Слайд 1Тема:
Роль эндокринной системы в растущем организме.
Расстройства роста и развития
( эндокринного происхождения).
Формирование пола. Синдромы нарушения формирования пола.
Слайд 2 Влияние эндокринных желез на рост и развитие детского организма
в возрастном аспекте ( периоды детства) и развитие желез внутренней
секреции в эти периоды
1) Внутриутробный период : на рост и развитие плода существенное влияние на плод оказывают гормоны материнского организма.
Во внутриутробном периоды начинают функционировать и некоторые железы внутренней секреции.
У плода 10-11 недель обнаруживается тиреотропный гормон – щитовидная железа одна из первых желез, которая активно функционирует внутриутробно.
Слайд 31) Внутриутробный период :
Физиологическое обоснование функционирования щитовидной железы в/У:
обеспечивается рост и развитие плода, развитие ЦНС ;
Клинический смысл:
неблагоприятные факторы в первые 2 месяца беременности ( инфекции, гипоксия) могут привести к гипотиреозу.
Внутриутробно обеспечение тиреоидными гормонами происходит на 50% за счет материнских гормонов –
Клинический смысл: клинические признаки гипотиреоза развиваются не ранее чем через 1 месяц после рождения, что объясняет необходимость неонатального скрининга на врожденный гипотиреоз.
Слайд 41) Внутриутробный период :
В процессе развития зародыша мужского пола
в качестве индуктора для дифференциации половых органов действует собственный тестостерон,
который вырабатывается в самом зародыше.
Инкреторный аппарат поджелудочной железы в/у развит значительно - лучше, чем экскреторный –
Физиологическое обоснование: инсулин необходим для в/у роста и развития плода-
Клиническое значение: склонность к легкому возникновению гипогликемии в периоде новорожденности
Слайд 5 Период новорожденности:
выявляются многие дефекты развития, функциональная незрелость многих
органов и систем.
В этот период огромно влияние гормонов
матери, как поступивших в последние месяцы беременности трансплацентарно, так и с грудным молоком.
Накопление гормонов происходит в последние месяцы беременности.
О существование запасов гормонов в организме новорожденного свидетельствует тот факт, что первые признаки сниженной функции щитовидной железы начинают выявляться с 3-4 месяца жизни и усиливаются после прекращения кормления грудью.
Слайд 6После рождения: (постнатальный период)
1) Кора надпочечников максимально
активна после рождения под действием ещё материнских гормонов.
Физиологическое обоснование: При
рождении и в первые часы жизни отмечается максимальная активность глюкокортикоидной и симпатоадреналовой систем надпочечников ( частично за счет материнских гормонов), это отражает совокупную с стрессорную реакцию на роды и матери и плода.
Клиническое значение: это необходимо для метаболической адаптации ребенка к внеутробной жизни.
Слайд 7Продолжение: Клиническое значение: при дополнительных стрессорных воздействиях может вызвать истощение
функциональных возможностей организма.
2) Фетальная кора надпочечников подвергается резорбции на 1
– м году жизни, и это является этапом формирования зрелой коры надпочечников. Клинический вывод: на 1-м году жизни снижен уровень глюкокортикоидов, не сформирован суточный ритм секреции гормонов (это приводит к возрастанию риска надпочечниковой недостаточности – при неотложных состояниях вводится преднизолон).
Слайд 8 В грудном возрасте
начинает интенсивно функционировать щитовидная железа -
с 5-6 месяца жизни и ведущая роль её сохраняется до
2-2,5 лет.
Наблюдается высокая концентрация тиреоидных гормонов в первые годы жизни с подъемами в периоды ростовых сдвигов
Физиологическое обоснование: необходимость поддержания оптимально темпов роста –
Клиническое значение: при недостаточности функции щитовидной железы развивается низкорослость, задержка умственого развития, часто патология щитовидной железы в пубертате.
Слайд 9В возрасте от 1 года до 6-7 лет –
1)особенно
велико влияние на организм гормона щитовидной железы, повышенное влияние эпифиза
и зобной железы ( тимуса).
2) Активны зобная железа, гипофиз, продолжается формирование инсулярного аппарата -
Физиологическое обоснование: это связано с метаболической адаптацией.
