Разделы презентаций


Пузырные дерматозы Лекция для студентов лечебного факультета презентация, доклад

Содержание

КлассификацияИстинная пузырчатка (pemphigus acantolyticus) 1. Обыкновенная – вульгарная

Слайды и текст этой презентации

Слайд 1Пузырные дерматозы Лекция для студентов лечебного факультета
Кафедра дерматовенерологии Ижевской государственной

медицинской академии
Доктор мед. наук,
профессор Р.М. Загртдинова

Пузырные дерматозы Лекция для студентов лечебного факультета Кафедра дерматовенерологии Ижевской государственной медицинской академииДоктор мед. наук, профессор Р.М.

Слайд 2Классификация
Истинная пузырчатка (pemphigus

acantolyticus)
1. Обыкновенная – вульгарная
(pemphigus vulgaris)
2. Вегетирующая (p.vegetans)
3. Листовидная (p.foliacens)
4. Себорейная (p.seborroicus -
erithematosus)
КлассификацияИстинная пузырчатка (pemphigus

Слайд 3Классификация
Пемфигоиды - неакантолитические пузырчатка
1. Буллёзный пемфигоид – собственно

неакантолитическая пузырчатка Левера
2. Пузырчатка глаз или рубцующийся пемфигоид

3. Доброкачественная неакантолическая пузырчатка только слизистой оболочки рта
4. Буллёзный эпидермолиз
Доброкачественная семейная хроничеакя пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли
Герпетиформный дерматит Дюринга
КлассификацияПемфигоиды - неакантолитические пузырчатка  1. Буллёзный пемфигоид – собственно неакантолитическая пузырчатка Левера  2. Пузырчатка глаз

Слайд 4Обыкновенная пузырчатка
Встречается наиболее часто
Как правило наблюдается хроническое течение с периодами

обострений и ремиссий

Обыкновенная пузырчаткаВстречается наиболее частоКак правило наблюдается хроническое течение с периодами обострений и ремиссий

Слайд 5Обыкновенная пузырчатка: клиника
Нередко вся поверхность щёк, нёба и губ эрозирована,

частично обнажена или покрыта тонкими, легко сдвигающимися плёнками белого и

желтовато-белого цвета.
На коже высыпания разбросаны повсеместно, но чаще на груди и спине.
Обыкновенная пузырчатка: клиникаНередко вся поверхность щёк, нёба и губ эрозирована, частично обнажена или покрыта тонкими, легко сдвигающимися

Слайд 6Обыкновенная пузырчатка: излюбленная локализация
Слизистая рта и гортани
Кожа туловища

Обыкновенная пузырчатка: излюбленная локализацияСлизистая рта и гортаниКожа туловища

Слайд 7Обыкновенная пузырчатка

Обыкновенная пузырчатка

Слайд 8Обыкновенная пузырчатка

Обыкновенная  пузырчатка

Слайд 9Обыкновенная пузырчатка

Обыкновенная  пузырчатка

Слайд 10Обыкновенная пузырчатка

Обыкновенная пузырчатка

Слайд 11Обыкновенная пузырчатка

Обыкновенная пузырчатка

Слайд 12Обыкновенная пузырчатка

Обыкновенная пузырчатка

Слайд 13Обыкновенная пузырчатка

Обыкновенная пузырчатка

Слайд 14Обыкновенная пузырчатка

Обыкновенная пузырчатка

Слайд 15Листовидная пузырчатка: клиника
Дряблый пузырь на неизменённой коже
Мокнущие эрозии
Слоистые корки
Гиперпигментация
Слизистая полости

рта не поражается

Листовидная пузырчатка: клиникаДряблый пузырь на неизменённой кожеМокнущие эрозииСлоистые коркиГиперпигментацияСлизистая полости рта не поражается

