Слайд 1Пузырные дерматозы
Лекция для студентов лечебного факультета
Кафедра дерматовенерологии Ижевской государственной
медицинской академии
Доктор мед. наук,
профессор Р.М. Загртдинова
Слайд 2Классификация
Истинная пузырчатка (pemphigus
acantolyticus)
1. Обыкновенная – вульгарная
(pemphigus vulgaris)
2. Вегетирующая (p.vegetans)
3. Листовидная (p.foliacens)
4. Себорейная (p.seborroicus -
erithematosus)
Слайд 3Классификация
Пемфигоиды - неакантолитические пузырчатка
1. Буллёзный пемфигоид – собственно
неакантолитическая пузырчатка Левера
2. Пузырчатка глаз или рубцующийся пемфигоид
3. Доброкачественная неакантолическая пузырчатка только слизистой оболочки рта
4. Буллёзный эпидермолиз
Доброкачественная семейная хроничеакя пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли
Герпетиформный дерматит Дюринга
Слайд 4Обыкновенная пузырчатка
Встречается наиболее часто
Как правило наблюдается хроническое течение с периодами
обострений и ремиссий
Слайд 5Обыкновенная пузырчатка: клиника
Нередко вся поверхность щёк, нёба и губ эрозирована,
частично обнажена или покрыта тонкими, легко сдвигающимися плёнками белого и
желтовато-белого цвета.
На коже высыпания разбросаны повсеместно, но чаще на груди и спине.
Слайд 6Обыкновенная пузырчатка: излюбленная локализация
Слизистая рта и гортани
Кожа туловища
Слайд 15Листовидная пузырчатка: клиника
Дряблый пузырь на неизменённой коже
Мокнущие эрозии
Слоистые корки
Гиперпигментация
Слизистая полости
рта не поражается
Слайд 21Листовидная пузырчатка:
излюбленная локализация
Кожа туловища
Слайд 22Вегетирующая пузырчатка:
клиника
Пузыри, пузырьки, эрозии
Папилломатозные разрастания на поверхности эрозий
Гиперпигментация
Зловонный запах
Слайд 26Вегетирующая пузырчатка:
излюбленная локализация
Складки кожи
Вокруг естественных отверстий
В ротовой полости: в углу
рта – в месте перехода верхней челюсти в нижнюю
Подмышечная и
паховая области
Слайд 27Себорейная пузырчатка:
клиника
Эритематозные пятна
Жирные плотно сидящие корки
Эрозии
Слайд 32Себорейная пузырчатка:
излюбленная локализация
Голова
Грудь
Спина (межлопаточная область)
Слайд 33Диагностика
Положительный симптом Никольского
Симптом Асбо-Хансена
Акантолические клетки в мазках-отпечатках с эрозий
(клетки Тцанка)
Внутриэпидермальный пузырь в результате акантолиза
Слайд 34Диагностика:
Свечение межклеточного вещества шиповатого слоя при прямой РИФ (отложение IgG
в межклеточном веществе и оболочках шиповатого слоя)
Непрямая РИФ (выявление в
сыворотке крови циркулирующих антител к склеивающей субстанции эпидермиса)
Феномен Картамышева (задержка хлоридов в организме после солевой нагрузки)
Слайд 35Лечение
Системные кортикостероидные препараты
Цитостатики (метотрексат)
Местное лечение:
- анилиновые красители
- куриозин (раствор, гель)
- примочки (с танином,
нитратом серебра и др.)
- аэрозоли с кортикостероидами
- мази (кортикостероидные)
Слайд 36Течение и прогноз заболевания
Распространение высыпаний
Интоксикация
Летальный исход
Слайд 37Пемфигоиды
Группа пузырных дерматозов, клинически похожих на пемфигус
Слайд 38Отличие пемфигоидов от пемфигусов
Доброкачественность течения
Субэпидермальное расположение пузырей
Отсутствие акантолиза и симптома
Никольского
Отсутствие клеток Тцанка
Слайд 39Буллёзный пемфигоид Левера или собственно неакантолитическая пузырчатка
Встречается у лиц старше
50 лет
Провоцирующим фактором заболевания могут быть лекарства
Заболевание может явиться паранеопластическим
процессом
Слайд 40Буллёзный пемфигоид: клиника
На слизистой оболочке рта иногда на слегка отёчном
и гиперемированном основании появляются пузыри величиной от 0,5 до 1
см в диаметре с напряжённой покрышкой и серозным, реже геморрагическим содержимым.
