Целиакия

нетропическая спру)
Целиакия (глютеновая энтеропатия) - хроническая генетически детерминированная аутоиммунная Т-клеточно-опосредованная

энтеропатия, характеризующаяся стойкой непереносимостью специфических белков эндосперма зерна некоторых злаковых культур с развитием атрофической энтеропатии и связанного с нею синдрома мальабсорбции.
Целиакия – иммуноопосредованное системное заболевание, которое возникает в ответ на употребление глютена или соответствующих проламинов генетически предрасположенными индивидуумами и характеризуется наличием широкой комбинации глютен-зависимых клинических проявлений, специфических антител (антител к тканевой трансглутаминазе TG2, антител к эндомизию (EMA), антител к деамидированым пептидам глиадина (DGP), наличием HLA-DQ2 или HLA-DQ8 гаплотипов и энтеропатии.
Целиакия – генетически обусловленное заболевание, характеризующееся хроническим воспалением слизистой тонкого кишечника, сопровождающимся нарушением всасывания и возникающим в результате непереносимости глютена (белка, который содержится в хлебных злаках: пшеницы, ржи и ячмене).
При целиакии отмечаются характерные атрофические изменения ворсинок слизистой оболочки тонкого кишечника.
Заболевание более характерно для женщин, они страдают целиакией в два раза чаще мужчин.

некоторых злаковых культур. Токсичными для больных являются растворимые в этаноле

белки эндосперма зерна пшеницы (глиадины), ржи (секалины) и ячменя (хордеины), которые объединены в медицинской литературе общим названием «глютен». Из рекомбинантного α2-глиадина выделен 33-мерный пептид, идентифицированный как инициатор иммуновоспалительного ответа. Благодаря высокому содержанию пролина, данный полипептид устойчив к воздействию всех желудочных, панкреатических и интестинальных протеиназ; его гомологи присутствуют во всех зерновых, токсичных при целиакии, и отсутствуют в нетоксичных злаках.
Считается, что глютен вызывает атрофию слизистой оболочки тонкой кишки, из-за чего нарушается кишечное всасывание, приводящее к различным расстройствам обмена веществ. Выделяют следующие причины данной патологии:
неспособность ферментов расщеплять полипептиды;
повышенная чувствительность слизистой оболочки к глютену, при которой эпителий становится мишенью иммунологического процесса;
способствующие повреждению эпителия врожденные особенности рецепторов клеток кишечника;
подготовленные вирусами (аденовирусами)особенности рецепторного аппарата клеток кишечника
Причину заболевания детей первых трех месяцев связывают с заболеванием матери и получением через грудное молоко производных глютена или антител.
Убедительно показано участие в патогенезе целиакии перегревания: при длительном воздействии тепла страдает в первую очередь эпителий ворсинок тонкой кишки, который атрофируется и замещается эпителием крипт, резистентным к действию гипертермии
«Классическая» форма впервые проявляется клинически у детей в возрасте от 6 до 8 месяцев, т.е. через 4–8 недель после введения прикорма, в частности глютенсодержащих продуктов.

HLA-DQ2/DQ8 молекулами для презентации их глютен-специфическим CD4+ Т-лимфоцитам с последующим

развитием иммуновоспалительного процесса в слизистой оболочке тонкой кишки. Важную роль в модификации пептидов глиадина играет тканевая трансглутаминаза-2 (ТТГ), фермент, под действием которой в молекуле глиадина формируются отрицательно заряженные эпитопы, что повышает сродство (аффинность) пептидов к соответствующим связывающим участкам молекул DQ2 и DQ8 и способствует прочному соединению HLA молекулы с рецепторами Т-лимфоцитов.

оболочки кишечника, а также стимулируют В-лимфоциты к продукции антител к

глиадину, тканевой трансглутаминазе и структурам СОТК (эндомизию), которые попадают в системную циркуляцию и могут быть выявлены при проведении серологического исследования.

симптомы:

задержка физического развития
потеря в весе
мышечная гипотония
апатия, негативизм
У детей раннего возраста

(6-8 мес.):

в животе
вздутие живота
тошнота
запоры
повышение печеночных трансаминаз
Изменения со стороны кожи и слизистых:
герпетиформный

дерматит
алопеция
витилиго
атопический дерматит
афтозный стоматит
хейлиты

Гематологические проявления:
рефрактерная к терапии железодефицитная или В12 дефицитная анемия
кровотечения

полового развития
женское и мужское бесплодие
привычное невынашивание беременности
спонтанные аборты, мертворождения

Изменения со

стороны костной системы:
боли в костях
остеопороз
остеомаляция
повторные переломы
артриты
боли в суставах
множественный кариес
дефект зубной эмали
низкий рост

той или иной разновидностью аллергии.
У большинства маленьких пациентов развивается атопический

дерматит, у более старших - герпетиформный дерматит Дюринга. Также возможно появление бронхиальной астмы и других респираторных аллергий.

2 месяца после введения в рацион питания ребенка глютенсодержащих продуктов

(сухарики, хлеб, сушки, баранки, манная (пшеничная) каша, мультизлаковая каша). Иногда манифестация целиакии у детей происходит после перенесенных инфекционных заболеваний (кишечных или респираторных инфекций), однако часто заболевание начинается без видимой причины. Клинические симптомы целиакии появляются, в большинстве случаев, постепенно. Появляется свойственный для целиакии обильный пенистый, жирный, зловонный стул серо-зеленого цвета, нарушение аппетита, беспричинная рвота, потеря массы тела. Родители обращают внимание на нарушения поведения – появляется раздражительность, негативизм, апатия, нарушается сон, исчезает интерес к окружающему. Старшие дети жалуются на боли в животе, которые чаще имеют непостоянный, «тупой» характер и локализуются преимущественно в околопупочной области.