3) Пик секреции гормона роста ( а начинается влияние с 3 лет), приходится на возраст 3-5 лет и на пубертатный период.
Слайд 10В возрасте от 1 года до 6-7 лет –
К
концу этого периода (6-7 лет) значительно усиливается активность передней доли
гипофиза, повышается выделение соматотропного гормона, который определяет линейный рост детей, вплоть до периода полового созревания.
Физиологичексое обоснование: это и определяет ростовые скачки – в случае недостаточности выделения гормона роста возможна задержка темпов роста ребенка. 4) В 6-8 лет- наблюдается повышение уровня надпочечниковых андрогенов, что запускает работу системы гонадостата, а это предшествует началу полового развития-
Слайд 11 Период от 7 до 15-16 лет
А) Препубертатный период
( 11-12-13лет) возрастает функциональная активность щитовидной железы и гипофиза
Б) пубертатный
период (14 -15 лет) - основное влияние на рост и развитие оказывает гормоны половых желез, резко усиливается функция гипофиза.
Слайд 12 Период полового развития – происходят сложные нейро -гормональные сдвиги.
Во
– первых, снижается тормозящее влияние эпифиза на гипоталамическую область, усиливается
секреция гонадотропинов гипофиза, что ведет к развитию половых органов и тормозит влияние гормона роста.
Во-вторых, одновременно,
в коре надпочечников начинают усиленно вырабатываться андрогены, повышается экскреция андрогенов и
это наряду с действием половых гормонов обеспечивает появление вторичных половых признаков,
Слайд 13Период полового развития – происходят сложные нейро гормональные сдвиги -
продолжение
в – третьих, параллельно - андрогены у мальчиков и
эстрогены у девочек- влияют на рост и развитие мускулатуры и на процессы созревания скелета. ( вторичные признаки по учебнику – таблицы).
Частая патология: патология со стороны гипофиза – нанизм, гигантизм, нарушение полового созревания (отставание или преждевременное) и пр.
Слайд 14 Вывод:
1) Таким образом, в грудном возрасте и в
периоде раннего возраста ведущими гормонами, обеспечивающими полноценное развитие ребенка, его
физическое и умственное развитие, является гормоны щитовидной железы
2) После 1 года процессы роста в существенной степени регулируется СТГ ( гипофиз)
3) К периоду полового созревания повышается чувствительность тканей – мишеней к действию половых гормонов ( андрогенов и эстрогенов), поэтому в периоде полового созревания рост и дифференцировка тканей ( в частности скелета) обеспечивается в основном за счет этих гормонов.
Слайд 15Расстройства роста и развития
( эндокринного происхождения)
На процессы роста оказывают
влияние:
гормон роста гипофиза,
гормон щитовидной железы,
андрогены надпочечников и
половых гормонов и
нейросекреты гипоталамуса.
Слайд 16Нанизм,субнанизм, ( низкорослость) и гигантизм,субгигантизм ( высокорослость)
Нанизм- задержка роста. Отставание
более, чем на 20% от нормального роста или
рост
130см для мужчин и < 120см для женщин – карликовый рост.
Для детей разных возрастных групп – по центильным таблицам
Слайд 17Эндокриногенный нанизм,субнанизм (низкорослость):
2 формы : тиреогенный и гипофизарный
1)
Тиреогенный (гипофункция щитовидной железы)
Семиотика – задержка роста и процессов
окостенения ( прорезывание зубов, закрытие родничков, поздно- ядра окостенения), задержка моторных функций.
Синдром гипотиреоидизма ( врожденная микседема)
Слайд 18Симптомокомплекс – синдром брадипсихизма:
замедленное образование понятий, восприимчивость, апатия, сонливость,
малая подвижность психических процессов, недостаточная эмоциональность, различные нарушения интеллекта вплоть
до идиотии.
Кожа бледная, холодная, сухая, отек лица, волосы ломкие, сухие, снижен основной обмен. Брадикардия, сухой утолщенный (большой) язык, упорные запоры, метеоризм.
Слайд 20Врожденный гипотиреоз, мальчик, 10 лет
Слайд 21Церебрально- гипофизарный нанизм,субнанизм (низкорослость)
Гипофизарные карлики.
При рождении рост и масса
– норма., растут как и сверстники до 2-3 лет.
