Тема лекции

кровоизлияниям и кровотечениям.

свертывания крови
·      сосудистая стенка
 
Собственно свертывание крови состоит из

трех основных этапов:
1. образование фермента, активирующего протромбин;
2. превращение протромбина в тромбин под влиянием фермента, активирующего протромбин;
3. превращение фибриногена в фибрин под влиянием тромбина.

апоневрозы, гемартрозы. Длительное, трудноостанавливаемое кровотечение во время операции. Пример –

гемофилии.
2.    Петехиально-пятнистый. Симметричный характер, на конечностях, в местах большей травматизации. Пример – болезнь Верльгофа.
3.   Смешанный тип (синячково-гематомный). Степень кровоизлияний больше петехиальная, но гематомы не такие большие (нет гемартрозов). Поражены тромбоциты и плазменные факторы. Пример – васкулиты, ДВС-синдром.
4.    Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости , мелкоточечные кровоизлияния, выступающие над поверхностью кожи (в основе лежит васкулит). Пример - болезнь Шенлейн-Геноха.
5.   Ангиоматозный тип. Имеется дефект субэндотелиальных структур, коллагеновых структур стенки сосуда, возникают кровотечения – носовые, кровотечения в полость ЖКТ. При этом нет изменений в плазменном и тромбоцитарном звене гемостаза. Пример - болезнь Рандю-Ослера.

Имеются кровоизлияния в кожу, кровотечения из слизистых оболочек. Характер геморрагических

проявлений - петехиально-пятнистый или синячковый. Кровоизлияния по типу экхимозов, чаще на конечностях, передней поверхности туловища, в местах инъекций. Иногда отмечаются кровоизлияния на лице, коньюнктиве, слизистой оболочке ротовой полости ( (последние прогностически неблагоприятны, т.к. предшествуют кровоизлияниям в головной мозг). Реже отмечаются кровотечения в ЖКТ, гематурия. Резко положительны пробы на ломкость капилляра - баночная проба, проба со жгутом, щипком.
Может наблюдаться умеренное увеличение селезенки, печень не увеличена.
При лабораторном исследовании - снижение уровня тромбоцитов в периферической крови (до 30-50 тыс.). В костном мозге увеличено содержание мегакариоцитов. Время кровотечения по Дюке часто бывает удлинено более 10 мин. Время свертывания крови нормальное.

глюкокортикоидов,
·      спленэктомия,
·      лечение иммунодепрессантами.
Также использование симптоматических средств,

направленных на улучшение свертывания крови. Как правило, терапию начинают с назначения глюкокортикоидов - преднизолона. В среднем дозировка 1 мг/кг веса тела (60-100 мг/сут). Оценка эффективности терапии проводится через 3-4 месяца после назначения терапии. В тех случаях, когда эффект не полный или нестабильный (отсутствует в 10-15% случаев), возникает показание к спленэктомии. Эффективность спленэктомии достигает 75%. Спленэктомию производят, как правило, на фоне глюкокортикоидной терапии. Обычно дозу глюкокортикоидов повышают за 4-5 дней до операции, затем за 2 дня операции дозу удваивают. При отсутствии эффекта или противопоказаниях к спленэктомии возникает вопрос о терапии иммунодепрессантами. Наиболее часто используются имуран, азатиоприн, циклофосфан, винкристин.

YIII фактора. Болеют мужчины, «кондукторы» - женщины.
Гемофилия В

(болезнь Кристмаса) – дефицит фактора IX (плазменного компонента тромбопластина). Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, но структурный ген IX фактора расположен в другом конце этой хромосомы. Этот ген мутирует в 7-10 раз реже, чем ген VIII фактора, и на долю этого заболевания приходится 8-15% всех случаев гемофилии. Клиника аналогична гемофилии А.
Гемофилия С – дефицит XI фактора, наследуется аутосомно, вследствие чего ею болеют лица обоего пола.

гемартрозы. Удлинение времени свертывания крови. Время кровотечения в норме. Есть

снижение соответствующих факторов в плазме крови (YIII, IX, XI), выявляемое лабораторно.
Тяжелые геморрагии, которые могут быть неостановимы.

активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) при нормальных показателях времени капиллярного

кровотечения, протромбинового (ПВ) и тромбопластинового (ТВ) времени свертывания.
Коррекционные пробы на базе аутокоагуляционного теста или АЧТВ разграничивают гемофилию А и В.
При гемофилии А они нормализуются при добавлении к плазме больного плазмы здорового, но не нормализуются при добавлении старой (суточной давности) сыворотки, в которой уже нет VIII фактора.
При гемофилии В – наоборот, старая сыворотка нормализует АЧТВ, а плазма – нет.

Криопреципитат.
2. Сухой криопреципитат.
3. Концентраты VIII

фактора.
Все антигемофилические препараты вводят внутривенно только струйно 1-3 раза в сутки.
При острых гемартрозах:
временная (3-5 дней) иммобилизация конечностей в физиологическом положении;
аспирация крови из сустава с введением в полость сустава гидрокортизона 40-60 мг;
ни в коем случае не использовать охлаждение конечностей.
При наружных кровотечениях – местное воздействие:
обработка кровоточащего участка тромбопластином, тромбином или охлажденным 5%-раствором аминокапроновой кислоты.
При экстракции зубов критопреципитат вводят минимум 3 суток.
При массивных кровотечениях, особенно почечных: пульс-терапия преднизолоном 500-1000 мг в сутки в течение 2-3 дней; лечебный плазмаферез.

мл/кг) повышает уровень IX фактора на 10-15%.

Концентраты факторов протромбинового комплекса и более очищенные, состоящие из IX, X, VII или только IX фактора.
Для профилактики тромбозов при введении концентратов тромбинового комплекса – гепарин 5000 ЕД/сутки или фраксипарин – 7500 ЕД/сутки.
Вводятся моноклональные рекомбинантные препараты фактора IX .
 

Струйные трансфузии плазмы в дозе 4-5 мл/кг повышают уровень XI

фактора в плазме на 10%. Повторяют трансфузии через 48-72 часа.

геморрагический васкулит, гемангиомы.
  Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха).

Ведущее звено патогенеза - нарушение сосудистого гемостаза. В основе лежат множественные микротромбоваскулиты. Поражаются сосуды кожи и внутренних органов.
Может быть поражение кишечника (острый живот), почек (гематурия). Иммунокомплексное воспаление может возникнуть в ответ на воздействие прививок, инфекции, лекарственных препаратов. Тип кровоточивости - васкулитно-пурпурный: возвышающие на поверхностью кожи геморрагии; симметричное поражение кожи конечностей. Также поражаются внутренние органы.
Лечение: гепарин (препятствует микротромбообразованию): 300 - 400 ед на кг веса в сутки через каждые 6 часов. Используют преднизолон (малоэффективен). Препараты, улучшающие реологические свойства крови - трентал. Лечебный плазмаферез.

большую опасность для пациентов вид патологии гемостаза. Принципиально он характеризуется

рассеянным свертыванием крови с тромбообразованием. Результатами этих двух процессов являются:
1) массивное потребление факторов свертывания крови;
2)чрезмерная активация фибринолиза. Следствием этого, в свою очередь, является частое возникновение кровотечений различной локализации.
ДВС синдром развивается при многих заболеваниях и практически при всех терминальных состояниях в результате появления в кровотоке тканевого тромбопластина.
Синдром может быть острым (часто молниеносным), подострым, но может стать и латентно текущим, т.е. перейти в хроническую форму.

Внематочная беременность.
Тяжелая эклампсия.
Кесарево сечение.

Иммунокомплексные заболевания (васкулиты).
Тромбоэмболии легочной артерии.
Инфаркт миокарда.
Сепсис.
Шок (травматический, геморрагический, ожоговый, анафилактический, септический).
Массивные поражения тканей (crush-синдром, травматичные хирургические операции).
Переливание несовместимой крови.
Эксикоз.
Отравления и интоксикации (змеиным адом, лекарственными средствами).
Ацидоз, гипоксия.
Острый панкреатит.
Геморрагическая лихорадка.

предмет выяснения формы и стадии синдрома;
оценка реакции гемостаза

на проводимую терапию противотромботическими препаратами.

сдвига и гипофибриногенемии (которая характерна лишь для молниеносных форм и

терминальной фазы глубокой несвертываемости крови), а выявлению тромбоцитопении, высокого уровня маркеров тромбинемии (растворимого фибрина – ПДФ, и D-димера) и потребления физиологических антикоагулянтов (антитромбин III), степень снижения которых отражает тяжесть ДВС-синдрома. Дополнительное значение имеет выявление положительных паракоагуляционных тестов - образования сгустков при добавлении в плазму больных 50% спирта (этаноловый тест), протаминсульфата (ПСТ-тест), смеси бета-нафтола с 50% спиртом (бета-нафтоловый тест или проба на фибриноген В). Большое диагностичес- кое значение имеет тест склеивания стафилококков плазмой или сывороткой больных, который выявляет фибрин-мономерные комплексы и продукты ферментного расщепления фибрина (ПДФ).

на должном уровне ОЦК.
Внутривенное капельное введение гепарина и

трансфузии свежей нативной или
свежезамороженной плазмы, при необходимости – с плазмозаменой.
Введение ингибиторов протеаз и антибрадикининовых препаратов.
Раннее применение препаратов, улучшающих микроциркуляцию.
Замещение убыли эритроцитов и поддержание гематокрита на уровне не ниже 22%.
Трансфузии концентратов тромбоцитов (при тяжелой гипокоагуляции и кровотечении) с добавлением контрикала и ангинина.
Плазмоцитаферез (по показаниям).
Проведение локального гемостаза (при гастродуоденальном кровотечении через фиброскоп).