Эти пузыри сохраняются несколько часов или дней, затем на их месте образуются эрозии.
Последние покрываются фибрином и быстро эпителизируются
Слайд 41Буллёзный пемфигоид: клиника
На коже: на фоне эритематозных пятен возникают напряжённые
пузыри с серозным содержимым
После вскрытия пузырей образуются быстро эпителизирующиеся эрозии
Слайд 47Буллёзный пемфигоид
Системные кортикостероиды (преднизолон)
Диаминодифенилсульфон (ДДС)
Цитостатики (циклоспорин)
Эфферентные методы (ГС, ПА)
Озонотерапия
Препараты калия,
кальция
Витамины
Седативные средства
Местно: анилиновые красители, куриозин, стероидные аэрозоли
Слайд 48Буллёзный пемфигоид: прогноз
Прогноз для жизни благоприятный за исключением случаев паранеоплазии
Возможны
спонтанные ремиссии, продолжающиеся несколько месяцев и даже годы
Слайд 49Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид
Несколько чаще болеют женщины
В возрасте старше
50 лет
Слайд 50Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид: клиника
У каждого 4-го больного заболевание
начинается со слизисой ротовой полости или гортани (чаще поражаются мягкое
и твёрдое нёбо, щёки), затем носа, глотки, пищевода, половых органов
Лишь спустя иногда длительное время в патологический процесс вовлекается конъюнктива
Ещё позже высыпания могут возникнуть на коже (примерно у 1/3 больных)
Слайд 51Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид: клиника
Пузыри залегают глубоко
напряжены, имеют плотную крышку, долго не вскрываются
При разрыве пузыря образуются эрозии, напоминающие язвы мясо-красного цвета, покрытые плотным серовато-белым налётом
Пузыри в последующем появляются на одних и тех же местах, что ведёт к развитию рубцовых изменений
Слайд 52Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид: клиника
Поражение глаз начинается по типу
банального конъюнктивита симметрично или асимметрично.
Затем образуются подконъюнктивальные пузыри и
эрозии
На их месте возникают вначале нежные, а при повторном развитии пузырей – более грубые рубцы
Слайд 53Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид: клиника
Рубцовые изменения приводят к сморщиванию
конъюнктивы, сращению конъюнктивального мешка (сиблефарон), что ограничивает движение глазного яблока
Заворот
век с последующим трихиазом
Рубцовая деформация слёзных каналов
Изъязвление роговой оболочки
Слепота
Слайд 54Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид: клиника
На коже пузыри чаще
локализуются на волосистой части головы, лице, конечностях, пахово-бедренных складках; немногочисленны
Пузыри
небольших размеров, напряжённые, с плотной покрышкой, серозным или серозно-геморрагическим содержимым
Эрозии, плотные корки, гладкие атрофические рубцы
Слайд 55Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид
Слайд 56Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид
Слайд 57Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид
Слайд 58Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид
Слайд 59Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид: лечение
Диаминодифенилсульфон (ДДС)
Аппликации, обкалывания и аэрозоли
кортикостероидов
Препараты железа
Аскорбиновая кислота
Витамин В12
Хирургическое лечение при полной стабилизации процесса
Слайд 60Пузырчатка неакантолитическая доброкачественная только полости рта
Высыпания локализуются только на слистой
оболочке рта
Не сопровождаются акантолизом
Не приводят к развитию рубцово-спаечного процесса
Слайд 61Пузырчатка доброкачественная только полости рта: клиника
Пузыри появляются на слизистой оболочке
полости рта: на неизменённом или слегка гиперемированном фоне
Пузыри напряжённые
Покрышка их
плотная
Содержимое пузырей серозное или серозно-геморрагическое
Пузыри лопаются спустя несколько часов или дней после появления
Слайд 62Пузырчатка доброкачественная только полости рта: клиника
Эрозии с сочным ярко-красным дном
Легко
удаляемый беловатый фибринозный налёт
По краям эрозий обрывки покрышки пузыря
Спустя 1-2
недели эрозии эпителизируются без рубца
Через несколько месяцев пузыри появляются вновь
Слайд 63Пузырчатка доброкачественная только полости рта: клиника
Субъективно: лёгкое покалыание
Общее состояние не
страдает
Слайд 64Пузырчатка доброкачественная только полости рта: лечение
Симптоматическое местное
Слайд 65Пузырчатка доброкачественная только полости рта: течение
Длительное неопределённое ( от 1
года до 20 и более лет)
Слайд 66Буллёзный эпидермолиз (пузырчатка наследственная)
Большая группа генодерматозов, характеризующиеся появлением пузырей без
предшествующей воспалительной реакции на коже и слизистых
Пузыри появляются при
небольшой травматизации кожи и слизистых
Наследование по аутосомно-доминантному типу, полидиспластическая форма по аутосомно-рецессивному типу.
