Выявление факторов риска, принципы ранней диагностики и профилактики

ревматических заболеваний (ревматическая болезнь сердца, системные заболевания соединительной ткани)
Доцент кафедры

амбулаторно-поликлинической терапии КазНМУ Г.Х.Габдулина

все структуры соединительной ткани человека (суставы, хрящи, кости, околосуставные ткани),

а также сосуды, внутренние органы, нередко – кожные покровы и слизистые оболочки, и носящие, как правило, системный, реже – локальный характер

ревматических заболеваний
распространенность в популяции – реальная распространенность пяти основных РЗ

(ХРБС, ревматоидного артрита, остеоартроза, анкилозирующего спондилоартрита и подагры) около 10%;
первичная заболеваемость, причем последняя складывается как из действительно впервые заболевших в данном году, так и из впервые обратившихся за медицинской помощью пациентов с данной патологией – первичная заболеваемость ежегодно увеличивается примерно на 3,6%, ОА –
более чем на 20%, ОП – на 74%.

ревматических заболеваний

клинико-патогенетические свойства (острое или хроническое, локальное или системное, склонное

к стабилизации или прогрессированию, жизнеугрожаемое или нет заболевание(-я) и т.д.
- поражаются все возрастные группы населения;
- отличаются широким нозологическим разнообразием и патогенетической сложностью, включающей процессы аутоиммунного воспаления и связываемого с ним раннего атеросклероза, нарушения микроциркуляции и метаболизма, дегенеративные поражения костей и суставов и др.;
- носят преимущественно системный характер с вовлечением в патологический процесс, помимо суставов, позвоночника и околосуставных тканей, жизненно важных органов с развитием их недостаточности;
- имеют, как правило, хроническое прогрессирующее течение;
- сопровождаются постоянными болями, нарастающим ограничением двигательной функции и свободы передвижения больного человека;
требуют проведения длительного (вплоть до пожизненного) сложного лечения с систематическим мониторированием эффективности и безопасности терапии.
cтепень влияния на трудоспособность больного человека – БКМС находятся на 2 месте — в случаях и на 3 месте — в днях нетрудоспособности на 100 работающих среди всех других регистрируемых классов болезней.
воздействие на его качество жизни – снижение КЖ у ревматологических больных регистрируется с помощью как общих опросников (например EuroQOL, SF-36 и др.), так и специфических, созданных именно для больных с РЗ (например AIMS, HAQ и др.). Понятно, что больные РА, ОА и другими РЗ, испытывающие постоянную боль, тугоподвижность суставов и позвоночника, нарастающие двигательные ограничения, рано теряющие трудоспособность и нормальные внутрисемейные и социальные связи, несущие значительные экономические потери и т.д., весьма низко оценивают качество своей жизни по всем его составляющим.

ревматических заболеваний
влияние на продолжительность жизни, связанной с летальностью от данного

заболевания - Во-первых, такие болезни из класса ревматических, как СКВ, ССД, Дм/ПМ, системные васкулиты и др., сохраняют весьма серьезный прогноз в отношении жизни пациентов, несмотря на достигнутые успехи в их ранней диагностике и интенсивном лечении. Например, 5-летняя выживаемость больных СКВ к концу ХХ в. в развитых странах составляла 82–90%, 10-летняя — 71–80%, 20-летняя — 63–70%, т.е., весьма значительный процент молодых людей, какими, как правило, являются больные СКВ, погибают либо от не поддающейся терапии общей активности процесса, либо от тяжелой почечной или церебральной патологии, либо от присоединившейся инфекции. Клинические наблюдения подтверждают, что коронарный атеросклероз и атеротромбоз оказываются причиной смерти от 3,5 до 36,4% больных СКВ, а инфаркт миокарда регистрируется у них в 10 раз чаще, чем в популяции /11/.
Не составляет исключения в этом плане и наиболее распространенное во всем мире воспалительное РЗ — РА. С одной стороны, смертность (отношение числа умерших от данной болезни к среднему числу населения, среди которого оно наблюдается) кажется относительно небольшой — в пределах 0,17–0,22% от общей смертности населения /12/. В то же время, продолжительность жизни больных РА — на 10–15 лет короче ожидаемой (популяционной), а 5-летняя выживаемость при тяжелых формах болезни сопоставима с выживаемостью больных ИБС с поражением 3 коронарных артерий или пациентов с III–IV стадиями болезни Ходжкина /13/. Частота «инфекционной» смерти при РА в 9 раз, «почечной» смерти — в 7 раз, «желудочно-кишечной» (обусловленной, в основном, побочными эффектами НПВС, необходимых больным) — в 2 раза выше популяционной. Среди всех причин летальности больных РА более 40% составляет смерть от сердечно-сосудистой патологии, в т.ч. связанной с развитием раннего и тяжелого атеросклероза /14/.
Еще один пример: летальность больных россиян через 6 мес после остеопоротического перелома шейки бедра достигает 21,5%, через 12 мес — 33,6%, а через год — 45,1% (!), что значительно превышает показатели популяционной смертности населения /15/.
«стоимость» («цена») болезни (группы, класса болезней).

