавшей, выраженностью клапанного дефекта и состоянием миокарда.
Выраженная недостаточность протекает неблагоприятно, т. к. значительная гемодинамическая перегрузка левого желудочка ведет к снижению его сократительной способности и развитию сердечной недостаточности
Слайд 41Регургитация
на аортальном клапане
Слайд 42СУЖЕНИЕ УСТЬЯ АОРТЫ (АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ, АС)
В чистом виде этот порок
встречается редко, сочетается с поражением митрального клапана.
Обычно в результате
ревматического поражения клапаны сморщиваются, свободные края их спаиваются, суживая аортальное отверстие. Образуется воронка с острой вершиной.
В норме площадь отверстия около 3 см2, при стенозе – до 0,5-1,0 см2 (критический стеноз)
Слайд 43Клиническая картина
Жалобы определяются недостаточным поступлением крови в сосуды сердца и
мозга. К ним относятся стенокардические боли, головокружения, ортостатические коллапсы.
Пульс
определяется малого наполнения и медленный.
Типичным признаком стеноза устья аорты является несоответствие между малым пульсом и сильным, большим верхушечным толчком, смещенным влево и вниз до 6-го межреберья.
При пальпации можно определить систолическое дрожание грудной клетки над аортой. АД обычно снижено.
При перкуссии отмечается смещение границы относительной сердечной тупости влево и вниз.
Слайд 44Объективные данные
При аускультации 1-й тон обычно глухой, на аорте
во втором межреберье справа выслушивается грубый, «пилящий» шум, который проводится
по току крови вверх, над грудиной в яремной ямке, на сонных артериях и в межлопаточном пространстве.
Над аортой 2-й тон ослаблен, иногда он совсем не выслушивается из-за резкого изменения аортальных клапанов.
На фонокардиограмме систолический шум начинается через 0,05 сек после 1-го тона и занимает всю систолу.
При эхокардиографии определяется уменьшение расстояния между створками клапанов во время систолы, утолщение створок клапанов, гипертрофия ЛЖ .
Слайд 46
Трикуспидальный порок
а — недостаточность трехстворчатого клапана, в — стеноз
правого атрио-вентрикулярного отверстия
Слайд 47НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА
Бывает органической (ревматического происхождения, в результате септического эндокардита,
травмы) и относительной (в результате любого расширения правого желудочка).
Очень
редко бывает изолированной, чаще сочетается с митральными пороками.
Слайд 48Патогенез
Неполное смыкание створок клапана приводит к возврату части крови
в правое предсердие, которое растягивается и гипертрофируется.
В систолу в правый
желудочек поступает увеличенный объем крови, что приводит к его гипертрофии
Слайд 49Клиническая картина
Компенсаторные возможности правых отделов сердца весьма невелики, поэтому, как
правило, быстро возникает застой в большом круге кровообращения.
Характерен отечный синдром
(одутловатое лицо), цианоз с желтушым оттенком, гепатомегалия, набухание шейных вен, пульсация печени, положительный венный пульс
