Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Синдром Чедиака-Хигаси
Содержание
- 1. Синдром Чедиака-Хигаси
- 2. Первичные иммунодефициты(ПИД) — это врожденные нарушения иммунной
- 3. Синдром Чедиака – Хигаси :этоАутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся
- 4. Тип наследования:Наследуется по аутосомно- рецессивному типу
- 5. ПатогенезМутация гена перемещения лизосом в локус приводит
- 6. КлиникаПоражение всех органов и жизненно важных систем
- 7. Диагностика-Генетические тесты- наблюдается нейтропения,-снижение естественной цитотоксичности клеток-киллеров,
- 8. ПрогнозЯвляется неблагоприятным, поскольку маленькие пациенты чаще всего погибают в возрасте до десяти лет.
- 9. Скачать презентанцию
Первичные иммунодефициты(ПИД) — это врожденные нарушения иммунной системы, связанные с генетическими дефектами одного или нескольких компонентов иммунной системы, а именно: комплемента, фагоцитоза, гуморального и клеточного иммунитета.
Слайды и текст этой презентации
Слайд 1Синдром Чедиака-Хигаси
Выполнила: студент 339 гр. Свинтицкая А.В
Преподаватель: к.м.н Сагитова А.С
Слайд 3Синдром Чедиака – Хигаси :это
Аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся развитием тяжелых рецидивирующих
пиогенных инфекций кожи (абсцессы кожи и подкожной клетчатки), органов дыхания
(бронхиты, пневмонии, лимфоаденопатии), вызванных чаще всего стрептококками и стафилококками, сопровождающееся инфильтрацией ткани лимфоидными клетками.
Слайд 5Патогенез
Мутация гена перемещения лизосом в локус приводит к нарушениюLYST(lysosomaltraffilingregulator) и
появлению гигантских, но функционально не активных гранул, нарушается процесс поступления
миелопероксидазы в вакуоли, характерен слабый ответ нейтрофилов на хемотакические стимулы.
Слайд 6Клиника
Поражение всех органов и жизненно важных систем организма:
*ЖКТ- тошнота, рвота,
диарея, лихородка , сильнейший озноб
* Верхние дыхательные пути- аллергический ринит,
приступообразный кашель, чихание* Кожа и слизистые оболочки- нарушение пигментации( также волос и глаз), зуд, отечность, не заживающие язвы, шелушение, бледность, налеты на слизистых, свищи
* Патологический нистагм, фотофобия
* Внешние и внутренние кровоизлияния
Если заболевание протекает длительно, то характерны нарушения ЦНС: парезы, нарушения чувствительности, гипо- и арефлексия, мозжечковые нарушения.
Слайд 7Диагностика
-Генетические тесты
- наблюдается нейтропения,
-снижение естественной цитотоксичности клеток-киллеров,
- гипергаммаглобулинемия.
Исследуются
мазки периферической крови на наличие гигантских гранул в нейтрофилах и
других клетках; мазки костного мозга исследуются на наличие гигантских включений в клетках-предшественниках лейкоцитов.Диагноз может быть подтвержден генетическим исследованием мутаций LYST.
Слайд 8Прогноз
Является неблагоприятным, поскольку маленькие пациенты чаще всего погибают в возрасте
до десяти лет.