После
2-3 лет рост замедляется, ядра окостенения появляются с большим опозданием, зоны роста остаются открытыми и у взрослых. Сохраняют детские пропорции тела и взрослые. Нет развития в половом отношении . Вторичные половые признаки появляются поздно или они отсутствуют.
Слайд 22Симптом – геродерма – преждевременное увядание кожи на лице старческий
вид у ребенка.
Интеллект не нарушен, но снижена работоспособность, замкнутость,
негативизм ( психологические проблемы).
В основе: недостаточная функция передней доли гипофиза.( пересадка гипофиза – короткий эффект).
Слайд 23Гипофизарный нанизм, девочка, 6 лет
Слайд 24Гипофизарный нанизм, мальчик, 10 лет
Слайд 25Нанизм при генетически обусловленном поражении гонад ( половых желез):
Синдром
Шерешевского Тернера.
- половой инфантилизм, низкорослость и специфические симптомы- перепончатые складки
на шее.
Слайд 26Синдром Шерешевского-Тернера,
девочка, 7 лет
Слайд 27В отличие от истииного поражения эндокринных желез-возможны функциональные нарушения (
слабость ) со стороны эндокринных желез.
Примордиальный нанизм или гипопластический- функциональная
слабость эндокринных желез с вероятным преобладанием недостаточности гипофиза.
У этих детей только малый рост. Изменений органических в эндокринной системе нет.
Это пропорциально сложенные дети, маленького роста.
Рост и масса при рождении меньше нормы, и в дальнейшем также отставание в развитии.
Слайд 28Наблюдается запоздалое развитие моторики, статических функций, полового развития,и психики.
Часто наблюдается
недостаточность различных органов и систем: ЖКТ, легкая ранимость дыхательного аппарата,
снижен иммунитет.
Этиология не совсем ясна. Можно думать о повреждении эндокринных желез на ранних стадиях в/утр развития.
Иногда это дети в последующем выравниваются в развитии, тогда следует предположить влияние неблагоприятных факторов внешней среды ( недостаточнее питание беременной, болезни матери и т.д.)
!!!! Закон невосполнимости дефектов развития.
Слайд 29В отличие от предыдущих форм:
Существуют формы нанизма (субнанизма )
неэндокринного происхождения
Дистрофический нанизм- это дети из здоровых семей, без видимых
отклонений в развитии, отстают в росте под влиянием неблагоприятных экзогенных факторов
( хронические инфекции, неполноценное питание, ВПС, хроническая легочная недостаточность ).
Слайд 30Первичный нанизм ( субнанизм, низкорослость)
Это дети из малорослых семей. Рождаются
доношенными, здоровые, ничем не отличаются в развитии от здоровых детей,
кроме размеров своего тела
( действуют конституционально - наследственные факторы).
Слайд 31Гипостатура и гипоплазия- дифференциальный диагноз
Гипостатура: Пропорциональное отставание в физическом
развитии ( масса соответствует длине) - до 1 года. (Старше
1 года – алиментарный субнанизм).
1)гипостатура- всегда осложнение гипотрофии 2-3 степени) и всегда соответствующая семиотика: со стороны кожи, тургора тканей, мышечная гипотония, отставание в нервно-психическом развитии.
При гипоплазии - предварительно отсутствует гипотрофии, ребенок изначально рождается с показателями массы и длины ниже средних, начинает пропорционально отставать в физическом развитии с первых месяцев жизни
Слайд 32Гипоплазия: семиотика -тургор тканей, эластичность кожи удовлетворительные, нет эндокринной патологии,
нервно-психическое развитие соответствует возрасту, высокая резистентность детского организма.
В основе – конституционально-наследственные факторы.
Обычно их действие начинается с 2-3 лет, но возможны исключения и – конституционально-наследственные факторы начинают свое влияние с рождения.
Слайд 33Гигантизм , субгигантизм ( высокорослость)
Формы:
Непропорциональный ( эндокриногенный)
Гипофизарный
Обычно дети до 11-12
лет растут, не отличаются от сверстников, а в пубертате –
бурный рост – гиперфункция передней доли гипофиза.
Часто с синдромом – акромегалией ( разрастание дистальных отделов тела ( подбородок, нос, кисти, стопы)
Тиреогенный при гипертиреозе.
