Системная склеродермия

заболеваний соединительной ткани.
Характеризуется генерализованным, дегенеративно-склеротическим изменением соединительной ткани с

облитерацией мелких сосудов, своеобразным поражением кожи (фиброз), опорно-двигательного аппарата, внутренних органов, вазоспастическими нарушениями типа синдрома Рейно.

неблагоприятных факторов:
Инфекция
-химические агенты
-стресс
нейро-эндокринные сдвиги
-травма
-вибрация
-охлаждение

и агрегация тромбоцитов,
сужение просвета сосудов)
- Гиперпродукция коллагена

Клеточно-матриксные
взаимодействия

Образование ЦИК и
специфич. антител

Под влиянием цитокинов
и факторов роста

наибольшую диагностическую значимость.
стадия плотного отека
стадия индурации
стадия атрофии
Наиболее характерная локализация

- на лице и кистях.

приобретают сосискообразный вид) и на лице.






В фазе индурации:
характерная маскообразность

лица (лицо лишено мимики), складки и морщины разглаживаются, лицо кажется «застывшим»
меняется окраска кожи (чередование участков пигментации и депигментации)
отчетливо проявляется сосудистый рисунок кожи
появляются множественные телеангизктазии, преимущественно на лице и груди, иногда на губах, языке, твердом небе.

нос заостряется («птичий» клюв), вокруг рта появляются кисетообразные складки, затрудняется

полное открывание рта
кожа пальцев и кистей рук резко уплотняется, развиваются сгибательные контрактуры, склеродактилия, акросклероз, за счет остеолиза происходит укорочение концевых фаланг
чрезвычайно характерны трофические нарушения в виде облысения, деформации ногтей, изъязвлений кожи на отдельных участках.

признак ССД. Он характеризуется внезапным появлением парестезии (чувство онемения, ползание

мурашек) в области II-IV пальцев кистей, стоп, резким их побледнением, пальцы во время приступа холодные. По окончании приступа появляются боли, чувство жара в пальцах, кожа гиперемирована.
Эпизодический спазм пораженных сосудов пальцев вызывает трехфазные изменения цвета кожи: при остановке кровотока – белый цвет, медленном восстановлении – синий, цианотичный, полном восстановлении – реактивная гиперемия.
При системной склеродермии синдром Рейно захватывает не только пальцы рук, стоп, но и губы кончик языка, части лица.

Выделяют три его основных варианта:
полиартралгии;
склеродермический полиартрит
периартрит (иногда

безболевой) с развитием контрактур вследствие вовлечения в патологический процесс периартикулярных тканей.

в мышцах.

Поражение костей: остеолиз, обычно ногтевых фаланг, укорочение и деформация

пальцев рук и ног.

Кальцификация мягких тканей является составной частью CREST-синдрома (кальциноз + синдром Рейно + эзофагит + склеродактилия + телеангиэктазии).
Кальций откладывается преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно в виде белых очагов, просвечивающих сквозь кожу

телеангиоэктазии






кальциноз

перистальтика и ригидностью стенок, рефлюкс-эзофагитом, иногда развитием пептических язв, стриктур.

Поражение кишечника проявляется дуоденитом, энтеритом (с развитием синдрома мальабсорбции), колитом (при этом возможны выраженные запоры, явления кишечной непроходимости).
Поражение органов дыхания проявляется клиникой фиброзирующего альвеолита и диффузного пневмофиброза

интерстициальный миокардит
- поражение эндокарда (образование склеродермического порока сердца,

чаще недостаточности митрального клапана)

Поражение почек.
Острая нефропатия (истинная склеродермическая почка)
Хроническая нефропатия (симптоматика хронического гломерулонефрита)

чувствительности в виде гиперестезии с последующим развитием гипестезии дистального типа,

снижение сухожильных рефлексов).
Поражение эндокринной системы:
нарушение функции щитовидной железы (гипотиреоз, возможен аутоиммунный тиреоидит, редко – гипертиреоз
надпочечниковая недостаточность
снижение функции половых желез
возможно сочетание ССД с сахарным диабетом
Общие проявления: характерна значительная потеря массы тела, вплоть до кахексии,

(умеренно прогрессирующее)- преобладает иммунное воспаление

Хроническое течение (медленно прогрессирующее на протяжении

ряда лет) - выраженные сосудистые и трофические нарушения (синдром Рейно)

плотный отек кожи, редко – висцериты.
Комплексное лечение

в этой стадии приводит к длительной ремиссии и даже выздоровлению.

