Разделы презентаций


Рассеянный склероз

Содержание

Рассеянный склероз(РС)-это тяжелое хроническое аутоиммунное заболевание центральной нервной системы , характеризующееся разрушением миелиновой оболочки , хроническим воспалением, патологическими изменениями аксонов, олигодендроцитов и прогрессирующим неврологическим дефицитом. В основе данного заболевания прежде

Слайды и текст этой презентации

Слайд 1Рассеянный склероз
Куратор: К.м.н АССИСТЕНТ Масютина С.М
Подготовила: Ординатор 1 года Рашидова

С.К




Рассеянный склерозКуратор: К.м.н АССИСТЕНТ Масютина С.МПодготовила: Ординатор 1 года Рашидова С.К

Слайд 2 Рассеянный склероз(РС)-это тяжелое хроническое аутоиммунное заболевание центральной нервной системы ,

характеризующееся разрушением миелиновой оболочки , хроническим воспалением, патологическими изменениями аксонов,

олигодендроцитов и прогрессирующим неврологическим дефицитом. В основе данного заболевания прежде всего выделяют процессы демиелинизации и нейродегенерации разной степени выраженности.
Рассеянный склероз(РС)-это тяжелое хроническое аутоиммунное заболевание центральной нервной системы , характеризующееся разрушением миелиновой оболочки , хроническим

Слайд 3ИСТОРИЯ ИЗУЧЕНИя РС
В отдельную нозологическую форму болезнь была выделена французским

неврологом Жан Мартеном Шарко в 1866 году. Через 30 лет

впервые описал триаду симптомов (нистагм, скандированную речь и интенционный тремор), установил демиелинизирующий процесс и формирование склеротических бляшек в НС.
ИСТОРИЯ ИЗУЧЕНИя РСВ отдельную нозологическую форму болезнь была выделена французским неврологом Жан Мартеном Шарко в 1866 году.

Слайд 4Эпидемиология
Распространенность РС от 1 до 309 на 100 000 населения.

Имеется тенденция увеличения распространенности заболевания по мере удаления от экватора:
Зона

высокого риска (более 50 на 100000): северная и центральная часть Европы, северные регионы США, юг Канады, юг Австралии и Новая Зеландия.
Зона среднего риска (10-50 на 100000): некоторые области центральной и северной Европы, восточная и южная Европа, юг США и часть Австралии.
Зона низкого риска (менее 10 на 100000): большинство регионов центральной и южной Америки, Азии, Африки
Территория России относятся к зонам низкого, среднего и высокого риска.
ЭпидемиологияРаспространенность РС от 1 до 309 на 100 000 населения. Имеется тенденция увеличения распространенности заболевания по мере

Слайд 5ЭТИОЛОГИЯ
Общепринятой является мультифакторная гипотеза этиологии РС, в соответствии с которой

важную роль в развитии заболевания отводят генетической предрасположенности индивидуума к

действию внешних факторов, особому варианту иммунного ответа , определенному типу метаболизма ЦНС. Среди наследственных факторов , влияющих на риск развития РС , следует отметить в первую очередь гены HLA-системы класса 2, гены цитокинов, иммуноглобулинов, белков миелина и ряда других генов. Среди наиболее вероятных внешних факторов, участвующих в запуске иммунопатологического процесса, традиционно перечисляются различные инфекции, интоксикации и особенности диеты. Наиболее активно обсуждается персистирующая инфекция в ЦНС или в организме в целом, что может являться мощным триггером в отношении запуска иммунопатологического ответа напрямую, так и через активацию каскада аутоиммунных процессов.
ЭТИОЛОГИЯОбщепринятой является мультифакторная гипотеза этиологии РС, в соответствии с которой важную роль в развитии заболевания отводят генетической

Слайд 6этиология
Аналитические эпидемиологические исследования показали связь повышенного риска РС с хроническими

интоксикациями (органические растворители, бензин, металлы, другие химикаты) и особенностями питания.

