Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Пути превращения иных гексоз в глюкозу. Галактоземии.
Содержание
- 1. Пути превращения иных гексоз в глюкозу. Галактоземии.
- 2. Основные этапы ПАОГ1. Гликолиз с последующим превращением
- 3. Основные этапы ПАОГ3.Сгорание ацетильного остатка в цикле
- 4. Этапы катаболизма на примере ПАОГГликолиз, работа малатного
- 5. Ключевые соединения в обмене глюкозы1. Из глюкозы
- 6. Ключевые соединения в обмене глюкозыПВК как ключевое
- 7. Окислительное декарбоксилирование ПВКПротекает в митохондриях, с участием
- 8. Слайд 8
- 9. Окислительное декарбоксилирование ПВКВ ходе работы МФК промежуточные
- 10. Слайд 10
- 11. Состав МФК пируватдегидрогеназыФерменты1.Пируватдегидрогеназа2. Дигидролипоил-трансацетилаза (ацетилтрансфераза)3. Дигидролипоил-дегидрогеназа (дегидрогеназа
- 12. Пространственная характеристика комплексаВ каждый комплекс входят: 12
- 13. Суммарное уравнение работы МФК пируватдегидрогеназыПируват +НАД++HSCoA→АцетилСоА+НАДН*Н++СО2Далее ацетилСоА идет в цикл Кребса, а НАДН*Н+ в тканевое дыхание
- 14. Детальная схема работы МФКЗнание этой схемы объясняет
- 15. Детальная схема работы МФКОкисление пирувата до ацетилСоА
- 16. Слайд 16
- 17. Слайд 17
- 18. Расчет энергетической ценности ПАОГ по этапамГликолиз –
- 19. Регуляция работы МФК пируватдегидрогеназыИнгибированиеАТФЦитратАцетилСоА НАДН*Н+АктивацияАДФГлюкозо-6-фосфатФруктозо-1,6-дифосфат
- 20. Гормональная регуляцияИнсулин – мощный активатор ПАОГСтимулирует все
- 21. Превращение гексоз в глюкозуДля энергетического обмена важнее
- 22. Использование маннозы в энергетическом обменеМанноза фосфорилируется ГЕКСОКИНАЗОЙ
- 23. Слайд 23
- 24. Использование фруктозы в энергетическом обменеФруктоза с помощью
- 25. Превращение галактозыСуммарное уравнение:2 галактоза+2АТФ+УТФ→УДФ-галактоза+глюкозо-1-фосфат+PPi+2АДФ1. Галактокиназа дает галактозо-1-фосфат,
- 26. Превращение галактозы3. УДФ-гал превращается в УДФ-глю с
- 27. ГалактоземияДефект гена галактозофосфат-уридилтрансферазы – самая частая причина галактоземии
- 28. ГалактоземияПри большом поступлении галактозы накапливается галактоза и
- 29. Поскольку речь идет о врожденном заболевании, то
- 30. Диагностика галактоземии1. гипогликемия через 1-2 часа после
- 31. Лечение галактоземииПосле постановки диагноза ребенка кормят специальной
- 32. Проявления галактоземии1. Степень дефекта гена галактозофосфат-уридилтрансферазы может
- 33. Слайд 33
- 34. Скачать презентанцию
Основные этапы ПАОГ1. Гликолиз с последующим превращением 2 моль лактата в 2 моль ПВК и челночным транспортом протонов в митохондрию(малат-аспартатный челнок)2. Окислительное декарбоксилирование 2 моль пирувата в митохондриях с образованием 2
Слайды и текст этой презентации
Слайд 1Углеводный обмен (II): основные этапы полного аэробного окисления глюкозы, характеристика;
энергетическая ценность ПАОГ
Слайд 2Основные этапы ПАОГ
1. Гликолиз с последующим превращением 2 моль лактата
в 2 моль ПВК и челночным транспортом протонов в митохондрию(малат-аспартатный
челнок)2. Окислительное декарбоксилирование 2 моль пирувата в митохондриях с образованием 2 моль ацетилСоА
Слайд 3Основные этапы ПАОГ
3.Сгорание ацетильного остатка в цикле Кребса (2 оборота
цикла Кребса)
4. Тканевое дыхание и окислительное фосфорилирование: используются НАДН*Н+ и
ФАДН2, генерированные в цикле Кребса, окислительном декарбоксилировании пирувата и перенесенные с помощью малатного челнока из цитоплазмы
Слайд 4Этапы катаболизма на примере ПАОГ
Гликолиз, работа малатного челнока, окислительное декарбоксилирование
пирувата – пример межуточного обмена (II этап)
Цикл Кребса – III
этапТканевое дыхание и сопряженное с ним окислительное фосфорилирование – IV этап (митохондриальный синтез АТФ)
Слайд 5Ключевые соединения в обмене глюкозы
1. Из глюкозы образуется пируват (2
моль)
2. Из пирувата образуется ацетилСоА
Всего из 1 моль глюкозы
может быть получено 2 моль ацетилСоА.
