Слайд 1СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Профессор
Нелли Ивановна АРТИШЕВСКАЯ
Слайд 2ИСТОРИЯ ВОПРОСА
Системная красная волчанка – болезнь Либмана-Сакса – конец 19
века
1942 г. R. KLEMPERER
- Коллагеновые болезни: СКВ, ССД, дерматомиозит, ревматоидный артрит, узелковый периартериит, ревматизм
1962 г. Е.М.ТАРЕЕВ - «Большие коллагенозы»:
СКВ, ССД, дерматомиозит, узелковый периартериит
7О г.г. - Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ, системные васкулиты)
В.В.Серов - Диффузные болезни соединительной ткани с иммунным ответом
1985 г. - СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Слайд 3номенклатура системных заболеваний соединительной ткани
I.СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
II. Лекарственная волчанка :
гипотензивные
препараты – гидролазин, адельфан
антиаритмические – прокаинамид
противосудорожные – дифенин
аминазин
D – пенициламин
сульфаниламиды
пенициллин,
тетрациклин
оральные контрацептивы
III. Дискоидная красная волчанка:
Три стадии: эритема, гиперкератоз, атрофия
Переход дискоидной волчанки в СКВ в 3-12%
IV. Волчанка новорожденных, неонатальная красная волчанка
Сочетается с блокадой сердца (фиброз)
20% матерей, родивших таких детей, в последствии болеют СКВ
Слайд 4СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ - СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ (группа склеродермических заболеваний)
Диффузный системный склероз
Лимитированная
склеродермия - СREST – синдром:
кальцинаты,
синдром Рейно,
эзофагит,
склеродактилия,
телеангиэктазии
Перекрестный (overlap) синдром – сочетание системного склероза с другими аутоиммунными заболеваниями
Ограниченный склероз (очаговый) - формы:
бляшечная,
генерализованная,
линейный (типа «удара саблей») и др.
Слайд 5Склередема Бушке
Диагностические критерии
индурация кожи туловища, проксимальных
отделов конечностей
интактность
кистей, предплечий, стоп
отсутствие синдрома Рейно, висцеритов
возможно выздоровление
Слайд 6Локализованный (мультифокальный) системный фиброз
Индуцированная склеродерма:
* Химическая:
- кремниевая
пыль – впервые описана у золотодобытчиков
- Рапсовое масло с
анилиновым красителем (Испания, 1981г.)
- Органические растворители – бензол
- Силикон – протезы груди
* Лекарственная – препараты, подавляющие чувство голода
* Вибрационная
Слайд 7Метаболическая, наследственная (порфирия, фенилкетонурия, амилоидоз, с.Вернера и др.)
Иммунологическая – при
отторжении трансплантата
Паранеопластическая
Диффузный эозинофильный фасциит
Синдром эозинофильной миалгии –
L-триптофан
(пищевая добавка, США, 1989г.)
Слайд 8Болезнь Шегрена - аутоиммунная экзокринопатия - сухой синдром
Клинические проявления:
ксерофтальмия,
ксеростомия, увеличение околоушной железы, артралгии, артриты, с.Рейно, лихорадка;
Висцеральные поражения:
поражение почек, легких, печени, нарушение функции пищеварительного тракта и др.
Частое развитие лимфом!
Синдром Шегрена при РА, СКВ, ХАГ,
тиреоидите Хашимото и др.
Слайд 9Дерматомиозит, полимиозит
Классификация ПМ и ДМ
1. Полимиозит взрослых
2. Дерматомиозит взрослых
3. ПМ\
ДМ в сочетании со злокачественной опухолью – паранеопластический ПМ\ДМ
4. Детский
дерматомиозит (реже ПМ)
5. ПМ\ДМ в сочетании с другими заболеваниями соединительной ткани
Слайд 10Диагностические критерии ДМ:
мышечная слабость проксимальных мышц конечностей
поражения кожи:
«гелиотропная» с лиловым
оттенком эритема
симптом шали – сыпь на верхней части спины
и верхних отделах рук
кальциноз подлежащих тканей
артриты, артралгии
дыхательная система - интерстициальные поражения
сердце – аритмии, миокардит
лабораторная диагностика: высокая активность мышечных ферментов, СОЭ, антитела, специфические для миозита
биопсия мышц.
течение относительно доброкачественное
* Дифференциальный диагноз: нервно - мышечные заболевания
* Исключить онкологическую природу ПМ/ДМ
Слайд 11Смешанное заболевание соединительной ткани SHARP G. (1972): СКВ, ССД, полимиозит,
РА
Наиболее характерные признаки:
женский пол
редкость поражений почек
редко цереброваскулит
резкое увеличение СОЭ
высокая эффективность
ГКС даже в небольших дозах
относительно благоприятный прогноз
Высокий титр антител к растворимому ядерному рибонуклеопротеиду
Слайд 12Ревматическая полимиалгия
Пожилой возраст
Миалгии и скованность (плечевой пояс)
Ускорение СОЭ!