Особое значение имеет хронический психоэмоциональный стресс, который при наличии определенных личностных особенностей и характерном типе психоэмоционального реагирования (вероятно, также генетически обусловленном) может стать существенным фактором предрасположенности к РС. Одним из активно изучаемых сейчас факторов является солнечное излучение. Некоторые исследователи высказывают мнение о недостатке эндогенного витамина D, являющегося селективным регулятором иммунной системы. Дефицит витамина D может быть связан как с его недостаточным синтезом из-за географического фактора (малое количество солнечных дней), так и недостаточным поступлением с пищей (алиментарный фактор). Курение является доказанным фактором, не только повышающим риск развития РС, но и способствующим более тяжелому клиническому течению заболевания.
этиологияАналитические эпидемиологические исследования показали связь повышенного риска РС с хроническими интоксикациями (органические растворители, бензин, металлы, другие химикаты)

Слайд 7Основные аспекты патогенеза.
В последнее время все большее внимание уделяется участию

единой нейроиммунологической системы в генезе аутоиммунных заболеваний. В настоящее время

не вызывает сомнений тот факт, что при РС происходят два патологических процесса: очаговое воспаление с образованием периваскулярных воспалительных инфильтратов в головном и спинном мозге и нейродегенерация , проявляющаяся диффузным повреждением аксонов и апоптозом нейронов.
Основные аспекты патогенеза.В последнее время все большее внимание уделяется участию единой нейроиммунологической системы в генезе аутоиммунных заболеваний.

Слайд 8Основные аспекты патогенеза.
Основной гипотезой иммунопатогенеза РС является положение об активном

проникновении через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) в ткань мозга Т-лимфоцитов CD4*

и СD8' подтипов, потенциально аутоагрессивных к антигенам миелина, которые начинают локально пролиферировать, привлекать другие клетки крови и запускать эффекторные реакции, повреждающие миелин и аксон
Основные аспекты патогенеза.Основной гипотезой иммунопатогенеза РС является положение об активном проникновении через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) в ткань

Слайд 9Основные аспекты патогенеза.
Большое значение в иммунорегуляции при РС имеет состояние

Т-регуляторных клеток (Т-гeg), способных модулировать активность аутоиммунного воспаления, а также

Thl7-клеток, вырабатывающих интерлейкин (ИЛ) 17 - один из основных цитокинов, участвующих в запуске и поддержании патологического процесса. Огромное значение для запуска патологического процесса в ЦНС имеет состояние ГЭБ, измененная проницаемость которого уже на самых ранних стадиях РС предшествует развитию демиелинизации.
Основные аспекты патогенеза.Большое значение в иммунорегуляции при РС имеет состояние Т-регуляторных клеток (Т-гeg), способных модулировать активность аутоиммунного

Слайд 10Основные аспекты патогенеза.
Установлено, что ГЭБ не является абсолютно непроницаемым для

иммунокомпетентных клеток. Активированные клетки могут проходить через нормальный ГЭБ. При

встрече же активированных Т-лимфоцитов со специфическими антигенами под действием цитокинов дополнительно активируются локальные эндотелиальные клетки. Это является триггером вторичного каскада, способствующего повреждению ГЭБ, привлечению новых лейко- и лимфоцитов, а также макрофагов формированию очага воспаления.
Основные аспекты патогенеза.Установлено, что ГЭБ не является абсолютно непроницаемым для иммунокомпетентных клеток. Активированные клетки могут проходить через

Слайд 11Основные аспекты патогенеза.
При РС отмечено появление в сыворотке крови антител

к белкам , не входящих в состав миелина, но относящимся

к другим клеточным элементам ЦНС- так называемым нейроспецифическим белкам. Эти белки входят в состав астроглии , выполняя специфические функции в ЦНС. Появление этих белков в периферической крови служит одним из показателей нарушения целостности ГЭБ. По их содержанию можно косвенно судить о степени повреждения барьера, вовлеченности в процесс клеточных систем, входящих в его состав, и возможности проникновения через него иммуноцитов в направлении кровь-мозг.
Основные аспекты патогенеза.При РС отмечено появление в сыворотке крови антител к белкам , не входящих в состав