Слайд 16Листовидная пузырчатка

Листовидная  пузырчатка

Слайд 17Листовидная пузырчатка

Листовидная пузырчатка

Слайд 18Листовидная пузырчатка

Листовидная пузырчатка

Слайд 19Листовидная пузырчатка

Листовидная  пузырчатка

Слайд 20Листовидная пузырчатка

Листовидная пузырчатка

Слайд 21Листовидная пузырчатка: излюбленная локализация
Кожа туловища

Листовидная пузырчатка: излюбленная локализацияКожа туловища

Слайд 22Вегетирующая пузырчатка: клиника
Пузыри, пузырьки, эрозии
Папилломатозные разрастания на поверхности эрозий
Гиперпигментация
Зловонный запах

Вегетирующая пузырчатка: клиникаПузыри, пузырьки, эрозииПапилломатозные разрастания на поверхности эрозийГиперпигментацияЗловонный запах

Слайд 23Вегетирующая пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка

Слайд 24Вегетирующая пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка

Слайд 25Вегетирующая пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка

Слайд 26Вегетирующая пузырчатка: излюбленная локализация
Складки кожи
Вокруг естественных отверстий
В ротовой полости: в углу

рта – в месте перехода верхней челюсти в нижнюю
Подмышечная и

паховая области
Вегетирующая пузырчатка: излюбленная локализацияСкладки кожиВокруг естественных отверстийВ ротовой полости: в углу рта – в месте перехода верхней

Слайд 27Себорейная пузырчатка: клиника
Эритематозные пятна
Жирные плотно сидящие корки
Эрозии

Себорейная пузырчатка: клиникаЭритематозные пятнаЖирные плотно сидящие коркиЭрозии

Слайд 28Пузырчатка себорейная

Пузырчатка  себорейная

Слайд 29Пузырчатка себорейная

Пузырчатка себорейная

Слайд 30Пузырчатка себорейная

Пузырчатка себорейная

Слайд 31Пузырчатка себорейная

Пузырчатка себорейная

Слайд 32Себорейная пузырчатка: излюбленная локализация
Голова
Грудь
Спина (межлопаточная область)

Себорейная пузырчатка: излюбленная локализацияГоловаГрудьСпина (межлопаточная область)

Слайд 33Диагностика
Положительный симптом Никольского
Симптом Асбо-Хансена
Акантолические клетки в мазках-отпечатках с эрозий

(клетки Тцанка)
Внутриэпидермальный пузырь в результате акантолиза

ДиагностикаПоложительный симптом Никольского Симптом Асбо-ХансенаАкантолические клетки в мазках-отпечатках с эрозий (клетки Тцанка)Внутриэпидермальный пузырь в результате акантолиза

Слайд 34Диагностика:
Свечение межклеточного вещества шиповатого слоя при прямой РИФ (отложение IgG

в межклеточном веществе и оболочках шиповатого слоя)
Непрямая РИФ (выявление в

сыворотке крови циркулирующих антител к склеивающей субстанции эпидермиса)
Феномен Картамышева (задержка хлоридов в организме после солевой нагрузки)
Диагностика: Свечение межклеточного вещества шиповатого слоя при прямой РИФ (отложение IgG в межклеточном веществе и оболочках шиповатого

Слайд 35Лечение
Системные кортикостероидные препараты
Цитостатики (метотрексат)
Местное лечение:

- анилиновые красители

- куриозин (раствор, гель)
- примочки (с танином,
нитратом серебра и др.)
- аэрозоли с кортикостероидами
- мази (кортикостероидные)
ЛечениеСистемные кортикостероидные препараты Цитостатики (метотрексат)Местное лечение:           -

Слайд 36Течение и прогноз заболевания
Распространение высыпаний
Интоксикация
Летальный исход

Течение и прогноз заболеванияРаспространение высыпанийИнтоксикацияЛетальный исход

Слайд 37Пемфигоиды
Группа пузырных дерматозов, клинически похожих на пемфигус



Пемфигоиды Группа пузырных дерматозов, клинически похожих на пемфигус

Слайд 38Отличие пемфигоидов от пемфигусов
Доброкачественность течения
Субэпидермальное расположение пузырей
Отсутствие акантолиза и симптома

