Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Содержание
- 1. СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
- 2. АУТОИММУНИТЕТ – активация «приобретенного» иммунитета (аберантный
- 3. АУТОВОСПАЛЕНИЕ - Воспалительная реакция, связанная локальными тканевыми
- 4. Возможные механизмы аутоиммунных заболеваний
- 5. СПЕКТР АУТОАНТИТЕЛРФ, АЦЦП, АНА, АФЛ, АНЦА
- 6. СПЕКТР воспалительных маркеровЛейкоцитозАнемия хронических и острых состоянийТромбоцитозПовышение СОЭС-реактивный протеинSAAФибриноген, ферритин ПКТ
- 7. СПЕКТР цитокиновФНО – ар ФНО Р1ИЛ -1ИЛ1
- 8. Провоспалительные цитокины Ил1. 6. 7 12.16.17.18 ФНОά ИФγАнтивоспалительные Ил-4.6.10.11.13 тфр β
- 9. ОСНОВНЫЕ ИММУННЫЕ МЕХАНИЗМЫ СИСТЕМНЫХ БОЛЕЗНЕЙ
- 10. Серологический анализANCAАнти-БМКИКБезсистемныхпроявленийСистемныйнекротизи-рующийваскулитЛегочныйнекротизи-рующийгранулематозСлегочнымкровотечениемБезлегочногокровотеченияАнти-ДНКАнти-стрептокок-ковые антителаКрио-глобулиныДругиеИдиопатичес-кий ГН с“полулуниями”МПАГрануле-матозВегенераСиндромГудпасчераАнти-БМК-ГНСКВПостстрепто-кокковый ГНКриоглобу-линемичес-кий ГНДругиеИК-ГНГН, ассоциирован-ный с ANCAГН, обусловлен-ный анти-БМКГН, вызванныйИК системные заболевания
- 11. Оценка активности воспаления и степени повреждения органовОпределение циркулирующих аутоантителМаркеры воспаления
- 12. ТИПЫ ИССЛЕДОВАНИЙОпределение циркулирующих аутоантител Антитела к базальным
- 13. СПЕКТР АНТИТЕЛ
- 14. СПЕКТР АНТИТЕЛАNCA – антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела:Цитоплазматические (с-АNCA)-
- 15. циркулирующие иммунные комплексыС антигенами ядерных фрагментов (СКВ)С
- 16. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫСпецифические лабораторные маркерыАутоантитела: АНФ а- нат.
- 17. Системные васкулиты – гетерогенная группа заболеваний, основным
- 18. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫГранулематозныеВисочный артериитАртериит ТакаясуГранулематоз ВегенераС-м Черга -СтрауссаНегранулематозныеУзелковый периартериитБолезнь КавасакиПурпура Шенляйн-ГенохаКожный цитопластический васкулитКриоглобулинемический васкулитСКВ
- 19. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫНеспецифические симптомыСлабостьЛихорадка; ночные потыАртралгии, миалгииПотеря массы тела
- 20. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫНеспецифические лабораторные данныеанемияЛейкоцитоз (иногда с эозинофилией) СОЭС-реактивный белок
- 21. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫСпецифические лабораторные данные АNCA – антинейтрофильные
- 22. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
- 23. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
- 24. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
- 25. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
- 26. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
- 27. Системная красная волчанка (СКВ) - наиболее частое
- 28. Повреждающие цитокины:Fasl, TNFЗащитные факторы: факторы ростаГенетические факторы
- 29. Пролиферацияр53bcl2клеткаc-mycАПОПТОЗ
- 30. LE-клеткаКГГТ-круглые гомогенные гематоксилиновые тельцарозеткаДенатурированная ДНКНативная ДНКЯдерные антигены
