Слайд 1Возможности
высокопольной МРТ
в диагностике органических изменений головного мозга
при
наследственных и редких врожденных заболеваниях
Докладчик: Ковалева Ю.А.
В докладе использованы материалы:
опыт работы центров МРТ-Эксперт (более 200 тыс. исследований)
Нейрорадиология / Под ред. Т.Н. Трофимовой.– Спб.:2005.
Диагностическая нейрорадиология В.Н. Корниенко, И.Н. Пронин. М., 2003 г
Слайд 2Классификация врожденных мальформаций головного мозга и черепа
(Harwood-Nash D.,1992)
Нарушения органогенеза
(нарушения развития мозга с нормальным гистогенезом)
Нарушения гистогенеза
(общая структура мозга нормальная, но появляются аномальные клетки, которые продолжают дифференцироваться)
Нарушения цитогенеза
Слайд 3I. Нарушения органогенеза
1. Нарушения закрытия невральной трубки
(аномалия Арнольда –Киари, цефалоцеле, агенезия мозолистого тела и др.его аномалии,
комплекс Денди-Уокера, краниошизис (менингоцеле,энефалоцеле и тд.);
2. Нарушения дивертикуляции или деления мозга
(голопроэнцефалия, септооптическая дисплазия);
Нарушения образование извилин и клеточной миграции (мальформация кортикального развития)
(мальформации, обусловленные изменением нейронной и глиальной пролиферацией; мальформации, обусловленные изменением нейронной миграции; нарушением кортикальной организации; мальформации кортикального развития, еще не классифицированные);
4. Нарушения размеров (микроцефалия, макроцефалия);
5. Деструктивные поражения (гидранэнцофалия; порэнцефалия; воспалительные заболевания обусловленные краснухой, токсоплазмозом, герпесом; гипоксически –аноксические поражения);
6. Обструктивные изменения (стеноз водопровода)
Слайд 4Наиболее часто встречающихся аномалий органогенеза
МРТ
визуализация
Слайд 51. Нарушения закрытия невральной трубки
Аномалия Арнольда
–Киари I
Нарушения закрытия невральной трубки
Аномалия Арнольда –Киари
II, ассоциированная с полимикрогирией
Слайд 71. Нарушения закрытия невральной трубки
цефалоцеле (затылочная
грыжа, менингоэнцефалоцистоцеле)
Слайд 81. Нарушения закрытия невральной трубки
дисгенезия мозолистого
тела
Слайд 9Антенатальная МРТ диагностика мальформаций
Плод, 30 недель; агенезия мозолистого тела
(г.
Владивосток)
Слайд 101. Нарушения закрытия невральной трубки
Вариант аномалия
Денди-Уокера
Слайд 112. Нарушение дивертикуляции или деления мозга
голопрозэнцефалия
Слайд 12МРТ. Ребенок с нарушением психического и моторного развития. На томограммах
широкие плоские извилины и мелкие борозды в лобных и височных
областях, практически полное отсутствие извилин и борозд в теменно-затылочных областях, белое вещество развито слабо, боковые желудочки расширены.
3. Нарушение образования извилин и клеточной миграции
лисэнцефалия
Слайд 13Антенатальная МРТ диагностика мальформаций
Плод, 32 недели; поперечное положение плода.
Шизэнцефалия.
Г. Воронеж
Слайд 143. Нарушение образования извилин и клеточной миграции
шизэнцефалия
Слайд 15МРТ. Локальный участок утолщения и полимикрогирии правой лобной доли с
наличием структурных изменений серого вещества (Flair). На РКТ не дифференцируется.
3.
Нарушение образования извилин и клеточной миграции
Фокальная кортикальная дисплазия
Слайд 16 Единичный, мелкий (до 4 мм) узел гетеротопии. Эписиндром.
3.
Нарушение образования извилин и клеточной миграции
гетеротопия
Слайд 17Ребенок 5 лет с эпилептическими приступами и правосторонним гемипарезом.