мышц
Снижение тургора тканей
Эмоциональный тонус
Изменение аппетита ребенка
Наличие тошноты/рвоты
Боли в животе с

локализацией в околопупочной области (достигают пика спустя 3-5 ч после еды)
Характер стула (диарея, запор, полифекалия)
Показатели нутритивного статуса (масса тела, рост)
Периферические гипопротеинемические отеки
Симптомы рахита, анемии
Симптомы полигиповитаминоза
Возможна гепатоспленомегалия
Увеличение живота по индексу Андронеску
(окружность живота / рост ребёнка) х 100%

к деамидированным пептидам глиадина
Проведение скрининговых серологических исследований пациентам с аутоиммунными

и эндокринологическими заболеваниями, так как они входят в группу риска по развитию целиакии
Проведение генетического исследования

классификации Marsh, указав на необходимость определения количества межэпителиальных лимфоцитов (в

пересчете на 100 эпителиальных клеток), а также выделения 3 степеней атрофических изменений. Гистологическая классификация Marsh-Oberhuber используется в диагностике целиакии до настоящего времени и включает в себя 5 типов повреждений СОТК.

кишечника (синдром Вальдмана)
Абета-липопротеинемия
Недостаточность трипсин-энтерокиназы
Задержка роста и развития ребенка:
Гипофизарный нанизм
Синдромальные формы

низкорослости

Гастроинтестинальная форма пищевой аллергии к пшенице

безглютеновая диета при отсутствии серологического и морфологического подтверждения или в

сомнительных случаях
Определение титров антител (IgG) к пищевым антигенам
Определение кортизола, ТТГ, Т3,Т4, СТГ в крови
Оценка проб, определяющих всасывательную способность кишки (тест с Д-ксилозой, липидограмма кала, экскреция плазменного белка с фекалиями)
Оценка плотности костей (денситометрия)
Серия снимков верхних отделов желудочно-кишечного тракта, которая помогает выявить проблемы с тонким кишечником, но не дает необходимой информации, которая может быть критерием для постановки диагноза или назначения лечения целиакии

время является строгая пожизненная безглютеновая диета!
Исключение овса из диеты больных

целиакией
Приблизительно у 2/3 детей раннего возраста с целиакией рекомендуется в активном периоде наряду с глютеном рассмотреть вопрос об исключении молочных продуктов и смесей
Для питания больных с целиакией рекомендуются специализированные безглютеновые продукты-заменители хлебобулочных, макаронных и кондитерских изделий (рекомендованные приемлемые уровни глютена составляют <20 ppm* (20 мг/кг готового продукта)
Медикаментозная терапия высокоактивными микрокапсулированными панкреатическими ферментами (панкреатин)
При необходимости рекомендуется проведение коррекции нарушений кишечной микрофлоры
Больных с впервые установленным диагнозом целиакии рекомендуется обследовать и назначить лечение в отношении дефицитов микронутриентов (железа, кальция, фолиевой кислоты, витамина D, витамина В12)
Применение глюкокортикоидных препаратов при целиакии рекомендуется в случае тяжелого течения заболевания с выраженной белково-энергетической недостаточностью и в качестве заместительной терапии для коррекции надпочечниковой недостаточности.

содержащие ее в своем составе хотя бы в минимальных пропорциях;
полба

– особый вид пшеницы;
манная крупа;
булгур – крупа, из обработанных особым способом зерен пшеницы;
ячменный напиток.

Разрешены к употреблению:
гречка;
кукуруза;
рис;
пшено;
кукурузная, рисовая, соевая мука и продукты из них;
тапиока;
бобы (горох, фасоль, нут, чечевица и др.);
киноа (или кинва);
овощи, включая картофель;
молоко и молочные продукты без наполнителей;
свежее мясо, рыба и птица;
яйца;
фрукты и ягоды;
орехи;
растительное масло (подсолнечное, оливковое, соевое);
вино и дистиллированные спиртные напитки.

из рациона:
хлеб;
любую сдобу и кондитерские изделия;
конфеты;
хлопья и мюсли;
печенье;
крекеры;
овес;
йогурты с наполнителями;
глазированные

сырки;
макаронные изделия;
крабовые палочки;
растворимый кофе;
мороженое;
соусы, включая майонез, кетчуп и соевый соус;
обработанные мясные продукты: вареные колбасы, сосиски, копчености; мясные и рыбные консервы;
сложные многокомпонентные специи;
пиво и алкоголь.

РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ЦЕЛИАКИЕЙ, педиатр Минздрава

России академик РАН А.А. Баранов
«Целиакия: современный взгляд на проблему» Сибирский медицинский портал, Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Кафедра детских болезней с курсом ПО Чикунов В.В., Ильенкова Н.А.
«Новый алгоритм диагностики целиакии» Российская Ассоциация медицинской лабораторной диагностики (РАМЛД), автор: М.А. Смирнова ЗАО «БиоХимМак», Москва, 2002 г.
«Болезни кожи и целиакия» А.И.Парфенов, Consilium Medicum: Дерматология, (прил.) 2009; 01: 51-56
«Иммунология желудочно-кишечного тракта», П.М.Сапроненков
Регулярные выпуски «Русский медицинский журнал» №18 от 13.08.2008 стр. 1209, рубрика: Педиатрия, автор: Ревнова М.О.