- 31. Активация апоптозаВысвобождение нуклеосомЛокальное связываниенуклеосом с БМКАутореактивныеТ -
- 32. Критерии Американского Общества Ревматологов ( 1997г.) 1.Эритема
- 33. КРИОГЛОБУЛИНЕМИЯ
- 34. В 1966г. M.Meltzer et al. описал «эссенциальную»
- 35. В 1933г. M. Wintrobe и M. Buell
- 36. В основе криоглобулинемического синдрома лежит иммунокомплексный васкулит
- 37. Частота кардиальной патологии при артериите Такаясу
- 38. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ (ССД) ССД – системное
- 39. Жирнов Н.А., 50 лет1987 год1995 год
- 40. Пурпура Шенлейна—ГенохаПурпура Шенлейна—Геноха — системный васкулит, преимущественно поражающий
- 41. Пурпура Шенлейна—ГенохаЭпидемиология(07) Эпидемиологическое исследование, проведенное в Великобритании,
- 42. Пурпура Шенлейна—Геноха клиническая картинакожная сыпь (пурпура) —
- 43. Слайд 43
- 44. Ранним проявлением поражения почек у больных васкулитами,
- 45. Генетические детерминанты тяжести течения ANCA-ассоциированных
- 46. КЛАССИФИКАЦИЯI. Инфекционные: септические, реактивные II. Иммуновоспалительные:
- 47. Клиническая характеристика ревматоидного артритаВозраст больных 40-70 летЖенщины
- 48. Ревматоидный артрит: ульнарная девиация
- 49. Ревматоидный артрит: деформация по типу «шея лебедя»
- 50. Ревматоидный артрит: деформация по типу «бутоньерки»
- 51. Ревматоидный артрит: варианты деформации
- 52. Диагностические критерии ревматоидного артрита (АКР, 1987г.)Утренняя скованность
- 53. Заболевания, ассоциированные с ревматоидным фактором
- 54. Серонегативные спондилоартропатииАнкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)Реактивные артриты (урогенные,
- 55. Клинико-лабораторные особенности серонегативных спондилоартропатийАсимметричный моно/олигоартрит нижних
- 56. Болезнь БехтереваПреимущественно мужской полВозраст больных до 40
- 57. Отличительные признаки болей в спине воспалительного характераПоявление
- 58. Анкилозирующий спондилит: синдесмофиты
- 59. Симптомы поражения позвоночника и крестцовоподвздошных сочлененийСимптомы Кушелевского (I,II,III)Симптом ТомайераСимптом ШобераСимптом ОттаСимптом «подбородок-грудинаСимптом Форестье
- 60. Псориатический артрит диагностические критерииБоль и припухание дистальных
- 61. МИКРОКРИСТАЛЛИЧЕСКИЕ АРТРИТЫ: П О Д А Г
- 62. Псориатический артрит
- 63. Псориатический артрит
- 64. СОВРЕМЕННАЯ ТЕРАПИЯ РАНЕСТЕРОИДНЫЕ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ (НПВП) КОРТИКОСТЕРОИДЫЦИТОСТАТИКИ
- 65. Псориатический артрит
- 66. Скачать презентанцию
АУТОИММУНИТЕТ – активация «приобретенного» иммунитета (аберантный ответ дентритных клеток клеток, Т и В лимфоцитов) в первичных и вторичных иммунных органах, ведущих к нарушению толерантности и развитию иммунных реакций против нативных
Слайды и текст этой презентации
Слайд 3АУТОВОСПАЛЕНИЕ -
Воспалительная реакция, связанная локальными тканевыми факторами, ведущими к
активации «врожденного» иммунитета и развитию тканевого повреждения
Слайд 6СПЕКТР воспалительных маркеров
Лейкоцитоз
Анемия хронических и острых состояний
Тромбоцитоз
Повышение СОЭ
С-реактивный протеин
SAA
Фибриноген, ферритин
ПКТ
Слайд 7СПЕКТР цитокинов
