Е.С. Научный руководитель: Юдин А.А., к.м.н., доцент кафедры иммунологии МБФ
ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Минздрава России, зав.отд. аллергологии ГКБ 24.Эритродермия – воспалительное поражение части или всего кожного покрова, в настоящее время нет единого определения термина. Жизнеугрожающее состояние с высокой летальностью, обусловленной развитием осложнений: пневмонии, сердечной недостаточности, сепсиса и последствий кортикостероидной терапии.
Грибовидный микоз (ГМ) является наиболее часто встречающейся формой кожной Т-клеточной лимфомы и составляет 65% кожных Т-клеточных лимфом. Заболеваемость ГМ в мире равна 0,6-0,7 случаев на 100 000 человек с регулярным повышением в последние десятилетия. Соотношение заболевших мужчин и женщин составляет 2:1. Средний возраст дебюта заболевания 55-60 лет.
Синдром Сезари (СС) (лейкозная форма грибовидного микоза) является Т-клеточной лимфомой кожи и характеризуется эритродермией, лимфаденопатией и наличием опухолевых Т-клеток (клеток Сезари) в коже и периферической крови. Клинически проявляется эритродермией с генерализованным зудом, увеличением периферических лимфоузлов, наличием ладонно-подошвенного гиперкератоза и ониходистрофией.
ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова
Кожа век, шеи, верхней трети груди и верхних конечностей с рассеянными слегка приподнятыми серыми бляшками диаметром 0,2-1,0 см. На поверхности бляшек участки растрескивания, прикрытые красно-коричневыми сухими корочками. Голени и стопы отечны, кожа их пигментирована с рассеянными слегка приподнятыми серыми либо пигментированными бляшками диаметром от 0,2 см и размерами до 1,5х1,0 см, окаймленными серым венчиком и местами сливающимися между собой на участках размерами до 6,0х4,0 см. На правой половине спины обширная цветущая гематома.
Спленомегалия (селезенка 460 г), миелоидная гиперплазия красной пульпы.
Клеточность костного мозга повышена и составляет около 90%. Резко раздражен миелоидный росток кроветворения. Мегакариоциты «карликовые». Миелоидная гиперплазия костного мозга плоских костей.
Пациент Г,68 лет. Страдает псориазом с наличием бляшек на голенях и волосистой части головы, специфического лечения не получает.
В анамнезе гипертоническая болезнь, постоянная форма фибрилляции предсердий, хроническая сердечная недостаточность, нефроангиосклероз и хроническая почечная недостаточность.Амбулаторно принимал: Верошпирон 50 мг утром, Конкор 2,5 мг х 2р/сут, Торасемид 10 мг утром, Ранитидин 150 мг на ночь, кардиомагнил 75 мг, аллопуринол 100 мг, варфарин 2,5 мг по 2 + 1/4 таб вечером.
13.02.18 поступил в стационар с эксфолиативной эритродермией. На момент поступления предъявлял жалобы на интенсивное шелушение кожных покровов в течение нескольких месяцев после употребления в пищу рыбы (усиление зуда после рыбы отмечал и ранее), отек лица 2 дня назад, слабость, повышение температуры тела до 38,7С. Атопии нет.
Состояние тяжелое. В сознании. Контактен, адекватен. Кожные покровы гиперемированы, крупное влажное шелушение по всему кожному покрову. Отеки стоп, голеней. Т-36,7 С. ЧДД 20 в минуту. Дыхание ослабленное везикулярное, хрипы влажные крупнопузырчатые над верхними сегментам правого лёгких. Тоны сердца приглушены, ритм неправильный. ЧСС 131 уд/мин. АД 132/76 мм рт.ст. Шумы не выслушиваются. Язык обложен белым налетом, влажный. В остальном – без особенностей.
Эксфолиативная эритродермия сопровождалась выраженной потерей белка, коагулопатией с последующим развитием ДВС-синдрома и полиорганной недостаточности, верхнедолевой правосторонней пневмонии. Пункционная биопсия кожи позволила заподозрить раннюю стадию грибовидного микоза.
ЭКГ: фибрилляция предсердий, ЧСС= 70-111-129 уд/мин. Неполная блокада ПНПГ. Без очаговых изменений.
Рентгенограмма грудной клетки (13.02.18): картина правосторонней сегментарной верхнедолевой пневмонии.
ОАМ: лейкоциты 75, эритроциты 250 в поле зрения.
Биохимический анализ крови: мочевина 18,7 ммоль/л, креатинин 369,0 ммоль/л, СРБ- 111 мг/л, глюкоза 6,9 ммоль/л, билирубин общий 28,0 мкмоль/л, прямой 9 мкмоль/л.
ЭГДС (19.02.18): Полиповидное образование желудка. Биопсия не взята в связи с гипокоагуляцией, анемией. Хронический атрофический гастрит.
СЗП- свежезамороженная
плазма
Обширная гематома левого забрюшинного пространства (размерами 30,0х25,0х6,0-10,0 см; состоит из сгустков крови массой 1200 г и жидкой крови объемом около 1000 мл)
Субарахно-идальное кровоизлияние
Основные эритродермии:
1.1. Псориатическая;
1.2. Атопическая;
1.3. Эритродермия, вызванная приемом лекарственных препаратов (лекарственная эритродермия);
1.4. Эритродермическая форма грибовидного микоза и синдром Сезари.