возникновения, распространения и развития заболевания, его неблагоприятного течения и исхода

и определения тактики лечения и профилактики
при сочетанном воздействии риск заболевания

значительно возрастает
подверженность заболеванию прямо пропорциональна количеству, величине и длительности воздействия факторов

масса тела
курение
алкоголь и др.

распространенность ревматических заболеваний
Хроническими ревматическими заболеваниями страдают все возрастные группы –

дети и подростки, взрослые, пожилые и старики, т.е. ревматическая патология может встречаться у нескольких членов семьи

ревматических заболеваний характерна семейно-генетическая предрасположенность, приводящая к значительному накоплению этих

больных в отдельных семьях:
ревматоидный артрит встречается в семьях больных в 9 раз чаще, чем в популяции (соответственно 4,5% и 0,4%)
анкилозирующий спондилоартрит и другие спондилоартропатии еще чаще, достигая поражаемости 10-20% членов семьи
системные заболевания соединительной ткани, такие как системная красная волчанка, также встречаются у нескольких членов отдельных семей
в семьях с системными заболеваниями учащаются аутоиммунные синдромы, тромбоцитопения и гемолитическая анемия, тиреоидит Хашимото, антифосфолипидный синдром
остеоартроз в семьях больных встречается в 2 раза чаще и более, чем в общей популяции (соответственно 10%-12% и 6,4%), особенно у членов семей с врожденными дефектами опорно-двигательного аппарата и при избыточной массе тела

– кишечная инфекция (дизентерия, иерсиниоз), как и дисбактериоз в отдельных

наблюдениях при АС, особенно.
С другой стороны, повышенный иммунный ответ был отмечен к Proteus mirabilis, как у пробандов, так и у их родственников при РА.
При АС и других спондилопатиях огромное значение имеет урогенная инфекция (в частности, Chlamidia trachomatis) – не только как пусковой фактор, но у носителей HLA B27, как фактор хронизации и самой инфекции, и АС, поскольку в патогенезе последнего большое значение имеет механизм молекулярной мимикрии, при которой из–за структурной схожести антигенов В27 и перечисленных микробных агентов, образующиеся антитела к инфекционному фактору могут реагировать с антигенами хозяина. Поэтому в семьях, где есть больные с АС и другими спондилоартропатиями, столь велико значение раннего распознавания энтероколитов, уретритов и простатитов, связанных с перечисленными инфекционными агентами. Но не меньшее значение имеет и работа по информированности членов этих семей о необходимости профилактики инфекции и раннего лечения.

соединительной ткани, возникающее у предрасположенных лиц, после перенесенных тонзиллита или

фарингита, которые вызваны β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА) и связанное с перекрестной реакцией антител к антигенам стрептококка с тканями человека, обладающими схожими антигенными структурами.
Хроническая ревматическая болезнь сердца – заболевание сердца, возникающее после ОРЛ и характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или формированием порока сердца (недостаточности и/или стеноза).

> 38 о С
Лабораторные
повышенные острофазовые реактанты (СОЭ > 30

мм/ч, СРБ>= 2 N)
удлинение интервала PR на ЭКГ > 0,2 с.
признаки митральной и/или аортальной регургитации при допплер-ЭхоКГ.
Данные, подтверждающие предшествующую БГСА-инфекцию:
позитивная А стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А стрептококкового антигена;
повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител (анти-стрептолизин- О, анти-ДНКаза В);
анамнестические указания на перенесенную 2-3 недели назад ангину.
Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документально подтверждающими предшествующую БГСА-инфекцию, свидетельствуют о высокой вероятности ОРЛ.