Слайд 6Ключевые соединения в обмене глюкозы
ПВК как ключевое соединение всегда образуется
из глюкозы, а дальнейшее преобразование в ацетилСоА возможно только при
митохондриальном процессеПоэтому принято считать ПВК ключевым соедиением, образующимся из моносахаров
Слайд 7Окислительное декарбоксилирование ПВК
Протекает в митохондриях, с участием 3 ферментов и
5 коферментов, объединенных в мультиферментный комплекс пируватдегидрогеназы
Мультиферментные комплексы – это
мембраносвязанные ферменты, последовательно передающие промежуточный продукт друг другу, до образования полного продукта пути.
Слайд 9Окислительное декарбоксилирование ПВК
В ходе работы МФК промежуточные продукты не уходят
в среду, поэтому процесс идет гораздо быстрее.
МФК пируватдегидрогеназы локализован на
внутренней мембране митохондрий, на кристах, обращенных в матрикс.Нарушение митохондриальных мембран вызывает гибель МФК пируватдегидрогеназы
Слайд 11Состав МФК пируватдегидрогеназы
Ферменты
1.Пируватдегидрогеназа
2. Дигидролипоил-
трансацетилаза (ацетилтрансфераза)
3. Дигидролипоил-
дегидрогеназа (дегидрогеназа дигидролипоевой кислоты)
Коферменты
1.Тиаминпирофосфат (ТПФ)
– производное витамина В1
2. Липоевая кислота
3.ФАД (производное витамина В2)
4. НАД+
(производное витамина РР)5. HSCoA (производное пантотеновой кислоты)
Слайд 12Пространственная характеристика комплекса
В каждый комплекс входят:
12 димерных молекул пируватдегидрогеназы
и такое же количество молекул тиаминпирофосфата
24 молекулы ацетилтрансферазы
6 димерных
молекул дегидрогеназы дигидролипоевой кислотыОбщая масса комплекса: 4*106 кДа – это очень крупная частица
Слайд 13Суммарное уравнение работы МФК пируватдегидрогеназы
Пируват +НАД++HSCoA→АцетилСоА
+НАДН*Н++СО2
Далее ацетилСоА идет в цикл
Кребса, а НАДН*Н+ в тканевое дыхание
Слайд 14Детальная схема работы МФК
Знание этой схемы объясняет высокую зависимость углеводного
обмена от тиамина (витамина В1), рибофлавина (витамина В2) и никотиновой
кислоты (витамина РР)
Слайд 15Детальная схема работы МФК
Окисление пирувата до ацетилСоА и образование сукцинилСоА
из α-кектоглутарата протекает практически идентично, только первый фермент комплекса называется
кетоглутаратдегидрогеназаРеакции окислительного декарбоксилирования α-кетокислот объясняют высокую потребность тканей, богатых митохондриями, в липоевой кислоте
Слайд 18Расчет энергетической ценности ПАОГ по этапам
Гликолиз – 2 АТФ (субстратное
фосфорилирование)
Малатный челнок – 2 НАДН*Н+=6 АТФ
Окислительное декарбоксилирование 2 моль ПВК
– 2 НАДН*Н+=6 АТФЦикл Кребса (с учетом ТД и ОФ) – 12*2=24 моль АТФ при сгорании 2 ацетильных остатков
ИТОГО: 38 моль АТФ при полном сгорании 1 моль глюкозы
Слайд 19Регуляция работы МФК пируватдегидрогеназы
Ингибирование
АТФ
Цитрат
АцетилСоА
НАДН*Н+
Активация
АДФ
Глюкозо-6-фосфат
Фруктозо-1,6-дифосфат
Слайд 20Гормональная регуляция
Инсулин – мощный активатор ПАОГ
Стимулирует все этапы аэробного окисления
Активация
как на уровне транскрипции генов, так и с использованием каскадных
механизмов для аллостерической активации ферментов ПАОГ
Слайд 21Превращение гексоз в глюкозу
Для энергетического обмена важнее всего получить глюкозу.
