СӨЖ Тақырып:. Мыс алмасуының бұзылуы : г епато-церебраль ды дистрофия

013-01
Алматы - 2014ж

бейорганикалық заттардан тұрады. Органикалық заттарға көміртегі, сутегі, оттегі, сондай- ақ,

бұлардың қатарына азот, фосфор, күкірт жатады. Ағзадағы бейорганикалық заттарда міндетті түрде мынадай 22 элемент болады: Ca, P, O, Na, Mg, S, B, Cl, K, V, Mn, Fe, Co, Ni, Cu, Zn, Mo, Cr, Si, I, F, Se. Мысалы,  егер адамның салмағы70 кгболса, онда1700 граммкальций,250 граммкалий,70 граммнатрий,42 грамммагний,5 граммтемір,3 грамммыс болады.
Атап айтар болсақ, мәселен, кальций мен фосфор сүйекте, ал хлор тұзды қышқыл түрінде асқазан сөлінде кездеседі.

сутегі, көміртегі, азот, фосфор, күкірт, кальций, магний, натрий және хлор);

 ағзадағы мөлшері 10%-дан жоғары болады.
2. Микроэлементтердің (йод, мыс, мышьяк, фтор, бром, стронций, барий, кобальт) ағзадағы мөлшері — 10%-15%.
3. Ультрамикроэлементтер — сынап, алтын, уран, торий, радий және т.б. Олардың ағзадағы мөлшері 15%-дан төмен.

жағдайды бұзады. Керісінше, ағзадағы қандай да бір элементтің шамадан тыс

болуы да зиян. Тіпті, қазір тағамнан улану да көбейіп кетті. Мәселен, соңғы кезде диоксин деген у пайда болды. Ол фосфор қалдықтарының ауада азот қышқылдарымен қосылуы арқылы түзіледі. Адам ағзасының әлсіреп, иммундық жүйенің төмендеуіне де осылардың әсері бар.

алмайды. Мыстың мөлшерінің аз немесе көп екендігінің көрсеткіші — адамның

шашы. Мыстың мөлшері төмендеген кезде немесе жетіспеген жағдайда шаш тез ағарады. Мыс қанға оттегінің өтуін қамтамасыз етеді. Мыс көптеген ферменттердің құрамына кіреді, ұлпалардағы тотығу реакциясын жылдамдатады.

Мыс ағзаға тағам арқылы түседі. Әсіресе, теңіз тағамдарында, қырыққабатта, картопта, қалақайда, жүгеріде, сәбізде, алмада көбірек кездеседі. 

атомдық массасы 63,546. Табиғатта тұрақты екі изотопы бар: 63Cu және 65Cu. Жер

қыртысындағы массасы бойынша мөлшері 4,7.10–3%. Негізгі минералдары: халькопирит, халькозин, ковеллин, малахит, азурит. Пластикалық қызыл түсті металл, кристалл торы қырлары центрленген кубтық, тығыздығы 8,94 г/см3, балқу t 1084,5°С, қайнау t 2540°С, тотығу дәрежесі +1, +2. Құрғақ ауадағы бөлме температурасында тотықпайды. Қыздырғанда ауада CuО және Cu2О-ға дейін тотығады, галогендермен, S, Se, HNO3, H2SO4-пен әрекеттеседі. Аммиак, цианидтермен, т.б. кешенді қосылыстар түзеді. Сульфид концентратын балқытып, одан түзілген мыс штейнін қара мысқа дейін тотықтырып, оны жалынмен не электролиттік әдіспен тазарту арқылы; гидрометаллургиялық әдіс – құрамында мысы бар минералдарды күкірт қышқылымен (немесе NH3 ерітіндісімен) өңдеп, одан әрі электролиздеу арқылы алады. Мыс кабельдердің, электр қондырғылары мен жылу алмастырғыштардың ток өткізгіш бөлігін жасау үшін пайдаланылады; қорытпалардың (латунь, қола, мыс-никель, т.б.) құраушысы ретінде қолданылады.

болып табылады. Қанда мыс церулоплазмон белогымен тасымалданады. Ішекте сіңірілген мыс бауырға альбуминнің

көмегімен тасымалданады. Сонымен қатар мыс өте көп мөлшерде ферменттердің құрамында бар. Мысалы цитохром-с-оксидазада. Мыс пен мырышы бар супероксид дисмут ферментінде және деоттегін тасымалдайтын гемоцианин белогында бар. Малюскалар мен көпаяқтыларда мыс темірдің орнына оттегіні тасымалдайды. Мыс пен мырыш асқазан жолдарындағы өңделу кезінде бірімен-бірі бәсекелес деп болжанады. Сондықтан екеуінің біреуі ас құрамында көп болса екіншісінің азаюына алып келеді. Дені сау адамға күніне 0,9 мг мыс қажет.
мөлшерін сезетін қорғау жүйесі болып табылады.

