Системные заболевания соединительной ткани или, как их еще называют, диффузные

заболевания соединительной ткани

– это группа болезней, которые стимулируют системные нарушения

и воспаления множества систем организма и его органов, сочетая этот процесс с аутоиммунным и иммунокомплексным процессами.
- соединительная ткань – это все ткани организма, которая занимает от 60% до 90% веса органов, поэтому заболевание соединительных тканей чаще всего охватывает большую часть организма, хотя иногда они действуют локально, охватывая лишь один орган.

развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к

неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам, с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.
- распространенность ее составляет 48 на 100000 населения

пациентов с СКВ и 80% детей.

болезни – возникает одновременно с поражением кожи, артралгиями, плевритом
при

высокой иммунологической активности (при остром или подостром течении СКВ) быстропрогрессирующий волчаночный нефрит развивается в течение первых двух лет болезни
острые формы волчаночного нефрита, как правило, развиваются в молодом возрасте, для старшего возраста характерно более спокойное течение как нефрита, так и СКВ в целом

протеинурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита с отеками, анасаркой, почечной недостаточностью и

гипертонией.
Активный нефрит
- быстропрогрессирующий
- медленно прогрессирующий:
- с нефротическим синдромом;
- с выраженным мочевым синдромом.
Неактивный нефрит
- с минимальным мочевым синдромом

функции почек 40-80%
нефротический синдром 45-65%
артериальная гипертензия 15-50%
быстрая прогрессия нефрита

30%
макрогематурия 1-2%
ОПН 1-2%

нарастание почечной недостаточности (обусловленной активностью почечного процесса);
тяжелая артериальная гипертензия

в большинстве случаев развивается ДВС-синдром.
Прогноз неблагоприятный.

% больных люпус-нефритом
Клиника:
нефротический синдром:
*высокая протеинурия .
*диспротеинемия (гипер α2-глобулинемия, гипер

γ-глобулинемия) менее выражена, чем при первичных гломерулонефритах с НС.
*гиперхолестеринемия (не превышает 10,3 ммоль/л).
артериальная гипертензия;
гематурия.
Прогноз: относительно благоприятное течение

мочевой синдром:
- протеинурия (>

0,5 г/сут);
- эритроцитурия (постоянная);
- лейкоцитурия (как следствие активного волчаночного процесса, так и присоединения вторичной инфекции);
* артериальная гипертензия (злокачественная гипертензия у 10-15%, чаще в молодом возрасте)
Прогноз: благоприятный (10-летняя выживаемость - 68%).

(субклиническая протеинурия)
Отсутствуют лейкоцитурия, эритроцитурия
Отсутствует артериальная гипертензия.

Функции почек сохранены
Преобладают экстраренальные проявления болезни:
- суставной синдром
- серозиты, миокардит
- иногда поражение ЦНС

лейкопения с лимфопенией, тромбоцитопения. • Общий анализ мочи: протеинурия (от

минимальной до массивной), эритроцитурия (эритроцитарные цилиндры), лейкоцитурия.
• Биохимический анализ крови: гипопротеин- и гипоальбуминемия, повышение креатинина, мочевой кислоты, калия, дислипидемия(иногда в отсутствие нефротического синдрома).
• Снижение СКФ ( проба Реберга и/или расчетными методами CKD-EPI, MDRD);

больных СКВ.
• Антитела к ДНК — выявляют у 40–90%

пациентов с СКВ, корреляция с активностью СКВ.
• Антитела к компоненту комплемента CIq (анти-CIq-АТ) — при развитии ВН (до 75%), у пациентов с ремиссией ЛН – маркер обострения
• Коагулограмма: признаки гиперкоагуляции в виде гиперфибриногенемии, укорочения активированного частичного тромбопластинового времени, снижения уровня антитромбина III.
• LE-клетки – в настоящее время не являются диагностическим критерием СКВ, однако может являться дополнительным аргументом в пользу диагноза волчанки.

для определения диагноза и тактики лечения, поскольку отсутствуют прогностические критерии

агрессивности поражения почек при СКВ

ХПН у пациентов с волчаночным нефритом составляет 47/1000 пациентов в

год по сравнению с 14/1000 с ранней биопсией и агрессивной иммунодепрессией.
Клинические, серологические и лабораторные данные не позволяют прогнозировать течение люпус-нефрита.