Никольского
Отсутствие клеток Тцанка

Отличие пемфигоидов от пемфигусовДоброкачественность теченияСубэпидермальное расположение пузырейОтсутствие акантолиза и симптома НикольскогоОтсутствие клеток Тцанка

Слайд 39Буллёзный пемфигоид Левера или собственно неакантолитическая пузырчатка


Встречается у лиц старше

50 лет
Провоцирующим фактором заболевания могут быть лекарства
Заболевание может явиться паранеопластическим

процессом
Буллёзный пемфигоид Левера или собственно неакантолитическая пузырчаткаВстречается у лиц старше 50 летПровоцирующим фактором заболевания могут быть лекарстваЗаболевание

Слайд 40Буллёзный пемфигоид: клиника
На слизистой оболочке рта иногда на слегка отёчном

и гиперемированном основании появляются пузыри величиной от 0,5 до 1

см в диаметре с напряжённой покрышкой и серозным, реже геморрагическим содержимым.
Эти пузыри сохраняются несколько часов или дней, затем на их месте образуются эрозии.
Последние покрываются фибрином и быстро эпителизируются
Буллёзный пемфигоид: клиникаНа слизистой оболочке рта иногда на слегка отёчном и гиперемированном основании появляются пузыри величиной от

Слайд 41Буллёзный пемфигоид: клиника
На коже: на фоне эритематозных пятен возникают напряжённые

пузыри с серозным содержимым
После вскрытия пузырей образуются быстро эпителизирующиеся эрозии

Буллёзный пемфигоид: клиникаНа коже: на фоне эритематозных пятен возникают напряжённые пузыри с серозным содержимымПосле вскрытия пузырей образуются

Слайд 42Буллёзный пемфигоид

Буллёзный пемфигоид

Слайд 43Буллёзный пемфигоид

Буллёзный пемфигоид

Слайд 44Буллёзный пемфигоид

Буллёзный пемфигоид

Слайд 45Буллёзный пемфигоид

Буллёзный пемфигоид

Слайд 46Буллёзный пемфигоид

Буллёзный пемфигоид

Слайд 47Буллёзный пемфигоид
Системные кортикостероиды (преднизолон)
Диаминодифенилсульфон (ДДС)
Цитостатики (циклоспорин)
Эфферентные методы (ГС, ПА)
Озонотерапия
Препараты калия,

кальция
Витамины
Седативные средства
Местно: анилиновые красители, куриозин, стероидные аэрозоли

Буллёзный пемфигоидСистемные кортикостероиды (преднизолон)Диаминодифенилсульфон (ДДС)Цитостатики (циклоспорин)Эфферентные методы (ГС, ПА)ОзонотерапияПрепараты калия, кальцияВитаминыСедативные средстваМестно: анилиновые красители, куриозин, стероидные аэрозоли

Слайд 48Буллёзный пемфигоид: прогноз
Прогноз для жизни благоприятный за исключением случаев паранеоплазии
Возможны

спонтанные ремиссии, продолжающиеся несколько месяцев и даже годы

Буллёзный пемфигоид: прогнозПрогноз для жизни благоприятный за исключением случаев паранеоплазииВозможны спонтанные ремиссии, продолжающиеся несколько месяцев и даже

Слайд 49Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид
Несколько чаще болеют женщины
В возрасте старше

50 лет

Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоидНесколько чаще болеют женщиныВ возрасте старше 50 лет

Слайд 50Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид: клиника
У каждого 4-го больного заболевание

начинается со слизисой ротовой полости или гортани (чаще поражаются мягкое

и твёрдое нёбо, щёки), затем носа, глотки, пищевода, половых органов
Лишь спустя иногда длительное время в патологический процесс вовлекается конъюнктива
Ещё позже высыпания могут возникнуть на коже (примерно у 1/3 больных)


Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид: клиникаУ каждого 4-го больного заболевание начинается со слизисой ротовой полости или гортани