ФНО – а
р ФНО Р1
ИЛ -1
ИЛ1 р
ИЛ-2
ИЛ – 2р
ИЛ
-6,4,8, 10, 15, 17, 18, 23, ИФН, VEGF
Р СD 40L
Хемокины
нептерин
Слайд 8Провоспалительные цитокины Ил1. 6. 7 12.16.17.18 ФНОά ИФγ
Антивоспалительные Ил-4.6.10.11.13 тфр
Слайд 10Серологический анализ
ANCA
Анти-БМК
ИК
Без
системных
проявлений
Системный
некротизи-рующий
васкулит
Легочный
некротизи-
рующий
гранулематоз
С
легочным
кровотечением
Без
легочного
кровотечения
Анти-
ДНК
Анти-
стрептокок-ковые антитела
Крио-
глобулины
Другие
Идиопатичес-
кий ГН с
“полулуниями”
МПА
Грануле-матоз
Вегенера
Синдром
Гудпасчера
Анти-БМК-
ГН
СКВ
Постстрепто-
кокковый ГН
Криоглобу-
линемичес-кий ГН
Другие
ИК-ГН
ГН, ассоциирован-
ный с ANCA
ГН,
обусловлен-
ный анти-БМК
ГН, вызванный
ИК
системные заболевания
Слайд 11Оценка активности воспаления и степени повреждения органов
Определение циркулирующих аутоантител
Маркеры воспаления
Слайд 12ТИПЫ ИССЛЕДОВАНИЙ
Определение циркулирующих аутоантител
Антитела к базальным мембранам ( с-м
Гудпасчура)
Антитела к кардиолипину (АФС)
Антитела Jo-1 (АТ к гистидил-тРНК-синтетазе) – (полимиозит)
Антитела
к окисленным липопротеинам НП - атеросклероз
Слайд 14СПЕКТР АНТИТЕЛ
АNCA – антинейтрофильные
цитоплазматические аутоантитела:
Цитоплазматические (с-АNCA)- направленные против протеиназы-3
в азурофильных гранулах лейкоцитов
Периферические (р-АNCA)- направленные
против
множества антигенов лейкоцитов, включая миелопероксидазу (МРО), лактоферрин и др.
Слайд 15циркулирующие иммунные комплексы
С антигенами ядерных фрагментов (СКВ)
С иммуноглобулином А
(геморрагический васкулит, б-нь Берже)
С криоглобулинами IgMκ + IgGанти HCV
(СКГ)С инфекционными антигенами (ПБЭ)
Слайд 16СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
Специфические лабораторные маркеры
Аутоантитела:
АНФ а- нат. ДНК, - СКВ,
аутоиммунные гепатит, б-нь Шегрена
АNCA - ГВ, МПА
Анти-БМК –
синдром ГудпасчураАнтимитохондриальные (антиJ) - полимиозит
Слайд 17Системные васкулиты – гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых
является воспаление сосудистой стенки и некроз сосудистой стенки, приводящий к
ишемическим изменениям органов и тканей
Слайд 18СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
Гранулематозные
Височный артериит
Артериит Такаясу
Гранулематоз Вегенера
С-м Черга -Страусса
Негранулематозные
Узелковый периартериит
Болезнь Кавасаки
Пурпура Шенляйн-Геноха
Кожный
цитопластический васкулит
Криоглобулинемический васкулит
СКВ
Слайд 19СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
Неспецифические симптомы
Слабость
Лихорадка; ночные поты
Артралгии, миалгии
Потеря массы тела
Слайд 20СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
Неспецифические лабораторные данные
анемия
Лейкоцитоз (иногда с эозинофилией)
СОЭ
С-реактивный белок
Слайд 21СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
Специфические лабораторные данные
АNCA – антинейтрофильные
цитоплазматические аутоантитела:
Цитоплазматические (с-АNCA)-
направленные против протеиназы-3 в азурофильных гранулах лейкоцитов
Периферические (р-АNCA)- направленные
против множества антигенов лейкоцитов, включая миелопероксидазу (МРО), лактоферрин и др.