Анемия (?)
Артрит
Выздоровление при лечении ГКС (?)
Ревматическая полимиалгия в сочетании с
височным артериитом (болезнь Хортона)
Ревматическая полимиалгия как проявление ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКОГО синдрома
Слайд 13Рецидивирующий полихондрит –
прогрессирующее разрушение хрящевой ткани – нос, ушные раковины,
гортань, трахея
висцеральные поражения
Ревматоидный артрит
Слайд 14МКБ 10 (1992)
ЧАСТЬ 13: ЗАБОЛЕВАНИЯ МЫШЕЧНО-СУСТАВНОЙ СИСТЕМЫ (М 00 -
М 99)
Системные заболевания соединительной ткани (М 30 -М 36)
М
30 Узелковый периартериит
М 31 Другие некротические вазопатии
М 32 Системная красная волчанка
М 33 Дерматомиозит
М 34 Системный склероз (системная склеродермия)
М 35 Другие системные заболевания соединительной ткани
М 36 Системные заболевания соединительной
ткани при заболеваниях, классифицированных
где-либо
Слайд 15СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА -
хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин, развивающееся
на фоне генетически обусловленного несовершенства иммуннорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой
продукции антител к собственным клеткам и их компонентам, с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления
Слайд 16ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ:
7О% заболевают в возрасте 14- 4О лет
пик заболеваемости 14-
25 лет
М:Ж = 1:1О, дети 1:3
Слайд 17Этиология неизвестна
1. Роль хронической вирусной инфекции подтверждается:
- вирусоподобные включения
в клетках
- уровень антител к двуспиральной (вирусной) РНК, нативной
ДНК
- наличие комплексов нДНК + антитело к нДНК + комплемент
2. Генетические факторы:
- заболевание родственников (1:3)
- повышенный риск развития СКВ при ложноположительной реакции Вассермана, антифосфолипидном синдроме
- частое развитие СКВ при наследственном дефиците комплемента
- Определенные гены II класса гистосовместимости
Слайд 18Провоцирующие факторы:
физические – инсоляция, переохлаждение
лекарственная непереносимость
эндокринные влияния – обострение сразу
после родов, во время беременности
защитное действие мужских половых гормонов
Слайд 19Патогенез
МЕХАНИЗМЫ АУТОИММУННЫХ РЕАКЦИЙ ПРИ РЕВМАТИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
СНИЖЕНИЕ ФУНКЦИИ Т-СУПРЕССОРОВ
НАРАСТАНИЕ ВЫРАБОТКИ
АУТОАНТИТЕЛ ( СКВ. РА ).
ИЗМЕНЕНИЕ АНТИГЕННЫХ
СВОЙСТВ КОМПОНЕНТОВ ОРГАНИЗМА ВОСПРИЯТИЕ КОМПОНЕНТОВ КАК «НЕ СВОЕ».
ПОСТУПЛЕНИЕ В КРОВЬ АНТИГЕНОВ ОРГАНОВ, К КОТОРЫМ НЕ РАЗВИВАЕТСЯ ИММУННАЯ ТОЛЕРАНТНОСТЬ ( ХРУСТАЛИК, ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА, НЕРВНАЯ СИСТЕМА ТИРЕОИДИТЫ, ЭНЦЕФАЛИТЫ И ДР. )
СОМАТИЧЕСКИЕ МУТАЦИИ В ЛИМФОЦИТАХ ВОСПРИЯТИЕ СОБСТВЕННЫХ ТКАНЕЙ КАК «НЕ СВОЕ»
Слайд 20Патологическая анатомия
полиорганные васкулиты мелкого и среднего калибра
нарушения микроциркуляции
- одновременно все
стадии воспаления – мукоидное + фибриноидное набухание + клеточные реакции
+ склероз
Слайд 21Клинические проявления начала заболевания
Острое начало : лихорадка, кожные высыпания, лимфаденопатия,
потеря массы тела, алопеции, серозиты, анемия. Резкое увеличение СОЭ
Подострое,хроническое
начало: лихорадка, артрит, с. Рейно, кожные высыпания.
Слайд 22Критерии диагностики СКВ
Высыпания на скулах и щеках: Фиксированная эритема, плоская
или возвышающаяся над кожей, не затрагивающая носогубные складки.