Слайд 51Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид: клиника
Пузыри залегают глубоко

напряжены, имеют плотную крышку, долго не вскрываются
При разрыве пузыря образуются эрозии, напоминающие язвы мясо-красного цвета, покрытые плотным серовато-белым налётом
Пузыри в последующем появляются на одних и тех же местах, что ведёт к развитию рубцовых изменений

Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид: клиникаПузыри залегают глубоко

Слайд 52Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид: клиника
Поражение глаз начинается по типу

банального конъюнктивита симметрично или асимметрично.
Затем образуются подконъюнктивальные пузыри и

эрозии
На их месте возникают вначале нежные, а при повторном развитии пузырей – более грубые рубцы

Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид: клиникаПоражение глаз начинается по типу банального конъюнктивита симметрично или асимметрично. Затем образуются

Слайд 53Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид: клиника
Рубцовые изменения приводят к сморщиванию

конъюнктивы, сращению конъюнктивального мешка (сиблефарон), что ограничивает движение глазного яблока
Заворот

век с последующим трихиазом
Рубцовая деформация слёзных каналов
Изъязвление роговой оболочки
Слепота
Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид: клиникаРубцовые изменения приводят к сморщиванию конъюнктивы, сращению конъюнктивального мешка (сиблефарон), что ограничивает

Слайд 54Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид: клиника
На коже пузыри чаще

локализуются на волосистой части головы, лице, конечностях, пахово-бедренных складках; немногочисленны
Пузыри

небольших размеров, напряжённые, с плотной покрышкой, серозным или серозно-геморрагическим содержимым
Эрозии, плотные корки, гладкие атрофические рубцы
Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид: клиника На коже пузыри чаще локализуются на волосистой части головы, лице, конечностях,

Слайд 55Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид

Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид

Слайд 56Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид

Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид

Слайд 57Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид

Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид

Слайд 58Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид

Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид

Слайд 59Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид: лечение
Диаминодифенилсульфон (ДДС)
Аппликации, обкалывания и аэрозоли

кортикостероидов
Препараты железа
Аскорбиновая кислота
Витамин В12
Хирургическое лечение при полной стабилизации процесса

Пузырчатка глаза или рубцующийся пемфигоид: лечениеДиаминодифенилсульфон (ДДС)Аппликации, обкалывания и аэрозоли кортикостероидовПрепараты железаАскорбиновая кислотаВитамин В12Хирургическое лечение при полной

Слайд 60Пузырчатка неакантолитическая доброкачественная только полости рта
Высыпания локализуются только на слистой

оболочке рта
Не сопровождаются акантолизом
Не приводят к развитию рубцово-спаечного процесса

Пузырчатка неакантолитическая доброкачественная только полости ртаВысыпания локализуются только на слистой оболочке ртаНе сопровождаются акантолизомНе приводят к развитию

Слайд 61Пузырчатка доброкачественная только полости рта: клиника
Пузыри появляются на слизистой оболочке

полости рта: на неизменённом или слегка гиперемированном фоне
Пузыри напряжённые
Покрышка их

плотная
Содержимое пузырей серозное или серозно-геморрагическое
Пузыри лопаются спустя несколько часов или дней после появления
Пузырчатка доброкачественная только полости рта: клиникаПузыри появляются на слизистой оболочке полости рта: на неизменённом или слегка гиперемированном

Слайд 62Пузырчатка доброкачественная только полости рта: клиника
Эрозии с сочным ярко-красным дном
Легко

удаляемый беловатый фибринозный налёт
По краям эрозий обрывки покрышки пузыря
Спустя 1-2

недели эрозии эпителизируются без рубца
Через несколько месяцев пузыри появляются вновь
Пузырчатка доброкачественная только полости рта: клиникаЭрозии с сочным ярко-красным дномЛегко удаляемый беловатый фибринозный налётПо краям эрозий обрывки

Слайд 63Пузырчатка доброкачественная только полости рта: клиника
Субъективно: лёгкое покалыание
Общее состояние не