Слайд 27Системная красная волчанка (СКВ) - наиболее частое заболевание из группы
диффузных болезней соединительной ткани, развивающееся на основе генетического несовершенства иммунной
системы, характеризующееся выработкой широкого спектра аутоантител к компонентам клеточного ядра и цитоплазмы, нарушением клеточного звена иммунитета, приводящим к развитию иммунокомплексного воспаления.
Слайд 28Повреждающие цитокины:
Fasl, TNF
Защитные факторы:
факторы роста
Генетические факторы
стресс: эмоции, инсоляция,
гормональный,
вирусные инфекции,
прививки и др.
FAS
BAX
BAD
Bcl2/BclxL
M
BID
Каспаз-независимая
смерть клетки
Каспаза-8
Апоптоз:
Эффекторы каспаз
Цитохром С
Каспаза-9
ПОЭТАПНОЕ
УПЛОТНЕНИЕ ЯДРА И ОГРАНИЧЕНИЕ ХРОМАТИНА, СГУЩЕНИЕ
ЦИТОПЛАЗМЫ, ОБРАЗОВАНИЕ ПУЗЫРЬКОВ
В МЕМБРАНАХ, ИХ СЛИЯНИЕ С ОБРАЗОВАНИЕМ
АПОПТОТИЧНЫХ ТЕЛЕЦ,ФАГОЦИТЗ СОСЕДНИМИ
КЛЕТКАМИ В СОЧЕТАНИИ С ФРАГМЕНТАЦИЕЙ ЯДЕР
Слайд 30LE-клетка
КГГТ-
круглые гомогенные гематоксилиновые тельца
розетка
Денатурированная ДНК
Нативная ДНК
Ядерные антигены
Слайд 31Активация апоптоза
Высвобождение
нуклеосом
Локальное связывание
нуклеосом с БМК
Аутореактивные
Т - клетки
АТ к
нуклеосомам
АТ к ДНК
Отложение ЦИК
c нуклеосомами или нат.ДНК
Связывание АТ
к нуклеосомам
в БМКАктивация комплемента, привлечение в очаг воспалительных клеток,
выработка повреждающих факторов
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
Нарушение фагоцитоза (LE-феномен)
Слайд 32Критерии Американского Общества Ревматологов ( 1997г.)
1.Эритема лица (“бабочка”)
2.Дискоидная сыпь
3.Фоточувствительность
4.Хейлит, язвы
полости рта, капилляриты
5. Неэрозивный артрит.
6.Серозит (плеврит, перикардит).
7.Поражение почек
8.Неврологические расстройства
9.Гематологические нарушения ( гемолитическая анемия, лейкопения/ лимфопения, тромбоцитопения).
10. Повышение уровня анти-Днк антител, наличие анти-Sm антител, положительные антифосфолипидные антитела (включая IgG и IgM антитела или волчаночный антикоагулянт)
11. Положительный антинуклеарный фактор
Слайд 34В 1966г. M.Meltzer et al. описал «эссенциальную» смешанную криоглобулинемию (состоящую
из иммуноглобулинов разных изотипов), которая ассоциировалась с клиническими симптомами:
Пурпура (менее
часто: крапивница, ливедо, экзантема, акронекроз, язвы нижних конечностей)Артралгии/артриты
Слабость
Гломерулонефрит
Слайд 35В 1933г. M. Wintrobe и M. Buell описали «необычную гиперпротеинемию»
у женщины с множественной миеломой, имеющей симптомы повышенной зябкости и
побеления конечностей, с наличием в крови субстанции, которая преципитировала после удаления крови из организма.
Слайд 36В основе криоглобулинемического синдрома лежит иммунокомплексный васкулит с поражением сосудов
преимущественно малого и менее часто среднего калибра.