Гипогенитальный или евнухоидный при гипоплазии половых желез (у мальчиков). Семиотика: отсутствие оволосения, жироотложение по женскому типу, высокий голос и пр.
Слайд 34Гипофизарный гигантизм,
девочка, 12 лет
Слайд 35Пропорциональный гигантизм , субгигантизм, (высокорослость)
Дети рождаются от здоровых родителей, отличающихся
высоким ростом, дети практически здоровы. Преимущественно у мальчиков и мужчин.
Начинается в препубертате ускорение роста.
В основе – наследственно – конституциональными факторами. Наследуется энергия роста.
Пример из научной литературы: описан в мировой литературе –
Масса при рождении- 10700, длина – 76см
Родители – отец-2,40см, мать- 2,26см
Слайд 36 Основные этапы процесса становления пола человека
Основные
этапы пренатального формирования пола человека:
1) Первичное звено- хромосомный (генетический)
(1) пол организма, формирующийся при оплодотворении яйцеклетки и определяется кариотипом ( определенный набор половых хромосом : 46ХХ или 46ХY
2) Генетический пол обуславливает формирование гонадного (истинного) пола, идентифицируемого по гистологическому строению половых желез (пол гонадный) (2) ( 6-10 неделя гестации)
Слайд 37Продолжение:
3) Под влиянием продуцируемых гонадами гормонов ( гормональный пол-(3) происходит
дифференцировка
Внутренних репродуктивных органов (4)- внутренний морфологический пол) (10-12 неделя
гестации) и наружных половых органов (4)- наружный морфологический пол) (12-20 неделя гестации)
4) На основании внешнего морфологического пола при рождении определяют акушерский пол ( или приписанный) ( аскриптивный).
! Таковы этапы пренатального формирования пола человека.
Слайд 38Основные этапы постнатального формирования пола человека:
5) В постнатальном периоде,
главным образом, под контролем гипоталамо- гипофизарной системы ( недавно открыт,
- пол нейроэндокринный – гипоталамический –(6) начинают вырабатываться соответствующие половые гормоны – формируется пубертатный гормональный пол –(7),
под влиянием которого у подростков появляются вторичные половые признаки ( по учебнику)
Слайд 39Надо знать,
что даже вполне нормальное биологическое развитие само по
себе не делает
человека мальчиком или девочкой, мужчиной или женщиной
в социально- психологичексом и личностном смысле.
Слайд 40 Вспомним!
Биологические характеристики должны быть дополнены психологическим полом
(8), который включает
А) половую идентификацию
Б) стереотипы полоролевого
поведения
В) психосексуальные ориентации
Слайд 41Самая первая категория, в которой ребенок осмысливает собственное «Я» -
это половая принадлежность, т.е. первичная половая идентификация , складывается к
3 годам и служит наиболее устойчивым, стержневым элементом самосознания ( но это влияет общее интеллектуальное развитие и социальные факторы). В 6-7 лет большинство детей окончательно осознают необходимость (константность) своей полоролевой принадлежности.
Этот возраст и момент – основной этап в формировании половой аутоидентификации.
Слайд 42 Одним из важнейших периодов в становлении половой социализации является
пубертат, когда развивается ещё одна составляющая психологического пола – психосексуальная
ориентация.
ЧТО имеет значение: гормональные факторы, сексуально- эротические привязанности и влюбленности
(детство - это всё индивидуально и автономно).
Прежде всего, это определяется детскими переживаниями и образцами культуры!!!
Слайд 43Вывод: На половую дифференцировку в постнатальной жизни оказывают влияние
помимо
гормонального статуса
социально- психологические детерминанты, определяющие половое самосознание,
стереотип
полоролевого поведения,
психосексуальная ориентация
суммарно формирующие психосоциальный пол ребенка.
Слайд 44Вывод: При этом под социальным полом понимают определенную половую идентификацию
ребенка со стороны окружающих,
а под психологическим полом – отношение
ребенка к самому себе как к человеку определенного пола.
Большое значение при этом отводится правильному воспитанию и соответствующей ориентации со стороны окружающих людей, прежде всего родителей.