5. Деструктивные
поражения
Порэнцефалия левого бокового желудочка
Слайд 18Нарушения гистогенеза
1. Нейрокожные синдромы
нейрофиброматозы;
энцефалотригеминарный
ангиоматоз (с-м Стерджа-Вебера);
туберозный склероз (б-нь Бурневилля-Прингла);
цереброретинальный ангиоматоз (б-нь Гиппеля-Линдау);
2. Сосудистые поражения;
3. Врожденные опухоли
(опухоли и опухолевидные образования)
Слайд 19Наиболее часто встречающихся аномалий гистогенеза
МРТ
визуализация
Слайд 20Нейрокожные синдромы Нейрофиброматоз
невринома VIII п. ч.м.н. слева малых размеров
(до 1,0 см). (г. Владивосток)
Слайд 21Тот же пациент невринома III п. ч.м.н. справа (до 0,4
см).
Слайд 22Тот же пациент невринома хиазмы.
Слайд 23Ребенок 7 лет. Эпилепсия. Множественные очаги повышенного МР-сигнала в белом
веществе больших полушарий и в субкортикальных отделах мозга с обеих
сторон. Очаги повышенного МР-сигнала в стенках боковых желудочков по Т1 в белом веществе полушарий мозга; множественные мелкие петрификаты на КТ.
Нейрокожные синдромы туберозный склероз (г. Курск)
Слайд 24Ребенок 9 лет. Меланома правой затылочной области. В Т2-сагиттальной плоскости
– очаг повышенного сигнала (депозит меланина с гамартомоподобными изменениями вещества
моста); после контрастного усиления имеется накопление контрастного препарата в патологических очагах и по оболочкам мозга.
Нейрокожные синдромы нейрокожный меланоз
Слайд 25Нарушения гистогенеза
2. Сосудистые поражения
энцефало-тригеминальный ангиоматоз болезнь Штурге-Вебера
Ребенок 12 лет
с эпилепсией и ангиомой на левой половине лица. Обширные участки
обызвествления в височно-затылочной области слева.
Слайд 26Нарушения гистогенеза
2. Сосудистые поражения
энцефало-тригеминальный ангиоматоз болезнь Штурге-Вебера (г. Орел)
Слайд 27Нарушения цитогенеза
1. Врожденные нарушения метаболизма
аминоацидурия
мукополисахаридоз
липидоз
2. Лейкодистрофии
3. Нейрональная дегенерация
Слайд 28Наиболее часто встречающихся аномалий цитогенеза
МРТ
визуализация
Слайд 29фенилкетонурия
симметричное повышение МР-сигнала от глубокого белого вещества полушарий мозга
Слайд 30Лейкодистрофия.
пациент 1983 г.р. /г.. Курск/
Слайд 31Метахроматическая лейкодистрофия
поражение глубинного белого вещества при практически интактном периферическом.
Слайд 32Болезнь Александера
фибриноидная лейкодистрофия с волокнистой формацией Розенталя
Поражение белого вещества лобных
долей (демиелинизация)
Слайд 33Глобоидно-клеточная лейкодистрофия (болезнь Краббе)
На КТ – кальцификация таламусов. На МРТ
– повышение интенсивности МР-сигнала от белого вещества мозжечка и теменных
долей.
Слайд 34Гепатолентикулярная дегенерация – болезнь Вилсона-Коновалова
Проявление болезни считаются патогномоничными (Prayer L.
et al., 1988) повышение сигнала в режиме Т2, снижение в
режиме Т1 от подкорковой области (скорлупы, хвостатых ядер, ограды, латеральных бледных шаров, наружной капсулы), среднего мозга, моста, зубчатых ядер мозжечка и червя.
Слайд 35Болезнь Галлерводена-Шпатца (наследственная паллидарная дегенерация)
Патогномоничный признак заболевания – симптом «глаза
тигра» в проекции бледных шаров.
Исследование в г. Курск
Слайд 36Спасибо за внимание!
«МРТ – ЭКСПЕРТ»
Воронеж – Тула – Орел –
Курск – Сочи – Тверь – Владивосток – Москва –
Уфа – Ростов – Омск – Ю. Сахалинск