Слайд 38СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ (ССД)
ССД – системное заболевание соединительной ткани,
характеризующееся дегенерацией, воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи, кровеносных сосудов, скелетной
мускулатуры и внутренних органов (жедудочно-кишечный тракт, легкие, сердце, почки).
Слайд 40Пурпура Шенлейна—Геноха
Пурпура Шенлейна—Геноха — системный васкулит, преимущественно поражающий сосуды микроциркуляторного русла
и характризующийся отложением в их стенке иммунных депозитов, состоящих преимущественно
из иммуноглобулинов А. Клинически заболевание проявляется кожной геморрагической сыпью, или собственно пурпурой, в сочетании с поражением суставов, ЖКТ и почек.
Слайд 41Пурпура Шенлейна—Геноха
Эпидемиология
(07) Эпидемиологическое исследование, проведенное в Великобритании, показало, что заболеваемость
пурпурой Шенлейна—Геноха составляет 20 человек на 100 000 населения в год, а среди
детей в возрасте от 4 до 6 лет достигает 70 человек на 100 000 населения в год. Частота развития болезни не зависит от этнической принадлежности. Пурпура Шенлейна—Геноха чаще возникает у детей, чем у взрослых, а среди взрослых — чаще у лиц более молодого возраста (до 30 лет).
Слайд 42Пурпура Шенлейна—Геноха
клиническая картина
кожная сыпь (пурпура) — 100%;
артропатия — 82%;
абдоминальный синдром — 63%
(в т.ч. желудочно-кишечное кровотечение — 33%);
поражение почек — 40% (IgA -нефропатия)
Поражение нервной системы
и легких
Слайд 44Ранним проявлением поражения почек у больных васкулитами, ассоциированными с антителами
к цитоплазме нейтрофилов, является очагово-сегментарный некроз капиллярных петель с последующим
притоком мононуклеарных лейкоцитов, разрушением базальной мембраны капилляров и формированием «полулуний».С.O.S.Savage et al., 2004
Слайд 45Генетические детерминанты
тяжести течения
ANCA-ассоциированных васкулитов
Секреция антипротеаз
- Pi MM
– благоприятный прогноз (?)
- Pi ZZ – неблагоприятный прогноз (?)
Генетический
полиморфизм молекулы PR3 (?)
Слайд 46КЛАССИФИКАЦИЯ
I. Инфекционные: септические, реактивные
II. Иммуновоспалительные: ревматоидный артрит,
серонегативные спондилоартропатии, артриты при диффузных болезнях соединительной ткани
III. Дегенеративные: остеоартроз
(первичный, вторичный), болезнь ФорестьеIV. Метаболические: подагра, псевдоподагра, охроноз, артриты при гиперпаратиреозе, гемохроматозе, болезни Вильсона-Коновалова
V. Нейрогенные: остеоартропатии при поражениях спинного мозга
VI. Первичные болезни синовиальной оболочки: пигментный виллезонодулярный синовит, остеохондроматоз суставов
Слайд 47Клиническая характеристика ревматоидного артрита
Возраст больных 40-70 лет
Женщины болеют в 2
раза чаще мужчин
Воспалительный ритм болевого синдрома
Утренняя скованность более 45 минут
Стойкий
симметричный артритБолее частое поражение дистальных суставов
Склонность к развитию деформаций суставов
Частое развитие системных проявлений
Воспалительные изменения крови
Рентгенологические изменения в суставах: остеопороз эпифизов, эрозии (узуры), сужение суставных поверхностей
Слайд 52Диагностические критерии ревматоидного артрита (АКР, 1987г.)