страдает

Пузырчатка доброкачественная только полости рта: клиникаСубъективно: лёгкое покалыаниеОбщее состояние не страдает

Слайд 64Пузырчатка доброкачественная только полости рта: лечение
Симптоматическое местное

Пузырчатка доброкачественная только полости рта: лечениеСимптоматическое местное

Слайд 65Пузырчатка доброкачественная только полости рта: течение
Длительное неопределённое ( от 1

года до 20 и более лет)

Пузырчатка доброкачественная только полости рта: течениеДлительное неопределённое ( от 1 года до 20 и более лет)

Слайд 66Буллёзный эпидермолиз (пузырчатка наследственная)
Большая группа генодерматозов, характеризующиеся появлением пузырей без

предшествующей воспалительной реакции на коже и слизистых
Пузыри появляются при

небольшой травматизации кожи и слизистых
Наследование по аутосомно-доминантному типу, полидиспластическая форма по аутосомно-рецессивному типу.
Буллёзный эпидермолиз (пузырчатка наследственная)Большая группа генодерматозов, характеризующиеся появлением пузырей без предшествующей воспалительной реакции на коже и слизистых

Слайд 67Буллёзный эпидермолиз: классификация
Простой буллёзный эпидермолиз
Дистрофический:
- гиперпластическая форма

- полидистпластическая форма

Буллёзный эпидермолиз: классификацияПростой буллёзный эпидермолизДистрофический:  - гиперпластическая форма  - полидистпластическая форма

Слайд 68Простой буллёзный эпидермолиз: клиника
Заболевание развивается чаще с рождения ребёнка
Пузыри тонкостенные,

болезненные (до грецкого ореха и более), содержат экссудат.
Излюбленная локализация: на

месте травматизации (локти, колени, кисти, лодыжки, стопы, ягодицы), на слизистых редко (2-3%)
Симптом Никольского отрицательный
Дисплазии со стороны зубов и ногтей отсутствуют
Простой буллёзный эпидермолиз: клиникаЗаболевание развивается чаще с рождения ребёнкаПузыри тонкостенные, болезненные (до грецкого ореха и более), содержат

Слайд 69Простой буллёзный эпидермолиз:

Простой буллёзный эпидермолиз:

Слайд 70Простой буллёзный эпидермолиз

Простой  буллёзный  эпидермолиз

Слайд 71Простой буллёзный эпидермолиз: течение и прогноз
Доброкачественное течение
Наблюдаются спонтанные ремиссии в

холодное время года, эрозии эпителизируются, рубцов не остаётся

Простой буллёзный эпидермолиз: течение и прогнозДоброкачественное течениеНаблюдаются спонтанные ремиссии в холодное время года, эрозии эпителизируются, рубцов не

Слайд 72Гиперпластический буллёзный эпидермолиз: клиника
Проявляется в грудном или раннем детском возрасте
Посттравматические

пузыри
Гиперкератоз на ладонях и подошвах
Утолщение ногтей
Гипергидроз
У 20% поражаются слизистые полости

рта, гениталий, конъюнктивы
Симптом Никольского отрицателен
Гиперпластический буллёзный эпидермолиз: клиникаПроявляется в грудном или раннем детском возрастеПосттравматические пузыриГиперкератоз на ладонях и подошвахУтолщение ногтейГипергидрозУ 20%

Слайд 73Гиперпластический буллёзный эпидермолиз: клиника
Эрозии эпителизируются медленно
Заживают рубцом (келоидом)
Буллёзные поражения

сочетаются с дистрофиями зубов, гипертрихозом и ихтиозом.

Гиперпластический буллёзный эпидермолиз: клиникаЭрозии эпителизируются медленноЗаживают рубцом (келоидом) Буллёзные поражения сочетаются с дистрофиями зубов, гипертрихозом и ихтиозом.