Слайд 67Буллёзный эпидермолиз: классификация
Простой буллёзный эпидермолиз
Дистрофический:
- гиперпластическая форма
- полидистпластическая форма
Слайд 68Простой буллёзный эпидермолиз: клиника
Заболевание развивается чаще с рождения ребёнка
Пузыри тонкостенные,
болезненные (до грецкого ореха и более), содержат экссудат.
Излюбленная локализация: на
месте травматизации (локти, колени, кисти, лодыжки, стопы, ягодицы), на слизистых редко (2-3%)
Симптом Никольского отрицательный
Дисплазии со стороны зубов и ногтей отсутствуют
Слайд 71Простой буллёзный эпидермолиз: течение и прогноз
Доброкачественное течение
Наблюдаются спонтанные ремиссии в
холодное время года, эрозии эпителизируются, рубцов не остаётся
Слайд 72Гиперпластический буллёзный эпидермолиз: клиника
Проявляется в грудном или раннем детском возрасте
Посттравматические
пузыри
Гиперкератоз на ладонях и подошвах
Утолщение ногтей
Гипергидроз
У 20% поражаются слизистые полости
рта, гениталий, конъюнктивы
Симптом Никольского отрицателен
Слайд 73Гиперпластический буллёзный эпидермолиз: клиника
Эрозии эпителизируются медленно
Заживают рубцом (келоидом)
Буллёзные поражения
сочетаются с дистрофиями зубов, гипертрихозом и ихтиозом.
Слайд 74Гиперпластический буллёзный эпидермолиз
Слайд 75Гиперпласти-
ческий
буллёзный
эпидермолиз
Слайд 76Гиперпластический буллёзный эпидермолиз: течение и прогноз
Течение доброкачественное
Обострения наблюдаются в тёплое
время года, при ношении тёплой одежды и обуви, приёме тёплых
ванн
Прогноз для жизни благоприятный
Слайд 77Полидиспластический буллёзный эпидермолиз
Наиболее тяжёлая форма эпидермолиза
Развивается с момента рождения
Слайд 78Полидиспластический буллёзный эпидермолиз: клиника
Появляются спонтанные или посттравматические пузыри с серозным
и геморрагическим содержимым
Положительный симптом Никольского
Кровоточащие незаживающие язвы
Атрофические рубцы
В процесс вовлекаются
слизистые рта, глотки, пищевода с образованием деформаций
Слайд 79Полидиспластический буллёзный эпидермолиз: клиника
В жкт возможно образование рубцов, стриктур, перфораций
с соответствующей клинической картиной
В мочевых путях развиваются стриктуры, стенозы
Пузырные поражения
на пальцах приводят к их сращению и разрушению, мутиляциям, контрактурам крупных и мелких суставов
Слайд 80Полидиспластический буллёзный эпидермолиз: клиника
Наблюдаются аномалии волос, зубов, низкий рост
Снижение интеллекта
Иммунодепрессия
Тяжёлая
анемия
Интоксикация
Гипотрофия
Вторичная инфекция
Амилоидоз
Слайд 81Полидиспластический буллёзный эпидермолиз
Слайд 82Полидиспласти-
ческий
буллёзный
эпидермолиз
Слайд 83Полидиспластический буллёзный эпидермолиз
Слайд 84Полидиспластический буллёзный эпидермолиз: течение и прогноз
Инвалидность
Сокращение продолжительности жизни
Летальный исход
Слайд 85Буллёзный эпидермолиз: лечение
Анаболические препараты (ретаболил)
Средства, подавляющие активность коллагеназы (ретиноиды)
Витамины А,Е,С,U,
рутин, пангамат, пантотенат кальция
Иммуностимуляторы
Препараты железа, серы
Гемотрансфузии, введение плазмы, эритроцитарной массы,
гамма-глобулина и др
Слайд 86Буллёзный эпидермолиз: лечение
Местно: вскрытие пузырей
Дезинфицирующие средства
Анилиновые красители
Мази, кремы, гели, пасты,
лосьоны, аэрозоли, обладающие регенеративными свойствами (куриозин, солкосерил, ируксол, элоком и
др.)