острой и хронической рецидивирующей БГСА-инфекции верхних дыхательных путей (тонзиллит, фарингит)

Антимикробная

терапия острого БГСА-тонзиллита/фарингита
Лекарственные средства первого ряда – β-лактамные антибиотики:
Бензатина бензилпенициллин 2,4 млн ЕД/сут. в/м однократно
Амоксициллин 1,5 г/сут. в 3 приема в/м 10 сут.
Феноксиметилпенициллин 1,5 г/сут. в 3 приема внутрь 10 сут.
При непереносимости β-лактамных антибиотиков:
Азитромицин 0,5 г/сут. в 1-е сут., затем по 0,25 г/сут. внутрь, всего 5 сут.
Кларитромицин 0,5 г/сут. в 2 приема внутрь 10 сут.
Рокситромицин 0,3 г/сут. в 2 приема внутрь 10 сут.
Спирамицин 6 млн МЕ/сут. в 2 приема внутрь 10 сут.
Эритромицин 1,5 г/сут. в 3 приема внутрь 10 сут.
При непереносимости макролидов и β-лактамных антибиотиков:
Клиндамицин 0,6 г/сут. в 4 приема внутрь 10 сут.
Линкомицин 1,5 г/сут. в 3 приема внутрь 10 сут.

средства первого ряда:
Амоксициллин / клавуланат 1,875 г/сут. в 3

приема внутрь 10 сут.
Цефуроксим 0,5 г/сут. в 2 приема внутрь 10 сут.

Препараты резерва (при непереносимости β-лактамных антибиотиков):
Клиндамицин 0,6 г/сут. в 4 приема внутрь 10 сут.
Линкомицин 0,5 г/сут. в 3 приема внутрь 10 сут.

атак и прогрессирования заболевания у лиц, перенесших ОРЛ.

Вторичная профилактика

начинается еще в стационаре, сразу после окончания этиотропной антистрептококковой терапии и предусматривает регулярное введение пенициллина пролонгированного действия – бензатин бензилпенициллина 2,4 млн ЕД в/м 1 раз в 3 недели

Длительность вторичной профилактики:

для лиц, перенесших острую ревматическую лихорадку без кардита (артрит, хорея) – не менее 5 лет после последней атаки или до 21-летнего возраста (что дольше)
в случаях излеченного кардита без формирования порока сердца – не менее 10 лет после последней атаки или до 21-летнего возраста (что дольше)
для больных с пороком сердца (в том числе после оперативного лечения) не менее 10 лет после последней атаки или до 40-летнего возраста (что дольше). В ряде случаев пожизненно.

требованиям, предъявляемым к превентивным препаратам (по длительности поддержания адекватной противострептококковой

концентрации бензилпенициллина в сыворотке крови), и не является приемлемым для проведения полноценной вторичной профилактики ОРЛ

артритом с преимущественным поражением периферических суставов и системным воспалительным поражением

внутренних органов

начала заболевания – 30-55 лет
Болеют все возрастные группы
Алматы, 2013

Барра, цитомегаловирус),
Бактериальная суперинфекция (микоплазмы, микобациллы, кишечные бактерии),
Токсины, в

том числе компоненты табака
Риск РА примерно в 16 раз выше у кровных родственников больных.
РА чаще встречается у носителей определенных, так называемых «артритогенных», антигенов, особенно HLA –DR1 и HLA –DR 4, общим свойством которых является активация Т – лимфоцитов.
О роли половых гормонов и пролактина свидетельствует тот факт, что до 50 лет РА значительно чаще
Лактация увеличивает риск РА.
Важный механизм, определяющий быстрый переход острого воспаления в хроническое при РА, связан с дефектами в гипоталамо- гипофизарно- надпочечниковой системе. Это проявляется в нарушении синтеза кортизола, играющего важную роль в предотвращении избыточной активации иммунной системы.
В целом, вклад генетических факторов в развитие РА составляет 15%, а факторов внешней среды -85%.