Слайд 74Гиперпластический буллёзный эпидермолиз

Гиперпластический буллёзный эпидермолиз

Слайд 75Гиперпласти- ческий буллёзный эпидермолиз

Гиперпласти- ческий  буллёзный  эпидермолиз

Слайд 76Гиперпластический буллёзный эпидермолиз: течение и прогноз
Течение доброкачественное
Обострения наблюдаются в тёплое

время года, при ношении тёплой одежды и обуви, приёме тёплых

ванн
Прогноз для жизни благоприятный
Гиперпластический буллёзный эпидермолиз: течение и прогнозТечение доброкачественноеОбострения наблюдаются в тёплое время года, при ношении тёплой одежды и

Слайд 77Полидиспластический буллёзный эпидермолиз
Наиболее тяжёлая форма эпидермолиза
Развивается с момента рождения

Полидиспластический буллёзный эпидермолизНаиболее тяжёлая форма эпидермолизаРазвивается с момента рождения

Слайд 78Полидиспластический буллёзный эпидермолиз: клиника
Появляются спонтанные или посттравматические пузыри с серозным

и геморрагическим содержимым
Положительный симптом Никольского
Кровоточащие незаживающие язвы
Атрофические рубцы
В процесс вовлекаются

слизистые рта, глотки, пищевода с образованием деформаций
Полидиспластический буллёзный эпидермолиз: клиникаПоявляются спонтанные или посттравматические пузыри с серозным и геморрагическим содержимымПоложительный симптом НикольскогоКровоточащие незаживающие язвыАтрофические

Слайд 79Полидиспластический буллёзный эпидермолиз: клиника
В жкт возможно образование рубцов, стриктур, перфораций

с соответствующей клинической картиной
В мочевых путях развиваются стриктуры, стенозы
Пузырные поражения

на пальцах приводят к их сращению и разрушению, мутиляциям, контрактурам крупных и мелких суставов
Полидиспластический буллёзный эпидермолиз: клиникаВ жкт возможно образование рубцов, стриктур, перфораций с соответствующей клинической картинойВ мочевых путях развиваются

Слайд 80Полидиспластический буллёзный эпидермолиз: клиника
Наблюдаются аномалии волос, зубов, низкий рост
Снижение интеллекта
Иммунодепрессия
Тяжёлая

анемия
Интоксикация
Гипотрофия
Вторичная инфекция
Амилоидоз

Полидиспластический буллёзный эпидермолиз: клиникаНаблюдаются аномалии волос, зубов, низкий ростСнижение интеллектаИммунодепрессияТяжёлая анемияИнтоксикацияГипотрофияВторичная инфекцияАмилоидоз

Слайд 81Полидиспластический буллёзный эпидермолиз

Полидиспластический буллёзный эпидермолиз

Слайд 82Полидиспласти- ческий буллёзный эпидермолиз

Полидиспласти- ческий  буллёзный  эпидермолиз

Слайд 83Полидиспластический буллёзный эпидермолиз

Полидиспластический буллёзный эпидермолиз

Слайд 84Полидиспластический буллёзный эпидермолиз: течение и прогноз
Инвалидность
Сокращение продолжительности жизни
Летальный исход

Полидиспластический буллёзный эпидермолиз: течение и прогнозИнвалидностьСокращение продолжительности жизниЛетальный исход

Слайд 85Буллёзный эпидермолиз: лечение
Анаболические препараты (ретаболил)
Средства, подавляющие активность коллагеназы (ретиноиды)
Витамины А,Е,С,U,

рутин, пангамат, пантотенат кальция
Иммуностимуляторы
Препараты железа, серы
Гемотрансфузии, введение плазмы, эритроцитарной массы,

гамма-глобулина и др
Буллёзный эпидермолиз: лечениеАнаболические препараты (ретаболил)Средства, подавляющие активность коллагеназы (ретиноиды)Витамины А,Е,С,U, рутин, пангамат, пантотенат кальцияИммуностимуляторыПрепараты железа, серыГемотрансфузии, введение

Слайд 86Буллёзный эпидермолиз: лечение
Местно: вскрытие пузырей
Дезинфицирующие средства
Анилиновые красители
Мази, кремы, гели, пасты,