Слайд 12ПАТОМОРФОЛОГИЯ.
На ранних этапах болезни имеется повреждение не только миелиновой оболочки,

но и осевого цилиндра нервных волокон, поэтому РC рассматривается как

демиелинизирующе-дегенеративное заболевание. Активность болезни сохраняется на протяжении всей жизни больного, что подтверждается появлением новых очагов демиелинизации, нарастанием степени атрофии мозга по данным магнитно-резонансной томографии (МРТ), изменениями в системе иммунорегуляторного и эффекторного звеньев иммунитета. Важно отметить, что, хотя основной чертой РС является очаговое поражение ткани мозга, последние исследования убедительно показали наличие диффузных изменений в ткани мозга при РС, которые в определенной степени обусловливают прогноз
ПАТОМОРФОЛОГИЯ.На ранних этапах болезни имеется повреждение не только миелиновой оболочки, но и осевого цилиндра нервных волокон, поэтому

Слайд 13ПАТОМОРФОЛОГИЯ.
При макроскопическом исследовании головного мозга выявляются признаки атрофии в виде

расширения борозд и внутренней гидроцефалии в результате расширения желудочков. Спинной

мозг истончен за счет уменьшения объема белого вещества. На разрезах мозга в его полушария, стволе, спинном мозге, преимущественно в белом веществе и перивентрикулярных областях, определяются бляшки рассеянного склероза округлой или неправильной формы, диаметром 0,1—2 см, серо-розового или белого цвета с четкими контурами

ПАТОМОРФОЛОГИЯ.При макроскопическом исследовании головного мозга выявляются признаки атрофии в виде расширения борозд и внутренней гидроцефалии в результате

Слайд 14ПАТОМОРФОЛОГИЯ.
При микроскопическом исследовании в пределах «старых» бляшек выявляется почти полное

отсутствие олигодендроцитов, микроглиоцитов и нервных волокон при относительной сохранности астроцитов.

Характерно наличие большого количества пустых пространств, заполненных межклеточной жидкостью и окруженных фиброзными волокнами астроцитарной глии. «Молодые» очаги демиелинизации отличаются от хронических расширением просвета сосудов с инфильтрацией окружающего белого вещества мозга лимфоидными элементами, наличием зон с разрушением миелина.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ.При микроскопическом исследовании в пределах «старых» бляшек выявляется почти полное отсутствие олигодендроцитов, микроглиоцитов и нервных волокон при

Слайд 15КЛАССИФИКАЦИЯ
рецидивирующе-ремиттирующий
вторично прогрессирующий
ремиттирующе-прогрессирующий
первично прогрессирующий
Фазы заболевания:
обострение,
ремиссия

(полная и частичная),
хроническое прогрессирование.

КЛАССИФИКАЦИЯ рецидивирующе-ремиттирующий вторично прогрессирующий ремиттирующе-прогрессирующий первично прогрессирующийФазы заболевания: обострение, ремиссия (полная и частичная), хроническое прогрессирование.

Слайд 16Течение РС:
доброкачественное (клинически мягкое), с длительными и глубокими ремиссиями, практически

отсутствие инвалидизации-20%
злокачественное (болезнь Марбурга) — быстрое развитие выраженных нарушений

(вплоть до смертельного исхода) при массивном поражении ствола мозга — 15%.
Особые варианты РС:
оптикомиелит Девика - преимущественное поражение зрительного нерва и спинного мозга
лейкоэнцефалит Шильдера - демиелинизирующее заболевание у детей с образованием больших сливных очагов
Течение РС:доброкачественное (клинически мягкое), с длительными и глубокими ремиссиями, практически отсутствие инвалидизации-20% злокачественное (болезнь Марбурга) — быстрое

Слайд 17Клинические проявления
Проявления РС разнообразны и не являются специфичными исключительно для

данного заболевания, что привело к классическому определению РС как «органического

хамелеона». Наиболее частыми симптомами, наблюдаемыми в первую клиническую атаку РС, являются зрительные нарушения, изменения чувствительности и парезы конечностей. Профиль имеющихся симптомов зависит не от возраста больного, а от длительности болезни.
Клинические проявленияПроявления РС разнообразны и не являются специфичными исключительно для данного заболевания, что привело к классическому определению

Слайд 18Семь разделов поражения:
1. Поражение пирамидных путей,
2. Симптомы поражения мозжечка,
3. Симптомы

поражения черепно-мозговых нервов,
4. Симптомы поражения проводников чувствительности,
5. Нарушение функционирования тазовых

органов,
6. Зрительные нарушения из-за поражения зрительных нервов,
7. Нейропсихологические симптомы.