хотя бы один припухший сустав
следует исключить другие заболевания, которые могут

сопровождаться воспалительными изменениями суставов. Требуется дифференциальная диагностика с различными заболеваниями, такими как СКВ, псориатический артрит, подагра, в случае неясностей рекомендуется консультация ревматолога-эксперта
нужно набрать как минимум 6 баллов из 10 возможных по 4 позициям, описывающим особенности картины болезни у данного пациента

rights reserved.
Rheumatoid arthritis: ulnar deviation and muscle artrophy, hands

rights reserved.
Rheumatoid arthritis: swan-neck and boutonnière deformity, hand

rights reserved.
Rheumatoid arthritis: subcutaneous nodule, olecranon

rights reserved.
Rheumatoid arthritis: hand, progressive metacarpophalangeal erosion (radiographs)

образованием широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и

иммунных комплексов, вызывающих иммунное воспалительное повреждение внутренних органов

100000 населения
Наиболее часто встречается у женщин детородного возраста
Пик заболеваемости приходится

на возраст 15-25 лет
Женщины страдают в 8-10 раз чаще мужчин
Смертность в 3 раза выше, чем в популяции

бактериальная инфекция. Косвенным подтверждением этиологической (или "триггерной") роли вирусной инфекции

является более частое, чем в популяции, обнаружение у больных СКВ серологических признаков инфицирования вирусом Эпштейна-Барр, "молекулярная мимикрия" вирусных белков и "волчаночных" аутоантигенов (Smith и др.), способность бактериальной ДНК стимулировать синтез антиядерных аутоантител
Наследственная предрасположенность: установлено увеличение частоты СКВ в семьях, больных этим заболеванием; отмечена связь СКВ с увеличением частоты носительства антигенов системы HLA - А1, В8, DR2, DR3
Нарушения гормональной регуляции
Непереносимость лекарств, вакцин
Фотосенсибилизация
Ультрафиолетовое облучение – ультрафиолетовое облучение стимулирует апоптоз (программированную гибель) клеток кожи. Это приводит к появлению внутриклеточных аутоантигенов на мембране "апоптозных" клеток и индуцированию тем самым развития аутоиммунного процесса у генетически предрасположенных индивидуумов.

- Фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся над кожей
2. Дискоидные высыпания

- Эритематозные приподнимающиеся пятна с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками; со временем развиваются атрофические рубцы
3.Фотосенсибилизация - Кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет (в анамнезе или по наблюдению врача)
4.Изъязвление в полости рта - Изъязвления в полости рта или носоглотки, обычно болезненные (должны наблюдаться врачом)
5.Артрит - Неэрозивный артрит двух или более периферических суставов, с болезненностью, припуханием, выпотом
6. Серозит - а) Плеврит – плевральные боли или шум трения плевры а анамнезе или наличие плеврального выпота; б) Перикардит – документированный инструментально (ЭХОКГ) или выслушиваемый врачом шум трения перикарда
7. Поражение почек - а) Стойкая протеинурия более 0,5 г/сутки б) Цилиндрурия (эритроцитарная, гемоглобиновая, гранулярная канальцевая или смешанная)
8.Неврологические нарушения - Судороги или психозы, не связанные с приемом лекарств или с нарушением метаболизма вследствие уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса
9. Гематологические нарушения - а) Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом; б) Лейкопения (менее 4*10 \9л), зарегистрированная 2 и более раз; в) Тромбоцитопения (менее 100* 10 \9л) в отсутствии приема ЛС
10.Иммунологические нарушения - а) Антитела к двуспиральной ДНК; б) Антитела к Sm; в) Антитела к фосфолипидам: повышение уровня IgG и IgM антител к кардиолипину; положительный тест на волчаночный антикоагулянт; ложноположительная реакция Вассермана
11.Антинуклеарные антитела (АНА) - Повышение титра АНА в любой период болезни при отсутствии приема ЛС, вызывающих волчаночноподобный синдром
Для верификации диагноза СКВ необходимо наличие 4 и более из 11 критериев.
4 критерия ACR + положительный АНФ – дополнительных лабораторных тестов не требуется;
Положительный АНФ + < 4 критериев ACR – целесообразно определение антител к двуспиральной(ds) ДНК и Smith(Sm)-антигену

rights reserved.
Systemic lupus erythematosus: butterfly rash

rights reserved.
Systemic lupus erythematosus: rash, face and neck

rights reserved.
Systemic lupus erythematosus: alopecia, scalp

rights reserved.
Systemic lupus erythematosus: bullous lesions, palate

rights reserved.
Systemic lupus erythematosis: vasculitis, hands

rights reserved.
Systemic lupus erythematosus: Libman-Sacks endocarditis, aortic valve (gross specimen)