2. Редкие эритродермии:
2.1. Эритродермическая форма красного волосяного лишая Девержи.
3. Идиопатические эритродермии
3.1. Эритродермия паранеопластическая;
3.2. Эритродермия при красном лишае Гебры;
3.3. Старческая эритродермия;
3.4. Эритродермия при истинной псевдолимфоме.
4. Эритродермия новорожденных и раннего возраста:
4.1. Врожденные ихтиозиформные эритродермии (буллезная и небуллезная);
4.2. Эритродермия десквамативная (Лейнера–Муссу);
4.3.Эритродермия новорожденных (Риттера фон Риттерсхайна).
Кроме того, с эритродермией ассоциированы акнетический ретикулоид, синдром стафилококковой обожженной кожи, чесотка, подострая красная волчанка, контактный дерматит, реакция «трансплантат против хозяина», мастоцитоз, гистиоцитоз, кандидоз, гиперкальциемия, фитофотодерматит, туберкулез, дерматофитоз, Ходжкинская лимфома, синдром Рейтера, В-клеточная лимфома, красный плоский лишай, острый миеломоноцитарный лейкоз, листовидная пузырчатка, Т-клеточный лейкоз взрослых, болезнь Хейли–Хейли, хронический лимфоцитарный лейкоз, псевдолимфома, острый эозинофильный лейкоз, саркоидоз , анапластическая крупноклеточная лимфома
Заславский Д.В., Родионов А.Н., Чупров И.Н., Насыров Р.А., Егорова Ю.С., Сыдиков А.А. Эволюция взглядов на эритродермию. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2017. №1.
Алгоритм диагностики больных эритродермии (Сыдиков А.А., 2019)
Биопсия кожи: исследованный материал представлен утолщенным эпидермисом и поверхностным отделом дермы. Морфологические изменения в основном характерны для хронического дерматита с выраженным акантозом, паракератозом и гиперкератозом. В фиброзированной дерме неравномерно выраженный, преимущественно периваскулярный инфильтрат из гистиоцитов, фибробластов с участием лимфоцитов и единичных эозинофилов.
Лечение: ГКС в виде пульс-терапии 5 суток, циклофосфан 600 мг в течение 2 суток, Моксифлоксацин 400 мг 1 раз в день. Омепразол 40 мг 2 раза в день. Лазикс 20 мг 1 раз в день. Фраксипарин 0,3 мл п/к 1 раз в день. Бисопролол 5 мг по 1 таб 1 раз в день. Верошпирон 50 мг 1 раз в день, иммуноглобулин нормальный человеческий в/в по 5 гр. в сутки, эритроцитарная взвесь 4 дозы, свежезамороженная плазма.
Лечение снизило интенсивность течения эритродермии, но не остановило прогрессию ДВС-синдрома. Несмотря на проводимую терапию отмечалось ухудшение состояния: сохранялась выраженная коагулопатия, появились и стали нарастать анемия, явления полиорганной недостаточности, прогрессирование энцефалопатии. 19.02.18 констатирована биологическая смерть.
Динамика лабораторных показателей
Случай демонстрирует сложности дифференциального диагноза кожных проявлений у больного с псориазом. Проведение биопсии кожи после значительного клинического ухудшения позволило заподозрить грибовидный микоз. Верификация диагноза ТКЛК была затруднена тяжелым состоянием больного, обусловленным развившимся ДВС-синдромом.
Анамнез
Хронические заболевания
Приема лекарств
Возможные провоцирующие факторы
Клинический осмотр
Полное обследование кожи с изучением симптомов основного заболевания
Обследование ногтей и слизистых оболочек
Обследование ЛУ
Пальпация живота, выявление спланхномегалии
Гистологическое исследование
Паттерны воспаления (кожа):
псориазоформный паттерн
экзематозный паттерн
паттерн «Interface-дерматит»
паттерн «ТКЛ подобная»
неспецифические признаки
Дальнейшее исследование
Комплексный анализ крови с изучением клеток Сезари
Антинуклеарные антитела
Рентгенография легких и УЗИ бр.полости
Патч-тесты на аллергены
КТ, МРТ внутренних органов
Секвенирование гена GJB2 (M34T, V37I, R127H)
Множественная биопсия
Кожи
Лимфатических узлов (дерматопатическая лимфаденопатия, лимфома)
Анализ гена Т-клеточного рецептора
Кожа
Лимфатические узлы
«-» Клон «+»
Реактивный процесс
Моноклональность в крови и лимфатических узлах
Иммуногистохимическое исследование
Псориати-ческая эритро-дермия
Атопическая/ экзематозная эритро-дермия
Лекарствен-ная
эритро-дермия
Эритродермическая форма грибо-видного микоза/
с-м Сезари
Идиопати-ческая эритро-дермия
IL-36 γ
CD4/CD8
CD4
CD8-p16
CD2,CD5,CD7
CD4/CD8
CD209/DC-Sing
CD207/Langerin
CD158K
Все указан-ные имму-ногистохи-мические маркеры
Результаты аутопсии