Утренняя скованность более 1 часа
Артрит
3 и более групп суставов
Артрит хотя бы одной из следующих
групп суставов: проксимальные межфаланговые, пястнофаланговые, лучезапястныеСимметричность поражения
Наличие ревматоидных узелков
Наличие в крови ревматоидного фактора
Наличие рентгенологических признаков поражения суставов: остеопороз, эрозии, сужение суставной щели
Слайд 54Серонегативные спондилоартропатии
Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)
Реактивные артриты (урогенные, постэнтероколитические)
Энтерогеные артропатии в
рамках болезни Крона, язвенного колита, болезни Уиппла
Псориатический артрит
Недифференцированный спондилоартрит
SAPHO-синдром: синовит,
акне, пустулез ладоней и подошв, грудино-ключичный гиперостоз, остеит
Слайд 55Клинико-лабораторные особенности
серонегативных спондилоартропатий
Асимметричный моно/олигоартрит нижних конечностей
Частое поражение периартикулярных тканей
(энтезит ахиллова сухожилия, подошвенного апоневроза, большого вертела бедренной кости, седалищного
бугра)Боли в спине воспалительного характера
Рентгенологические признаки сакроилеита и/или анкилозирующего спондилита
Отсутствие в крови ревматоидного фактора
Наличие общих внесуставных признаков: поражение глаз (конъюктивит, увеит), кожи (узловатая эритема, гангренозная пиодермия)
Повышенная частота заболевания среди родственников больного
Ассоциация с HLA-В27
Слайд 56Болезнь Бехтерева
Преимущественно мужской пол
Возраст больных до 40 лет
Боли в поясничном
отделе позвоночника воспалительного характера
Асимметричный моно/олигоартрит н/конечностей
Энтезопатии (ахиллодиния, талалгия)
Клинические и/или рентгенологические
признаки сакроилеитаПоражение глаз (увеит)
Семейная агрегация
Ассоциация с HLA-B27 у 90% больных
Слайд 57Отличительные признаки болей в спине воспалительного характера
Появление болей в возрасте
до 40 лет
Постепенное начало болезни
Длительность болей более 3 месяцев
Наличие утренней
скованностиУменьшение болей и скованности после физических упражнений
Слайд 59Симптомы поражения позвоночника и крестцовоподвздошных сочленений
Симптомы Кушелевского (I,II,III)
Симптом Томайера
Симптом Шобера
Симптом
Отта
Симптом «подбородок-грудина
Симптом Форестье
Слайд 60Псориатический артрит
диагностические критерии
Боль и припухание дистальных межфаланговых суставов кистей и
стоп
«Осевое» поражение пальцев (дактилит): одновременное вовлечение всех 3-х суставов одного
пальца руки или ноги с сосискообразной дефигурациейТалалгия (боли в пятках)
Псориаз у больного или у его близких родственников
Рентгенологические изменения в виде акроостеолиза, периостальных наложений, шпор
Слайд 61МИКРОКРИСТАЛЛИЧЕСКИЕ АРТРИТЫ:
П О Д А Г Р А
Внезапное начало болезни
Асимметричный
моно/олигоартрит н/конечностей
Быстрое (в течение 1-х суток) развитие местного воспаления (припухлость,
гиперемия)Наличие подобных приступов в анамнезе
Гиперурикемия, кристаллы уратов в синовиальной жидкости
Тофусы
Симптом «пробойника» на рентгенограмме
Слайд 64СОВРЕМЕННАЯ ТЕРАПИЯ РА
НЕСТЕРОИДНЫЕ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ (НПВП)
КОРТИКОСТЕРОИДЫ
ЦИТОСТАТИКИ (метотрексат, ЦФА, АЗА,
колхицин)
ПРЕПАРАТЫ СЕЛЕКТИВНО ВОЗДЕЙСТВУЮЩИЕ НА ИММУННУЮ СИСТЕМУ (циклоспорин-А, инфликсимаб)
4-АМИНОХИНОЛИНОВЫЕ
Д-пеницилламин
ПРЕПАРАТЫ ЗОЛОТА
ПРОИЗВОДНЫЕ
аминосалициловой кислоты (сульфасалазин и салазопиридазин)
ПРЕПАРАТЫ ДЛЯ КОРРЕКЦИИ ОСТЕОПОРОЗА