Поэтому в клетках существует набор ферментов, превращающих иные гексозы в
глюкозу или промежуточные продукты гликолитического пути.
Слайд 22Использование маннозы в энергетическом обмене
Манноза фосфорилируется ГЕКСОКИНАЗОЙ с образованием маннозо-6-фосфата
С
помощью ФОСФОМАННОИЗОМЕРАЗЫ превращается во фруктозо-6-фосфат
Обычно далее фруктозо-6-фосфат идет в ключевую
реакцию гликолиза и превращается во фруктозо-1,6-дифосфат
Слайд 24Использование фруктозы в энергетическом обмене
Фруктоза с помощью ГЕКСОКИНАЗЫ превращается во
фруктозо-6-фосфат
Далее следует превращение во фруктозо-1,6-дифосфат с помощью фосфофруктокиназы (необратимая реакция
гликолиза)
Слайд 25Превращение галактозы
Суммарное уравнение:
2 галактоза+2АТФ+УТФ→УДФ-галактоза+глюкозо-1-фосфат+PPi+2АДФ
1. Галактокиназа дает галактозо-1-фосфат, поэтому прямая изомеризация
невозможна
2.С участием УТФ и фермента УДФ-галактозопирофосфорилазы образуется УДФ-галактоза
Слайд 26Превращение галактозы
3. УДФ-гал превращается в УДФ-глю с участием эпимеразы
4. УДФ-глю
с помощью галактозофосфат-уридилтрансферазы передает остаток УДФ на новую молекулу
галактозо-1-фосфата, а сама превращается в глюкозо-1-фосфат
Слайд 27Галактоземия
Дефект гена галактозофосфат-уридилтрансферазы – самая частая причина галактоземии
Слайд 28Галактоземия
При большом поступлении галактозы накапливается галактоза и галактозо-1-фосфат.
Из них легко
образуется спирт галактитол (дульцит), нарушающий миелиновые структуры
Слайд 29
Поскольку речь идет о врожденном заболевании, то фактически дульцит нарушает
миелинизацию цнс и нарушение умственного развития
50% моносахаров, поступающих с молоком
в организм младенца – это галактоза.Если нарушен путь преобразования галактозы в глюкозу, то на 50% снижается энергетическая ценность молока, развивается гипогликемия, дополнительно повреждающая мозг ребенка
Слайд 30Диагностика галактоземии
1. гипогликемия через 1-2 часа после кормления молоком; могут
быть судороги
2. в моче при этом + реакция Ниландера
3. в
крови присутствует галактоза после кормления молоком в количестве, сопоставимом с уровнем глюкозы4. при хроматографии в моче обнаруживаются галактоза и галактитол (дульцит)
Слайд 31Лечение галактоземии
После постановки диагноза ребенка кормят специальной смесью, не содержащей
ни лактозы, ни галактозы
По мере роста ребенка диета расширяется, но
продукты, содержащие галактозу, не дают до 12-14 летЕсли диагноз был поставлен вовремя, ребенок вырастает практически здоровым
Слайд 32Проявления галактоземии
1. Степень дефекта гена галактозофосфат-уридилтрансферазы может сильно варьировать, поэтому
уровень галактозы, галактозо-1-фосфата и дульцита также бывает разным
2. Чаще всего
встречаются: помутнение хрусталика (катаракта) в детстве
Умственная отсталость (от легкой до крайне тяжелой)
Увеличение размеров печени (гепатомегалия) и развитие токсического гепатита (действие дульцита)
Судорожные припадки, обычно связанные с употреблением галактозы или лактозы
