Семей мемлекеттік медицина университеті Пругло атындағы патологиялық анатомия

кафедрасы


СӨЖ

Пән: Патологиялық анатомия
Тақырыбы:Липоидты нефроз, мембраналық нефропатия, фокальды сегментарлы гломерулярлы гиалиноз


Орындаған:

Нұрғали М 322-топ
Тексерген: Төлеген М.М


Семей 2014

балалар ауырады, патология негізінде падоциттердің туа біткен, ферментопатияға байланысты өзгерістер

жатады.

дұрыс формада, бірқалыпты қалыңдықта, көптеген падоциттердің аяқшалары жоқ, бір- біріне

қосылып кеткен, цитоплазмада жоғары метаболитикалық белсенділік. Интерстицияда көпіршікті клеткалар анықталады, иілімді өекшелер эпителиіндегі гиалин-тамшылы дистрофияға липидтер қосылған.

некробиоз десквомация құбылысы, өзек ішінде цилиндрлер табылады.

пирамидалары қанға толып, қызыл- көкшіл болып көрінеді (үлкен ақ бүйректер).

әдетте бұл синдромнан кейін бүректе еш өзгеріс қалмайды, тек кей жағдайларда ғана ошақты гломерулосклероз дамиды.

бүйрек шумақтарында қабыну сіңбелері болмайды, сондықтан осы терминді негізге алу

керек. Мембраноздық нефропатияны иммундық кешендік аурулар қатарына жатқызады. Бірақ көп жағдайларда осы иммундық кешендердің қай жерде түзілетіні, антиген құрамы белгісіз.

В, мерез, кейбір металдармен уланғанда (сынап, қорғасын, алтын), дәрілер әсерінде

дамуы мүмкін.
Пайда болған иммундық кешендер бүйрек шумағының негізгі мембранасымен байланысып, оның эпителии жасушалары (подоциттер) орналасқан жағында (эпителии астында) шөгіп қалады.

Бұны тек қана электронды микроскоппен көре аламыз. Онда қатты субэндотелиалды

депозит табылады. Подоциттер ісініп өзінің майда аяқшаларын жоғалтады. Негізгі мембрана қатайып, “тікенектер” тәрізді депозиттерді қоршап алады. Осыған байланысты иммундық дщепозиттердің бір бөлігі жойылады. Негізгі мембрана қалыңдайды, бүйрек шумақшалары склерозданады. Бұл өзгерістер бірте- бірте үдеп, созылмалы бүйрек ауруларына соқтырады, кейде өзінен- өзі жоғалып кетеді.

бөлігінен басталады. Клиникада нефроздық синдром белгілерін береді.
Ошақты сегменттік гломерулосклероздың

көп жағдайлары сбебі белгісіз (идиопатикалық) болады. Кейде липоидтық нефроздан кейін басталады.

Бұл өзгерістердің әрі қарай өрістеуі подоциттердің шумақтардың негізгі мембранасынан ажырап

қалуына байланысты. Осы жалаңаштанып (ашылып) қалған аймақтарда негізгі мембрана өткізгіштігі өте артып кетіп, ол жерде плазма белоктары шөгіп қалады, мезангий жасушалары көбейеді. Алғашқы өзгерістер юкстагломерулалық шумақтардан басталады. Кейінгі кезеңде бүйрек шумақтары бүтіндей склерозданып, бірте- бірте созылмалы бүйрек жетіспеушілігі дамиды.

ның иммуногистохимиялық ошақтық фиксациямен сипатталады. Электронды микроскоппен субэндотелильды депозиттер анықталады.

Капиллярлардың базальды мембранасы қалыңдаған, lamina densa lamina rara externa-ға қарай жылжыған, lamina rara interna болбыр, шеттері тегіс емес. Эндотелильды клеткалар капилляр өзегіне ісініп шығып тұр, «аркадты формациялар» түзілген.

табылады. Осы аурудың 50% жағдайында 10 жылда ТХПН-ге алып келеді.

Иммунеосупрессивті терапия әлсіз, бүйрек трансплантациясынан кейін рецидив береді.