Семь разделов поражения:1. Поражение пирамидных путей,2. Симптомы поражения мозжечка,3. Симптомы поражения черепно-мозговых нервов,4. Симптомы поражения проводников чувствительности,5.

Слайд 19Поражение пирамидных путей
В зависимости от локализации очага могут наблюдаться геми-

или парапарезы, реже – монопарезы. Центральные парезы и параличи сопровождаются

повышением мышечного тонуса по спастическому типу, что ограничивает объем движений. При длительном течении заболевания типично развитие нижней параплегии и сгибательных контрактур. Вследствие парезов часто наблюдается атрофия мышц, дорсопатии и дорсалгии.
Наблюдается утрата глубоких и поверхностных рефлексов, а также появление патологичеких.

Поражение пирамидных путейВ зависимости от локализации очага могут наблюдаться геми- или парапарезы, реже – монопарезы. Центральные парезы

Слайд 20Поражение зрительного нерва
Ретробульбарный неврит чаще всего выступает одним из первых

проявлений РС. Пациенты жалуются на боли за глазом, усиливающиеся при

движении, на нечеткость зрения, снижение остроты зрения, на «пелену» перед глазами. Часто встречаются субклинические повреждения.

Поражение зрительного нерваРетробульбарный неврит чаще всего выступает одним из первых проявлений РС. Пациенты жалуются на боли за

Слайд 21Поражение глазодвигательных нервов
По мере прогрессирования РС встречается у каждого третьего.

Демиелинизирующий процесс наблюдается либо в самих нервах, либо поражается медиальный

продольный пучок ствола мозга с развитием межъядерной офтальмоплегии. Что проявляется двоением и дрожанием предметов перед глазами, горизонтальным нистагмом, косоглазием, нарушением конвергенции, дисметрией взора, запаздыванием движений одного из глазных яблок.
Поражение глазодвигательных нервовПо мере прогрессирования РС встречается у каждого третьего. Демиелинизирующий процесс наблюдается либо в самих нервах,

Слайд 22Поражение мозжечка
От эпизодического головокружения, неровности почерка, одностороннего интенционного тремора в

конце выполнения пальце-носовой пробы и малозаметной для окружающих шаткости при

ходьбе до грубой статической и динамической атаксии с выраженной гиперметрией. Характерными для РС является пароксизмальное нарастание атаксии вплоть до невозможности ходьбы.

Поражение мозжечкаОт эпизодического головокружения, неровности почерка, одностороннего интенционного тремора в конце выполнения пальце-носовой пробы и малозаметной для

Слайд 23Триада Шарко
Нистагм
Скандированная речь
Интенционный тремор

Триада ШаркоНистагмСкандированная речьИнтенционный тремор

Слайд 24Пентада Марбурга
Битемпоральное побледнение дисков зрительных нервов
Скандированная речь
Интенционный тремор
Выпадение

брюшных рефлексов
Нистагм


Пентада Марбурга Битемпоральное побледнение дисков зрительных нервов Скандированная речьИнтенционный треморВыпадение брюшных рефлексовНистагм

Слайд 25Поражение чувствительных путей и структур
Особенностью нарушений чувствительности является то,

что больные не могут их четко описать, часто жалуются на

ощущение онемения, «повязок» или «бинтов», «ватных ног», покалывания и жжения.
Среди хронических болевых синдромов отмечается боль в спине, чаще в пояснице, с иррадиацией в область бедер и ягодиц.
Характерен феномен Лермитта, заключающийся в ощущении удара электрического тока в руках или спине при резких поворотах или форсированном сгибании головы ( поражение пучков Бурдаха).
Типичен так же синдром «горячей ванны» - существенное нарастание неврологических нарушений при повышении температуры тела, что связано с особенностью проведения импульса по демиелинизированному волокну.