Обязательно: при протеинурии более 0,5 г/сутки в сочетании или без

с эритроцитурией.
Желательно: при персистирующей гематурии, изолированной лейкоцитурии (при исключении ее инфекционной природы), а также при функциональных почечных нарушениях при неизмененных анализах мочи.

.
Класс II – Мезангиальный пролиферативный.
Класс III

– Очаговый пролиферативный (< 50% клубочков)
Класс IV – Диффузный пролиферативный (>50% клубочков)
Класс V- Мембранозный
Класс VI - Склерозирующий

АПФ – эналаприл, фозиноприл и др.
ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ:
Глюкокортикоиды – преднизолон,

метилпреднизолон
Цитостатики – циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин, микофенолата мофетил и др.

ХПН, несмотря на лечение
Стандартная терапия волчаночного нефрита заключается

в комбинированном применении преднизолона и циклофосфамида
Риск токсичности циклофосфамида оправдан необходимостью достижения ремиссии нефрита
Примерно 20% больных пролиферативным волчаночным нефритом (III-IV класс) не отвечают на терапию циклофосфамидом
Отмена циклофосфамида по достижении ремиссии нефрита сопровождается высокой частотой обострения, что обосновывает проведение поддерживающей терапии
ИСХОД ВСЕХ ВАРИАНТОВ – ХРОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК!

Высокая частота дифункции трансплантата (как острого отторжения, так и хронической

посттрансплантационной нефропатии)

сосудистой патологией по типу облитерирующей микроангиопатии, лежащими в основе генерализованного

синдрома Рейно, поражения кожи и внутренних органов (лёгких, сердца, ЖКТ, почек).
Заболеваемость системной склеродермией составляет в среднем 1 случай на 100 000 населения.
часто заболевание выявляют в возрасте 30-50 лет
женщины болеют в среднем в 4 раза чаще мужчин

внутрипочечных сосудов, приводящим к ишемии органа и проявляющимся артериальной гипертензией и

нарушением функции почек разной степени выраженности.

и хроническую.
Острая склеродермическая нефропатия (син. - истинная склеродермическая почка, склеродермический

почечный криз) - острая почечная недостаточность, развившаяся у больных системной склеродермией при отсутствии других причин нефропатии и протекающая в большинстве случаев с тяжёлой, иногда злокачественной артериальной гипертензией.
Хроническая склеродермическая нефропатия - малосимптомная патология, в основе которой лежит снижение почечного кровотока с последующим уменьшением СКФ. В ранних стадиях болезни это устанавливается по клиренсу эндогенного креатинина (проба Реберга). Как правило, снижение СКФ сочетается с минимальной или умеренной протеинурией, часто отмечаются артериальная гипертензия и начальные признаки хронической почечной недостаточности.

осадка
у 50% больных сочетается с артериальной гипертензией и/или нарушением функции

почек
Нефротический синдром развивается крайне редко

у половины больных), снижение гематокрита; повышение СОЭ не коррелирует с

клинической активностью СС и может быть связано с латентной инфекцией (обычно бронхолёгочной).
Общий анализ мочи: гипостенурия, микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия. Степень выраженности мочевого синдрома варьирует в зависимости от клинической формы поражения почек.
Биохимический анализ крови: характерные изменения отсутствуют.

склеродермаспецифических аутоантител:
АТ Scl-70, или АТ к топоизомеразе-1
Антицентромерные АТ (АЦА) обнаруживаются

у 20%
АТ к РНК-полимеразе III выявляются у 20-25% больных, преимущественно с диффузной формой и поражением почек, ассоциируются с неблагоприятным прогнозом
БИОПСИЯ ПОЧКИ

прогностическим фактором.
Наиболее серьёзен прогноз при развитии острой склеродермической нефропатии,

которая остаётся основной причиной смерти при системной склеродермии.
Около 60% больных с этой формой склеродермической нефропатии нуждаются во временном проведении гемодиализа (определяемом как диализ, проводимый в сроки менее 3 мес) в момент наибольшей остроты процесса.
Хроническая склеродермическая нефропатия отличается более благоприятным прогнозом, однако даже при этом варианте поражения почек продолжительность жизни больных меньше, чем у пациентов без нефропатии.