Слайд 45Клинические выводы:
Таким образом, процесс формирования пола можно условно
разделить на 2 периода:
Первый период: От хромосомного пола
до гонадного- действует генетически жестко запрограммированные механизмы- в основе этого биологического процесса – эмбриогистогенез ( по учебнику)
Слайд 46 Клинические выводы:
Второй период
охватывает от момента рождения до формирования
необратимой половой аутоидентификации, т.е. осознанного отнесения индивидом себя к мужскому
или женскому полу.
(плюс пол – гражданский (9) – в род. доме- мальчик или девочка, затем в паспорте – мужчина или женщина ???)
Слайд 47Клинические выводы:
В третьих, таким образом, существует пол воспитания, а не
только биологический пол, и признается их единство.
В настоящее
время и психосексуальное развитие рассматривают как сложный биосоциальный процесс, в котором и
1) генетическая программа и 2)предусмотренная культурой половая социализация проявляются в единстве, преломляясь в сознание ребенка, подростка и взрослого человека.
Слайд 48Вывод: Нормальное развитие ребенка и его полноценная социально- психологическая адаптация
возможна только в том случае , если имеет место полное
совпадение генетического, гонадного, соматического, психологического пола, при условии адекватного полового самосознания.
Это состояние носит название изосексуальностью.
При аномальном формировании пола или отсутствии этого единства используют термины «гетеросексуальность» или «интерсексуальность».
Слайд 49 Основные общебиологические и психологические различия полов
1) Разный тип роста
и развития ( девочки созревают быстрее на любом этапе на
20%)( мальчики быстрее растут).
2) Различный тип эволюции. Женщины проделывают эволюцию медленнее.
3) Жизнеспособность ( во всех возрастных периодах – от зиготы до зрелости)
смертность мужчин выше, чем женщин.
Слайд 50 Основные общебиологические и психологические различия полов
Риск гибели
мужской зиготы выше, чем женской. Перинатальная смертность выше у мальчиков,
чем у девочек. И у новорожденных мальчиков - выше в 2,5 раза.
Клинический смысл: Риск – острых заболеваний и при прогнозе – необходимо учитывать пол.
Слайд 51 Основные общебиологические и психологические различия полов
4) Распределение специфики
многих заболеваний. Мальчики болеют в детском возрасте и погибают чаще
от инфекций, девочки- чаще –системные заболевания и аллергические.
Мужчины- онкозаболеваемость выше, кроме как у женщин- чаще рак половой сферы.
5)Телосложение- при осмотре – повторить
Слайд 52 Основные общебиологические и психологические различия полов
6) Психологические различия:
разные склады характера –определяет мужской фенотип -- У хромосома (
антропология- поведение мужчины- агрессивность прямо пропорционально количеству У хромосом )
Но!! - агрессивность со знаком «-» - это разрушительное поведение, со знаком « +» созидательное ( подвиг, открытия в науке и пр.)
Слайд 53 Основные общебиологические и психологические различия полов
7) Мыслительные процессы:
Девочки
–конкретное мышление, вербальные способности ( художественные)
Мальчики- абстрактное (визуально- пространственное) мышление,
выше математические способности.
Не доказано до конца следующее: различия в предрасположенности к страху, тревожности , в уровне общей активности, соревновательности, доминантности, внушаемости, подчиняемости и пр., аналитичности познавательных процессов.
Слайд 54Нарушения полового и психосексуального развитияу детей и подростков.
Нарушения на всех
этапах:
А) на уровне – генетическом,
Б) на уровне эмбриогенеза (нарушение
трофики эмбриона, плода, кровообращения, нарушение гормональной активности (сохранение беременности) - дисплазия гонад.
Слайд 55Существенное значение –
избыточное влияние андрогенов надпочечников плода: это сохранение
внутренних половых органов, но нарушение формирования наружных половых органов –
псевдогермофродитизм ( жен и муж).
Гермофродитизм – из легенды о первом двуполом существе – Гермофродите - ребенке, родившемся от Гермеса и Афродиты.
Слайд 56Синдромы нарушения формирования пола
Врожденный адреногенитальный
синдром –«врожденная ошибка обмена»
генетически обусловленный, семейный характер ( врожденная
гиперплазия надпочечников)
Слайд 57Врожденный адреногенитальный синдром Семиотика:
Выражается в картине ложного гермофродитизма-
видоизмененные
наружные половые органы, напоминают у девочек мужские, с 3-6 лет
избыточное оволосение,
ускорение физического развития, повышается мышечная сила, и усилена подчеркивается мужская архитектоника ( мужское телосложение, низкий голос)- такую девочку принимают за мальчика,
в последующем у этих девочек – нет полового созревания ( нет вторичных половых признаков).