2008 жылы көп уақыт зеріттегенен кейін АҚШ-тың сыртқы ортаны қорғау

туралы федералды агенттігі ресми түрде мыспен құймаларының бактерицидтілік қасиеті бар зат деп таниды (бірақта федералды агенттік ескертеді – мыстың бактерицидті түрде қолданылуы инфекциялық контрольды тек қана толықтыруы тиіс. Мыстың әсіресе, бактерицидтілігі алтында стафилококтың метицилинге әсер етпейтін түріне әсер ететіндігі анықталды. Бұл микроб негізінде MRSA «супермикробы» деп аталынатын. 2009 жылдың жаз айында мыс пен оның құймаларының A/H1N1 тұмау вирусына (доңыз тұмауына) инактивация жасайтындығы белгілі болды.
Органолептикалық қасиеті
Мыстың судағы көптігі мыс иондарына «металдық дәм» береді. Әртүрлі адамдарда мыстың судағы мөлшерін сезу 10 мг/л аралығында. Мұндай қабілет мыстың судағы

біткен ақауы.

Эпидемиология
Популяцияда орташа есеппен алғанда 3:100000 қатынасында кездеседі. Жақын туыстық

некелер жиі кездесетін халықтарда көбірек кездеседі. Ер адамдар жиі ауырады. Дерттің алғашқы белгілері 11-25 жас аралығында көріне бастайды.

хромосоманың ұзын иығында орналасқан. Ген мысты өтке тасымалдап, церуллоплазмин құрамына

еңгізетін АТФ-азаның Р-типін кодтайды. 10% жағдайда мутация анықталмайды.

Дерт аутосомалық-рецессивті типпен тұқым қуалайды.

супероксиддисмутаза және тирозиназа сияқыты және тағы басқа ферменттердің кофакторы болып табылады[3]. Мыс асқорыту

жүйесінде сіңіріледі. Аш ішек жасушалары бетінде орналасқан тасымалдаушы ақуыз мысты жасуша ішіне тасымалдайды. Мыстың бір бөлігі металлотионеинмен тіркеседі, басқа бөлігі ATOX1 тасымалдаушы ақуызы арқылы Гольджи Аппаратына тасымалданады. Гольджи аппаратында мыс концентрациясының артуына жауап ретінде ATP7A (ағл. Copper-transporting ATPase 1) ферменті бұл элементті вена арқылы бауырға босатып шағарады. Бауыр жасушаларында ATP7B ақуызы мысты церуллоплазминмен тіркестіріп, қанға босатып шығарады. Сонымен қатар мыстың артық мөлшерін түзіліп жатқан өтпен бірге бөліп шығарады. Вильсон-Коновалов ауруы жағдайында ATP7B екі қызметі бұзылады. Мыс бауыр ұлпасында жиналады; церуллоплазминнің бөлінуі мыстың жеткіліксіздігімен ары қарай жалғаса береді (апоцерулоплазмин). Сондықатан церулоплазмин қан айналымында тез ыдырайды .

Фентон реакциясы барысында тотығып зақымданады. Ол бауырдың қабынуына, оның фиброзына және соныңда циррозға әкеліп соғады.

Сонымен қатар церуллоплазминмен тіркеспеген мыс бауырдан қанға бөлініп шығады. Бұл бос мыс бүкіл ағзада тарап, тіндерде әсіресе бүйректе, көзде және мида жиналады. Мыстың жүйке жүйесі, бүйрек, бауыр ұлпаларында және көздің мөлдір қабығында жиналуы, мыс алмасуының бұзылуы патогенездің басты ролін атқарады. Метаболизмнің бұзылуы церулоплазмин синтезі және оның қандағы концентрациясының төмендеуімен сипатталады. Церулоплазмин мысты ағзадан бөліп шығару процессіне қатысады. Бауырда ірітүйінді немесе аралас цирроз қалыптасады. Көздің десцемет қабықшасында мыстың шоғырлануы Кайзер-Флейшер сақинасының қалыптасуына әкеліп соғады.

құйрықты ядро, қыртыстың терең қабаттары, мишық, әсіресе тісті ядролар. Атрофиялық

цирроз нәтижесінде бауыр мөлшері кішірейіп, оның сырты бұдырланады.
Клиникалық көрінісі
Бауырдың зақымдануы гепатомегалиямен, гемолитилкалық анемиямен, тромбоцитопениямен, лейкопениямен сипатталатын созылмалы гепатит немесе цирроз ретінде өтеді. Сонымен қатар жүйке жүйесінің зақымдануы байқалады (дизартрия, сілкекей ағуы, гиперкинез, бұлшықет тонусының артуы немесе паралич, атетоз, эпилепсиялық ұстау ). Зәр шығару жүйесіжағынан глюкозурия, аминоацидурия, фосфатурия, уратурия, 
протеинурия байқалады.

төмен түсуі.
Церулоплазмин концентрациясының 100 мл-де 20 мг-нан төмен түсуі.
Мыстың несеппен бірге

тәулігіне 100 мкг-нан астам мөлшерде бөлініп шығуы.

арттыруға бағытталған. Ол үшін комплексондар қолданылады. Олардың ішінде пенициламин ең

тиімдісі болып шықты. Оны күн сайын 1,5-2 г мөлшерінде үнемі қабылдап отыру керек. Пенициламинмне емдеу барысында науқастардың жағдайы жақсарып, кей кезде дерттің белгілері толығымен кетеді. Унитиолды пайдалану барысында қанағаттанарлық нәтижелер алынған.

латынша – қазақша түсініктеме сөздігі.- Ақтөбе. ISBN 9965-437-40-8
Шаңырақ : Үй-тұрмыстық энциклопедиясы. Алматы :

Қаз.Сов.энцикл.Бас ред., 1990 ISBN 5-89800-008-9
Интернет

рахмет!!!