Поражение чувствительных путей и структур Особенностью нарушений чувствительности является то, что больные не могут их четко описать,

Слайд 26Расстройства тазовых органов
Нарушается работа детрузора и сфинктеров мочевого пузыря: возникают

гиперрефлексия (учащенное мочеиспускание, императивные позывы и недержание мочи) или арефлексия

детрузора (отсутствие позывов к акту мочеиспускания, переполнение мочевого пузыря и недержания мочи, ощущения неполного опорожнения мочевого пузыря).
Расстройства тазовых органовНарушается работа детрузора и сфинктеров мочевого пузыря: возникают гиперрефлексия (учащенное мочеиспускание, императивные позывы и недержание

Слайд 27Нейропсихологические нарушения
Они могут включать различные нарушения памяти, внимания, скорости мышления.

Часто пациенты испытывают трудности в запоминании вербального и невербального материала.

Снижается скорость обработки информации и способности ее кратковременно хранить . Встречается депрессия с состояниями апатии и тревоги с суицидальными мыслями, реже - эйфория.
Характерным для РС является синдром хронической усталости – быстрая физическая утомляемость с необходимостью в частом отдыхе, эмоциональная истощенность, ограничение мотиваций, сонливость.
Нейропсихологические нарушенияОни могут включать различные нарушения памяти, внимания, скорости мышления. Часто пациенты испытывают трудности в запоминании вербального

Слайд 28Стандарт ДИАГНОСТИКИ
“Золотым стандартом” диагностики РС в на сегодняшний день есть:
данные

анамнеза
клиническая оценка болезни
результаты МРТ
исследование ликвора и крови

Стандарт ДИАГНОСТИКИ“Золотым стандартом” диагностики РС в на сегодняшний день есть:данные анамнезаклиническая оценка болезнирезультаты МРТисследование ликвора и крови

Слайд 29ДИАГНОСТИКА
В диагностике РС, когда имеются клинические проявления только одного очага

с характерным волнообразным течением процесса, важна верификация наличия нескольких очагов.

Субклиническое поражение проводников можно выявить дополнительными методами, например методом вызванных потенциалов.
Определенное диагностическое значение имеет выявление повышенной продукции IgG («олигоклональные иммуноглобулины») в цереброспинальной жидкости.
Однако в 90 % случаев многоочаговое поражение подтверждается при МРТ головного мозга, когда регистрируется очаговое повышение интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях. Усиление контрастом происходит исключительно в свежих очагах демиелинизации
Критерий «диссеминация в пространстве и времени» является основным при установлении клинически достоверного диагноза РС. Важно, что до установления диагноза РС должны быть исключены все другие причины такого многоочагового поражения ЦНС.



ДИАГНОСТИКАВ диагностике РС, когда имеются клинические проявления только одного очага с характерным волнообразным течением процесса, важна верификация

Слайд 30В настоящее время в клинической практике используются диагностические критерии Мак-Дональда

В настоящее время в клинической практике используются диагностические критерии Мак-Дональда

Слайд 32Пальцы Доусона

Пальцы Доусона

Слайд 33«Черные дыры» на месте старых демиелинизированных очагов

«Черные дыры» на месте старых демиелинизированных очагов

Слайд 34Рассеянный склероз необходимо дифференцировать с:
- опухолью спинного мозга
- опухолью

головного мозга
- опухолью мозжечка
- дисциркуляторной энцефаломиелопатии
- острым рассеяным энцефаломиелитом

(ОРЭМ), который протекает по типу острого заболевания с быстрым нарастанием симптомов, и дальнейшим их регрессом. Отсутсвие рецидивов и ремиссий всегда свидетельствует в пользу острого рассеянного энцефаломиелита.