Слайд 58 Врожденный адреногенитальный синдром
Семиотика ( продолжение)
Психосексуальная ориентация-
мужская.
Рано закрываются зоны роста, рост останавливается.
У мальчиков
– с 2-3 лет усиленное физическое развитие и ложнополовое созревание ребенка –
(чрезмерное оволосение, ребенок рано становится похож на взрослого),
но половой инфантилизм – и
низкорослость.
Слайд 59Синдром Клайнфельтера ( у мальчиков) - первичный пубертатный гипогонадизм
(
аплазия яичек).
Семиотика: В классическом варианте 5 симптомов:
отсутствие сперматогенеза,
нормальное развитие вторичных половых признаков
истинная гинекомастия
повышенное выделение фолликулинстимулирующего гормона с мочой
женский генетический пол ( редко – мужской генетический пол)
Слайд 60Синдром Клайнфельтера ( у мальчиков) - первичный пубертатный гипогонадизм
(
аплазия яичек).
Семиотика ( продолжение)
- евнухоидное телосложение- узкая грудная клетка,
длинные нижние конечности, скудная растительность на лице, отсутствие оволосения на грудной клетке, гинекомастия, евнухоидное ожирение (1:300-400 новорожд.).
Слайд 61Синдром Шерешевского – Тернера
Семиотика:
выраженный половой инфантилизм,
низкорослость,
аменорея, отсутствие вторичных половых признаков,
типичные перепончатые
складки на шее, боковые,
аномалии: торчащие уши, уменьшенная нижняя челюсть, наличие 3 века, полидактилия,
врожденный порок сердца (аномалия зрения, глухота, косоглазие), гипертелоризм ( широкая грудная клетка, широко расставленные глаза и пр.)
Слайд 62Тестикулярная феминизация - дисплазия гонад ( у женщин).
Нормальный мужской
фенотип – сильные женщины- интерес к ним большой в
спортивной медицине – генетика в спорте- выявляются среди женщин сильные мужчины
хорошо развиты внутренние половые железы по мужскому типу, а наружные половые железы- по женскому, но недостаточное оволосение.
Слайд 63Тестикулярная феминизация - дисплазия гонад ( у женщин).
Семиотика ( продолжение)
Эндокринный пол – нарушение продукции циркулирующих гормонов ( гонадотропных, андрогены
надпочечников, половые гормоны)
Решение: Смена пола – оперативное вмешательство
(Пример)
Слайд 64Клинические выводы:
В течение жизни и развития ребенка большое влияние оказывают
неблагоприятные факторы на организм, которые приводят к неадекватному функционированию эндокринных
желез (а именно, заболевания ЦНС – тропные гормоны; заболевания надпочечников, заболевания половых желез).
Особенно большая значимость детских инфекций – эпидемический паротит-осложнение -орхиты- (полное мужское бесплодие), другие вирусные инфекции.
Слайд 65Вторичные половые признаки- механизм
1. Пусковая кнопка - для начала
полового
созревания: гипоталамус
Связь полового развития
с гуморальными факторами, идущими с периферии - при одном костном возрасте, при одной массе тела и росте – есть сигнал, идущий с периферии
(с мышечной, с костной ткани)
Слайд 66 Половое созревание
( сроки: раннее, среднее, позднее):
Мальчики –
10-11 лет - раннее
< 10 лет
вероятная патология
12-14 лет- среднее
> 14 – 14, 5 лет- врачебное консультирование
15-16 лет – позднее
Девочки –– 9-10 лет - раннее
< 9 лет врачебное консультирование
11-13 лет-среднее
13 лет – тревога!
14-15 лет -позднее
Слайд 67 Нарушение психосексуального развития
Наиболее часто встречающиеся в практике врача:
1.Преждевременное психосексуальное
развитие
2.Повышение сексуального влечения
3.Патология полоролевого поведения
4.Нарушение половой аутоидентификации (нет стойкого осознания
принадлежности к противоположному полу)
5.Нарушение психосексуальных ориентаций ( транссексуализм)