Слайд 87Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая Гужеро-Хейли-Хейли
Наследственное аутосомно-доминантное заболевание с высокой пенетрантностью
и экспрессивностью патологического гена
В одной семье заболевание возникает примерно у
¼ или у половины её членов
Заболевание встречается относительно редко
Слайд 88Пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли: клиника
Пузыри появляются на неизменёной или слегка гиперемированной коже
Пузыри
не большие
Содержимое пузырей серозное
Их тонкостенная покрышка быстро разрывается
Эрозии и эрозивные
бляшки
Серозно-гнойные слоистые корки
Поверхность очагов в складках мацерирована, покрыта глубокими извилистыми трещинами, напоминающими извилины мозга
Слайд 89Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая Гужеро-Хейли-Хейли: клинка
Субъективные ощущения в начале отсутствуют
Связаны
с обширными эрозивными поражениями
Общее состояние при локальных формах не страдает
Слайд 90Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая Гужеро-Хейли-Хейли: излюбленная локализация
Места естественных складок: паховых,
бедренных, межъягодичных, подмышечных, под молочными железами
Боковые поверхности шеи
Внутренняя поверхность бёдер
Половые
органы
Поверхность лопаток
Слайд 91Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая Гужеро-Хейли-Хейли
Слайд 92Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая Гужеро-Хейли-Хейли
Слайд 93Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая Гужеро-Хейли-Хейли
Слайд 94Пузырчатка
доброкачественная
семейная
хроническая
Гужеро-Хейли-Хейли
Слайд 95Пузырчатка
доброкачественная
семейная
хроническая
Гужеро-Хейли-Хейли
Слайд 96Пузырчатка доброкачественная
семейная хроническая
Гужеро-Хейли-Хейли: диагностика
Обнаружение акантолитических клеток без дегенеративных
изменений (в отличие от истинной пузырчатки) в мазках-отпечатках
Положительный симптом
Никольского у части больных и в пределах очагов поражения
Слайд 97Пузырчатка доброкачественная
семейная хроническая
Гужеро-Хейли-Хейли: течение и прогноз
Заболевание длится десятилетиями
Сопровождается
рецидивами (преимущественно в летнее время) и ремиссиями
Летальные исходы даже при
генерализованых формах дерматоза не наблюдаются
Обычно на месте очагов возникают папулы и вегетации с явлениями ороговения, пигментация
Слайд 98Герпетиформный дерматоз Дюринга
Хронический пузырно-полиморфный дерматоз с герпетиформным расположением высыпных элементов,
зудом, жжением и болезненностью в участках поражения
Развивается вследствие нарушений процессов
всасывания в тонком кишечнике (синдром мальабсорбции) и формированием иммуноаллергических реакций
Имеется повышенная чувствительность к глютену клейковины
Слайд 99Герпетиформный дерматоз Дюринга: клиника
Эритема
Пузыри,пузырьки сгруппированные на эритематозном фоне
Волдыри, папулы, пустулы
Эрозии,
корки
Сильный зуд, болезненность, парестезии
Слайд 103Герпетиформный дерматоз Дюринга: диагностика
Эозинофилия в крови и содержимом пузыря
Положительная аппликационная
проба с калия йодидом (проба Ядассона)
Подэпидермальное расположение пузырей
Выявление фиксированных IgA
в дермо-эпидермальной зоне
Слайд 104Герпетиформный дерматоз Дюринга: лечение
Дифенилсульфоны (ДДС, дапсон, авлосульфон)
Преднизолон
Диуцифон
Плазма, гемодез, гемосорбция, энтеросорбенты
и др.
Витамины А, С, Е, Р, группы В, фолиевая кислота
Липоевая
кислота
Ретаболил
Слайд 105Герпетиформный дерматоз Дюринга: лечение
Местно: противозудные растворы
пасты
анилиновые красители
топические кортикостероиды
Слайд 106Герпетиформный дерматоз Дюринга: течение и прогноз
Течение хроническое, циклическое
Прогноз для жизни
благоприятный
Слайд 108Осложнения стероидной терапии, их профилактика и лечение
Слайд 109Осложнения стероидной терапии, их профилактика и лечение