лосьоны, аэрозоли, обладающие регенеративными свойствами (куриозин, солкосерил, ируксол, элоком и

др.)
Буллёзный эпидермолиз: лечениеМестно: вскрытие пузырейДезинфицирующие средстваАнилиновые красителиМази, кремы, гели, пасты, лосьоны, аэрозоли, обладающие регенеративными свойствами (куриозин, солкосерил,

Слайд 87Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая Гужеро-Хейли-Хейли
Наследственное аутосомно-доминантное заболевание с высокой пенетрантностью

и экспрессивностью патологического гена
В одной семье заболевание возникает примерно у

¼ или у половины её членов
Заболевание встречается относительно редко

Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая Гужеро-Хейли-ХейлиНаследственное аутосомно-доминантное заболевание с высокой пенетрантностью и экспрессивностью патологического генаВ одной семье заболевание

Слайд 88Пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли: клиника
Пузыри появляются на неизменёной или слегка гиперемированной коже
Пузыри

не большие
Содержимое пузырей серозное
Их тонкостенная покрышка быстро разрывается
Эрозии и эрозивные

бляшки
Серозно-гнойные слоистые корки
Поверхность очагов в складках мацерирована, покрыта глубокими извилистыми трещинами, напоминающими извилины мозга
Пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли: клиникаПузыри появляются на неизменёной или слегка гиперемированной кожеПузыри не большиеСодержимое пузырей серозноеИх тонкостенная покрышка быстро

Слайд 89Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая Гужеро-Хейли-Хейли: клинка
Субъективные ощущения в начале отсутствуют
Связаны

с обширными эрозивными поражениями
Общее состояние при локальных формах не страдает

Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая Гужеро-Хейли-Хейли: клинкаСубъективные ощущения в начале отсутствуютСвязаны с обширными эрозивными поражениямиОбщее состояние при локальных

Слайд 90Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая Гужеро-Хейли-Хейли: излюбленная локализация
Места естественных складок: паховых,

бедренных, межъягодичных, подмышечных, под молочными железами
Боковые поверхности шеи
Внутренняя поверхность бёдер
Половые

органы
Поверхность лопаток
Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая Гужеро-Хейли-Хейли: излюбленная локализацияМеста естественных складок: паховых, бедренных, межъягодичных, подмышечных, под молочными железамиБоковые поверхности

Слайд 91Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая Гужеро-Хейли-Хейли

Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая Гужеро-Хейли-Хейли

Слайд 92Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая Гужеро-Хейли-Хейли

Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая Гужеро-Хейли-Хейли

Слайд 93Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая Гужеро-Хейли-Хейли

Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая Гужеро-Хейли-Хейли

Слайд 94Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая Гужеро-Хейли-Хейли

Пузырчатка  доброкачественная  семейная  хроническая  Гужеро-Хейли-Хейли

Слайд 95Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая Гужеро-Хейли-Хейли

Пузырчатка  доброкачественная  семейная  хроническая  Гужеро-Хейли-Хейли

Слайд 96Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая Гужеро-Хейли-Хейли: диагностика
Обнаружение акантолитических клеток без дегенеративных

изменений (в отличие от истинной пузырчатки) в мазках-отпечатках
Положительный симптом

Никольского у части больных и в пределах очагов поражения



Пузырчатка доброкачественная  семейная хроническая  Гужеро-Хейли-Хейли: диагностикаОбнаружение акантолитических клеток без дегенеративных изменений (в отличие от истинной

Слайд 97Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая Гужеро-Хейли-Хейли: течение и прогноз
Заболевание длится десятилетиями
Сопровождается

рецидивами (преимущественно в летнее время) и ремиссиями
Летальные исходы даже при

генерализованых формах дерматоза не наблюдаются
Обычно на месте очагов возникают папулы и вегетации с явлениями ороговения, пигментация
Пузырчатка доброкачественная  семейная хроническая  Гужеро-Хейли-Хейли: течение и прогнозЗаболевание длится десятилетиямиСопровождается рецидивами (преимущественно в летнее время)