Дискоидные высыпания: Эритематозные
приподнятые пятна с
прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками, со временем развиваются атрофические рубцы
Слайд 233. Фотосенсибилизация: Кожные высыпания в результате повышенной реакции на солнечный
свет
4. Изъявления в полости рта: Изъязвления в полости рта
и носоглотке, обычно безболезненные
5. Артрит: Неэрозивный артрит двух и более периферических суставов с болезненностью, припуханием или выпотом
Слайд 24Серозиты:
А) Плеврит - плевритические боли или шум трения плевры,
либо инструментальные доказательства плеврального выпота
Б) Перикардит - шум
трения перикарда или инструментальные доказательства перикардиального выпота
Слайд 257. Поражение почек:
А) Стойкая протеинурия более 0,5 г/сут или
более +++, если невозможно определить количество белка
Б) Цилиндры (эритроцитарные,
содержащие НЬ, гранулярные, цилиндрические, смешанные)
8. Неврологические нарушения: судороги, припадки, психозы
Слайд 269. Гематологические нарушения:
А) Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом
Б) Лейкопения -
менее 4х109/л
В) Лимфопения - менее 1,5хЮ9/л
Г) Тромбоцитопения -
менее 100х 109/л
Д) Ускорение СОЭ
10. Иммунологические нарушения:
А) Положительный LЕ - тест
Б) Повышенные титры АТ к нативной ДНК
В) АТ к Зт - антигену (Смита)
Г) Ложноположительные реакции на сифилис не менее 6 мес.
Слайд 2711. Антинуклеарные антитела (АНА): Повышенные титры АНА, выявляемые РИФ
или другими методами
_______________________________
ПОРАЖЕНИЕ ДРУГИХ ОРГАНОВ:
Поражения сердечно- сосудистой системы:
- миокардит очаговый,
диффузный при высокой
активности
- эндокардит Либмана- Сакса с формированием пороков сердца
- вторичные атеросклеротические поражения коронарных артерий
- коронариит
- перикардит
Слайд 28Поражения легких:
- пневмонит
- плеврит
- дисковидные базальные ателектазы
- диффузные интерстициальные поражения
-
диафрагмит
- легочно- плевральные спайки
Эндартерииты:
- с. Рейно
- ишемические некрозы кончиков пальцев
-
дигитальный капиллярит
- сетчатое ливедо
- тромбофлебиты
Слайд 29Поражения желудочно- кишечного тракта:
- острый абдоминальный синдром( инфаркт селезенки, отек
брыжейки и стенки кишки, геморрагии)
- гепатит
- спленомегалия, гиперспленизм
Слайд 30Диагностические критерии СКВ
Клинические
Симптом "бабочки" на лице
Люпус-артрит
Люпус-пневмонит
Люпус-нефрит
Лабораторные
LE-клетки в крови
Антинуклеарный фактор в
большом титре
Аутоимунный синдром Верльгофа
Гематоксилиновые тельца в
биопсийном
материале
Слайд 31Аутоиммунные волчаночные кризы:
- гемолитические
- тромбоцитопенический
- надпочечниковый – острая надпочечниковая недостаточность
при стрессе
- церебральные, абдоминальные, пульмональные
Слайд 32Самые частые причины смерти больных СКВ
- инфекции
- волчаночный нефрит, почечная
недостаточность и ее осложнения
- поражение сердечно- сосудистой системы
- поражение центральной
нервной системы
Слайд 33Классификация СКВ:
Течение:
острое, подострое, хроническое
Степень активности :
I, II, III
Слайд 34Дифференциальный диагноз
В раннем периоде заболевания:
сепсис,
узелковый полиартериит, лимфогранулематоз и
др.
В позднем периоде : заболевания разных органов и систем
Слайд 35Лечение СКВ
Выбор препаратов и их дозировок определяется:
Активностью процесса
Эффективностью назначаемой
терапии
Поражением прогностически значимых органов
Наличием противопоказаний для определенных групп препаратов
Слайд 36Патогенетическое лечение:
Глюкокортикостероиды ( преднизолон)
Начальные дозы
Пульс-терапия
Поддерживающая терапия
Цитостатические препараты
Азатиоприн, циклофосфамид
в сочетании с преднизолоном или без него
Аминохинолоновые препараты (?)
Гемосорбция, плазмаферез
Слайд 37Симптоматическое лечение
Не назначать: ФТЛ
Не проводить: гемотрансфузии, введение сывороток
Назначение антибиотиков
по строгим показаниям!
Коррекция поддерживающей дозы преднизолона при стрессовых ситуациях
Диспансерное
наблюдение
Медико-социальная экспертиза
Слайд 38ЛЕКЦИЯ ОКОНЧЕНА
БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ
