Вещества, проникающие через ГЭБ

пропускать одни вещества и задерживать другие.
Специализированные барьеры:
гематоэнцефалический барьер

(между кровью и центральной нервной системой),
гематоофтальмический барьер (между кровью и внутриглазной жидкостью),
гематолабиринтный барьер (между кровью и эндолимфой лабиринта),
барьер между кровью и половыми железами.
К гистогематическим барьерам относят также барьеры между кровью и жидкими средами организма (цереброспинальной жидкостью, лимфой, плевральной и синовиальной жидкостями) — гематоликворный, гематолимфатический, гематоплевральный, гематосиновиальный барьеры

и липопротеины
Стероидные и тиреоидные гормоны
Витамины, микроэлементы
Препараты для химиотерапии, антибиотики

способное, при введении в организм или при образовании в организме,

вызывать специфический иммунный ответ и взаимодействовать с антителами и антигенраспознающими клетками.

Антиген содержит несколько различных или повторяющихся эпитопов. Эпитоп (антигенная детерминанта) - отличительная часть молекулы антигена, обусловливающая специфичность антител и эффекторных Т- лимфоцитов при иммунном ответе. Эпитоп комплементарен активному центру антител или Т-клеточному рецептору.

специфичность антител при иммунизации комплексом «белок-гаптен». Самостоятельно гаптен не вызывает

образования антител, но может взаимодействовать с антителами.
Суперантигены - антигены микробов, взаимодействующие с МНС II класса антигенпрезентирующих клеток (АПК) и Т-клеточным рецептором (TcR) Т-лимфоцитов, вне антигенсвязывающей щели, т.е. не в активных центрах. Суперантигены присоединяются как бы сбоку молекул МНС II и TcR. Они блокируют возможный специфичный иммунный ответ и вызывают поликлональную активацию, выброс цитокинов и, затем, гибель Т-лимфоцитов с явлениями иммунодефицита.

МНС у человека называются HLA (англ. Human leucocyte antigene).
Антигены

МНС I класса имеют все ядросодержащие клетки,
МНС II класса - только антигенпрезентирующие клетки.
Антигены МНС I и II классов участвуют в презентации (представлении) клетками антигенного пептида Т-лимфоцитам:
продукты МНС I класса презентируют (представляют) антигенный пептид Т-хелперов CD8+ Т-лимфоцитам, а МНС II класса Т-хелперов CD4+ Т-лимфоцитам.

сопровождающиеся снижением эффективности инактивации, деструкции и элиминации антигенов

Недостаточность системы комплемента

Циклическая нейтропения

Качественные дефекты
Нарушения
стадий фагоцитоза:
Хемотаксиса
Адгезии
Киллинга
Переваривания

гетерозиготная мутация гена ELA-2, кодирующего эластазу нейтрофилов

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ФАГОЦИТОЗА

рецептора к

G-CSF; нарушение сигнальных путей G-CSF.

Нарушение
дифференицровки
в гранулоциты

агранулоцитоз

миелоцит

G-CSF

G-CSF

Проявления:
тяжёлые и часто смертельные инфекции кожных покровов и дыхательных путей с первого месяца жизни

β2-интегрин (СВ18), приводящая к ослаблению плотной адгезии к эндотелию.
тип 2:

нарушение образования sialyl-Lewis-X – лиганда к Е-селектину – ослабление обратимой адгезии.

LAD 2

LAD 1

НАДФН-оксидазного
комплекса и, как следствие,
нарушение продукции АФК.
Фагоцитоз незавершенный.
Характерно хроническое гранулематозное

воспаление.

H2O2 + Cl- H2O + OCl-

MPO

микробицидная
активность

Candida;
гноеродная флора

слияние фагосомы и лизосомы
дисфункция микротрубочек – нарушение подвижности

В клетках лейкоцитарного

ряда и многих других накапливаются крупные гранулы.

Проявления:
тяжелые реккурентные гнойные инфекции,
парциальный альбинизм,
прогрессирующая нейропатия,
склонность к кровотечениям,
лимфопролиферативный синдром

ангионевротическим отеком.
избыточная активация комплемента
расходование
компонентов
их
дефицит
Ангионевротический отек
продукты
активации
расширение вен
глубоких слоев
дермы
повышение
сосудистой
проницаемости
Дефициты

отдельных компонентов, нарушающие каскад.

восприимчивость к бактериальным инфекциям
↑ восприимчивость к вирусным, грибковым и бактериальным

инфекциям

Недостаточность
клеточного иммунитета

Недостаточность
обоих звеньев

необходимой для формирования АГ-распо-знающих рецепторов В-лимфоцитов (mIg).
Симптомы возникают у мальчиков

на 9-12 месяцах жизни, когда в организме ребенка исчазает материнский IgG.
Тяжелые гнойные инфекции: пиодермия, артрит, менингит и др.

Xq21

(длинное плечо
Х-хромосомы)

ТКБ

необходимого для переключения В-клеток с синтеза IgM на другие классы.

В результате в сыворотке нарастает концентрация IgM и падают конценртации IgG, IgA, IgE.

Проявления: тяжелые реккурентные инфекции (например, пневмонии)

Xq26

(длинное плечо
Х-хромосомы)

в участке ДНК, кодирующем тяжелую цепь α-типа или в участке,

регулирующем синтез тяжелых цепей.
недостаток костимуляции или цитокинов.

Проявления: отиты, синуситы, бронхиты, пневмония. Прогноз благоприятный. Экспрессия фенотипа вариабельна, заболевание может протекать практически бессимптомно.
! Повышается риск аутоиммунного процесса.

ДЕФИЦИТ АНТИТЕЛ (В-КЛЕТОЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ)

22 хромосомы (22q11.2)



аплазия тимуса;
отсутствие паращитовидных желез;
нарушение формирования

лицевого скелета;
пороки аорты.

нарушение эмбриогенеза 3-4 жаберных карманов:

изображение, полученное методом гибридизации in situ и флюоресценции.
локус 22q11.2 имеет красное свечение.

раннем возрасте от инфекционных заболеваний, сердечной недостаточности


Т-КЛЕТОЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
эпителий тимуса не может

обеспечить нормальное развитие Т-клеток

снижение популяции Т-лимфоцитов

страдает как клеточный, так и гуморальный иммунный ответ

↑ чувствительность к вирусным, грибковым инфекциям и некоторым бактериальным инфекциям

они не получают стимуляции от Тх2, вследствие чего данный синдром

может быть отнесен к тяжелым комбинированным иммунодефицитам

высокий риск развития бактериального сепсиса,
опухолей
повышена чувствительность к вирусным,
грибковым инфекциям.

Т-КЛЕТОЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ

от инфекций.
для их предотвращения необходима полная изоляция больного, помещение его

в стерильный бокс.
лечение: заместительная терапия (Ig, Т-клетки и т.п.) трансплантация костного мозга.

ТЯЖЕЛЫЕ КОМБИНИРОВАННЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ

рецептора к IL-7 (основной лимфопоэтический фактор)

19 p13

кодирующих TCR и Ig
формирование Т- и В-лимфоцитов с дефектными антигенраспознающими

рецепторами

неспособность к развитию полноценной иммунной реакции

Проявляется вскоре после рождения и характеризуется развитием генерализованной эритродермии и десквамации кожных покровов; диареей, гепатоспленомегалией, лимфаденопатией, лихорадкой.
Фатален.

реакции по типу
трансплантат против хозяина

КОМБИНИРОВАННЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
аденозин
гипоксантин↓
дГТФ↑
науршение функций Т-клеток
14q13.1

ПНФ

20 хромосома
аденозин
дезокси- аденозин
дАТФ↑
науршение синтеза ДНК
накопление токсических продуктов

метаболизма пуринов

АДА

(реже) I класса.
страдает межклеточная кооперация: АГ не распознается Т-лимфоцитами.
II :

Тх не распознают АГ и не активируют В-лимфоциты.
I : Тк не распознают АГ и не осуществляют АНКЦТ.

презентация антигена

АНКЦТ