Рассеянный склероз необходимо дифференцировать с:- опухолью спинного мозга - опухолью головного мозга- опухолью мозжечка- дисциркуляторной энцефаломиелопатии -

Слайд 35Патогенетическое лечение

Патогенетическое лечение

Слайд 36Пульс-терапия (кортикостероиды)
Длительность и тяжесть обострений зависят от своевременности проведения кортикостероидной

терапии, которая признана основным методом их лечения. Основные свойства заключаются

в том, что они уменьшают выраженность локального отека ткани в очаге воспаления, подавляют продукцию провоспалительных цитокинов и индуцируют апоптоз активированных лимфоцитов.
Стандартом является в/в введение метилпреднизолона в течении 3-7 дней. При тяжелых обострениях и высокой их частоте, используется дексаметазон.
Пульс-терапия (кортикостероиды)Длительность и тяжесть обострений зависят от своевременности проведения кортикостероидной терапии, которая признана основным методом их лечения.

Слайд 37Изменения МРТ на фоне гормональной терапии

Изменения МРТ на фоне гормональной терапии

Слайд 38Плазмафорез
Плазмафорез оказывает незначительное положительное действие при прогрессирующем РС. Из

кровотока удаляется часть плазмы и замещается различными растворами. Вместе с

плазмой удаляются аутоантитела и медиаторы воспаления. Чаще всего улучшение наступает на 1-4 день лечения.
Плазмафорез Плазмафорез оказывает незначительное положительное действие при прогрессирующем РС. Из кровотока удаляется часть плазмы и замещается различными

Слайд 39ПИТРС ( 1-я линия препаратов)
Доминирующие позиции в терапии РС в

России занимают препараты бета-интерферонов: бета-интерферона-1b (Бетаферон) и бета-интерферона-1а (Ребиф и

Авонекс). Они инициируют ряд противовоспалительных реакций, ингибируют активацию Т-лимфоцитов, ограничивают их миграцию в ЦНС за счет уменьшения проницаемости ГЭБ.
Глатирамер-ацетат (Копаксон). Эти пептиды сходные по структуре с основным белком миелина и вызывают индукцию толерантности, снижение продукции активационных цитокинов.
Индукторы выработки интерферонов: амиксин, циклоферон, продигиозан

ПИТРС  ( 1-я линия препаратов)Доминирующие позиции в терапии РС в России занимают препараты бета-интерферонов: бета-интерферона-1b (Бетаферон)

Слайд 40Терифлуномид (Абаджио) – уменьшает воспалительные реакции за счет нарушения деления

активных В- и Т-лимфоцитов.
Диметилфумарат ( Текфидер) – индуцирует переход

от провоспалительного Тн-1 фенотипа к противовоспалительному Тн-2.
Натализумаб (Тизабри) - влияет на перемещение иммунных клеток через ГЭБ.
Митоксантрон ( Новатрон) – цитостатик. Применяют при прогрессирующих формах РС и при агрессивных.
Алемтузумаб (Лемтрада) –моноклональные антитела класса IgG1, запускающие лизис и апоптоз клеток.
Окрелизумаб – гуманизированные моноклональные антитела к антигенам на В-клатках

ПИТРС ( 2-я линия препаратов)

Терифлуномид (Абаджио) – уменьшает воспалительные реакции за счет нарушения деления активных В- и Т-лимфоцитов. Диметилфумарат ( Текфидер)

Слайд 41Наряду с патогенетической терапией большое значение имеют симптоматическая терапия и

методы, направленные на коррекцию остаточной неврологической симптоматики. Как правило, симптоматическая

и патогенетическая терапия проводятся параллельно.

Наряду с патогенетической терапией большое значение имеют симптоматическая терапия и методы, направленные на коррекцию остаточной неврологической симптоматики.

Слайд 42Спасибо за внимание!!!

Спасибо за внимание!!!

Обратная связь

Если не удалось найти и скачать доклад-презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое TheSlide.ru?

Это сайт презентации, докладов, проектов в PowerPoint. Здесь удобно  хранить и делиться своими презентациями с другими пользователями.


Для правообладателей

Яндекс.Метрика