Генерализованная (II) стадия протекает со всеми ранее приведенными симптомами, характеризуется развернутой картиной болезни.

Терминальная (III) стадия - стадия далеко зашедших изменений, сопровождается выраженной потерей массы тела и недостаточностью функций одного или нескольких органов. Лечение в этой стадии не дает эффекта.

(ССД с другими аутоиммунными заболеваниями)

4) Ювенильная

5) Висцеральная

(пищеварительный тракт, сердце, легкие, почки).

Лимитированная склеродермия (повреждение кожи преимущественно

на кистях и лице) или CREST-синдром, имеет более доброкачественное хроническое течение.

Перекрестный синдром или overlap - сочетание системной склеродермии с признаками дерматомиозита, ревматоидного артрита или системной красной волчанки.

внутренних органов (сердца, легких, пищеварительного тракта, почек), а изменения кожи

минимальные или отсутствуют.

Ювенильная склеродермия - преобладает очаговое поражение кожи, стертый синдром Рейно, но выражен суставный синдром с развитием контрактур и иногда с аномалиями развития конечностей.

поражение кожи туловища (проксимальная склеродермия)
«Малые» критерии:
склеродактилия
рубцы на подушечках

пальцев
симметричный базальный пневмосклероз.

Диагноз системной склеродермии достоверен при наличии одного «большого» и двух «малых» критериев.

с диффузным вариантом ССД)
антитела к центромере (встречающиеся при лимитированной

форме ССД)
у 40-50% больных - РФ, у 30-90% - антинуклеарные антитела, у 2-7% - волчаночные клетки, характерны антитела к эндотелию,

Общий анализ крови: в некоторых случаях признаки гипохромной анемии, лейкопения, несколько чаще лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
Анализ мочи: повышение экскреции оксипролина, протеинурия.
Биохимический анализ крови: увеличение уровня СРП, оксипролина (нарушение метаболизма коллагена).

концевых отделов пальцев рук, реже - стоп, в области локтевых,

коленных и других суставов. Остеолиз в ногтевых фалангах пальцев кистей, стоп, дистальных отделах лучевой и локтевой костей, задних отделов ребер. Околосуставный остеопороз, сужение суставных щелей, иногда единичные эрозии на поверхности суставного хряща, костные анкилозы.
- Снижение тонуса и ослабление перистальтики желудочно-кишечного тракта, что приводит к расширению пищевода, двенадцатиперстной и тощей кишок.
- Диффузный и кистозный пневмосклероз в базальных отделах и увеличение размеров сердца.

атриовентрикулярная.
Исследование биоптата кожно-мышечного лоскута: фиброзная трансформация тканей, патология сосудов
Капилляроскопия

ложа ногтя (для верификации диагноза синдрома Рейно): неравномерно расширенные капиллярные петли, их запустение, наличие аваскулярных полей.

прогрессирования фиброза.
Воздействие на иммуновоспалительные механизмы системной склеродермии.
Профилактика и лечение поражений

внутренних органов.

125-500 мг через день натощак длительно (не менее 6-12 мес.),

в отсутствие побочных реакций - в течение 2-5 лет.
Унитиол - в виде 5% раствора по 5-10 мл внутримышечно, курс 20-25 инъекций 2 раза в год.

признаков воспалительной активности

(15-20мг/сут, возможно локальное введение – внутрисуставно, ингаляционно)

Иммунодепрессанты Назначают при наличии отчетливых иммунологических нарушений, прогрессирующем течении заболевания, отсутствии эффекта или плохой переносимости базисной терапии, с целью получения стероидсберегающего эффекта.
азатиоприн 100-200 мг/сут
циклофосфамид 100-200 мг/су-200 мг/сут
метотрексат 7,5-15 мг/сут.

ССД - от синдрома Рейно, его висцеральных эквивалентов до язвенно-некротических

осложнений, острой склеродермической почки.
Применяется весь комплекс "сосудистых" препаратов: вазодилятаторы, дезагреганты и ангиопротекторы.