Слайд 98Герпетиформный дерматоз Дюринга
Хронический пузырно-полиморфный дерматоз с герпетиформным расположением высыпных элементов,

зудом, жжением и болезненностью в участках поражения
Развивается вследствие нарушений процессов

всасывания в тонком кишечнике (синдром мальабсорбции) и формированием иммуноаллергических реакций
Имеется повышенная чувствительность к глютену клейковины
Герпетиформный дерматоз ДюрингаХронический пузырно-полиморфный дерматоз с герпетиформным расположением высыпных элементов, зудом, жжением и болезненностью в участках пораженияРазвивается

Слайд 99Герпетиформный дерматоз Дюринга: клиника
Эритема
Пузыри,пузырьки сгруппированные на эритематозном фоне
Волдыри, папулы, пустулы
Эрозии,

корки
Сильный зуд, болезненность, парестезии

Герпетиформный дерматоз Дюринга: клиникаЭритемаПузыри,пузырьки сгруппированные на эритематозном фонеВолдыри, папулы, пустулыЭрозии, коркиСильный зуд, болезненность, парестезии

Слайд 100Герпетиформный дерматоз Дюринга

Герпетиформный дерматоз Дюринга

Слайд 101Герпетиформный дерматоз Дюринга

Герпетиформный  дерматоз  Дюринга

Слайд 102Герпетиформный дерматоз Дюринга

Герпетиформный дерматоз Дюринга

Слайд 103Герпетиформный дерматоз Дюринга: диагностика
Эозинофилия в крови и содержимом пузыря
Положительная аппликационная

проба с калия йодидом (проба Ядассона)
Подэпидермальное расположение пузырей
Выявление фиксированных IgA

в дермо-эпидермальной зоне

Герпетиформный дерматоз Дюринга: диагностикаЭозинофилия в крови и содержимом пузыряПоложительная аппликационная проба с калия йодидом (проба Ядассона)Подэпидермальное расположение

Слайд 104Герпетиформный дерматоз Дюринга: лечение
Дифенилсульфоны (ДДС, дапсон, авлосульфон)
Преднизолон
Диуцифон
Плазма, гемодез, гемосорбция, энтеросорбенты

и др.
Витамины А, С, Е, Р, группы В, фолиевая кислота
Липоевая

кислота
Ретаболил
Герпетиформный дерматоз Дюринга: лечениеДифенилсульфоны (ДДС, дапсон, авлосульфон)ПреднизолонДиуцифонПлазма, гемодез, гемосорбция, энтеросорбенты и др.Витамины А, С, Е, Р, группы

Слайд 105Герпетиформный дерматоз Дюринга: лечение
Местно: противозудные растворы

пасты

анилиновые красители
топические кортикостероиды

Герпетиформный дерматоз Дюринга: лечениеМестно: противозудные растворы         пасты

Слайд 106Герпетиформный дерматоз Дюринга: течение и прогноз
Течение хроническое, циклическое
Прогноз для жизни

благоприятный

Герпетиформный дерматоз Дюринга: течение и прогнозТечение хроническое, циклическоеПрогноз для жизни благоприятный

Слайд 107Осложнения стероидной терапии

Осложнения стероидной терапии

Слайд 108Осложнения стероидной терапии, их профилактика и лечение

Осложнения стероидной терапии, их профилактика и лечение

Слайд 109Осложнения стероидной терапии, их профилактика и лечение

Осложнения стероидной терапии, их профилактика и лечение

Слайд 110Осложнения стероидной терапии

Осложнения стероидной терапии

Слайд 111БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ!

БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ!

Обратная связь

Если не удалось найти и скачать доклад-презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое TheSlide.ru?

Это сайт презентации, докладов, проектов в PowerPoint. Здесь удобно  хранить и делиться своими презентациями с другими пользователями.


Для правообладателей

Яндекс.Метрика