обследовать родственников больных
При выявлении даже одного из симптомов (стойкая лейкопения,

увеличение СОЭ, гипергамма глобулинемия, антитела к ДНК и др.) необходимо рекомендовать такой же охранительный режим, как и больным системной красной волчанкой
Необходимо избегать чрезмерной инсоляции, переохлаждения, прививок, грязелечения и т. д.
Особое внимание следует уделять больным с изолированным кожным поражением (дискоидная волчанка). Для предотвращения генерализации процесса такие больные не должны получать ультрафиолетовое облучение, лечение препаратами золота, курортное лечение и т. д.

адекватная, рациональная комплексная терапия.
Прежде всего больного необходимо убедить в

целесообразности длительного непрерывного лечения и соблюдения следующих инструкций:
1) своевременно обращаться к врачу при изменении самочувствия, регулярно проходить диспансерное обследование;
2) принимать гормональные препараты в строго назначенной дозе;
3) соблюдать распорядок дня, включающий 1-2-часовой сон днем и диету с ограничением поваренной соли и углеводов, богатую белками и витаминами;
4) не загорать, не переохлаждаться;
5) избегать различных оперативных вмешательств, прививок, вакцин и введения сывороток (кроме жизненно необходимых);
6) соблюдая охранительный режим, не забывать об осторожном закаливании (утренняя гимнастика, обтирания теплой водой, длительные прогулки на свежем воздухе, неутомительные занятия спортом);
7) при обострении очаговой или интеркуррентной инфекции соблюдать постельный режим, принимать антибиотики, десенсибилизирующие средства; лечение очаговой инфекции должно быть настойчивым, преимущественно консервативным, лишь при крайней необходимости возможно хирургическое вмешательство под прикрытием повышенных доз ГКС и антибиотиков;
8) при поражении кожи для защиты от солнечных лучей применять фотозащитные мази, при покраснении лица смазывать кожу ГКС-мазями.

наблюдению:
Своевременное выявление начавшегося обострения заболевания и корекция терапии
Распознавание осложнений лекарственной

терапии
Тщательный мониторинг клинико-лабораторной активности и профилактика побочного действия лекарственной терапии
Посещение ревматолога не реже 1 раза в 3 месяца
Обязательно 1 раз в 3 мес общие анализы крови и мочи, оценивают биохимические показатели (АЛТ, АСТ, креатинин, глюкоза крови).
Ежегодно проводят: 
исследование липидного профиля
коагулограммы (при терапии антикоагулянтами частота определения МНО зависит от значения этого показателя и определяется необходимостью изменения дозы ЛС);
определение титров антифосфолипидных АТ (при наличии вторичного антифосфолипидного синдрома и планировании беременности);
Денситометрия
Рентгенография костей таза и тазобедренных суставов
УЗИ органов брюшной полости, ФЭГДС, рентгенографию органов грудной клетки ЭхоКГ;
Консультация офтальмолога
консультативный осмотр гинеколога (риск развития гонадотоксического эффекта и дисплазии)

Через 10 лет после установления диагноза она составляет 80%, а

через 20 лет — 60%.
В начальный период болезни увеличение летальности связано с тяжёлым поражением внутренних органов (в первую очередь, почек и ЦНС) и интеркуррентными инфекциями, в поздний период летальные исходы часто обусловлены атеросклеротическим поражением сосудов.
К факторам, связанным с неблагоприятным прогнозом, относят:
поражение почек (особенно диффузный пролиферативный гломерулонефрит);
артериальную гипертензию;
мужской пол;
начало заболевания в возрасте до 20 лет;
антифосфолипидный синдром;
высокую активность заболевания;
тяжёлые поражения внутренних органов;
присоединение инфекции;
осложнения лекарственной терапии.

аутоиммунное заболевание соединительной ткани с характерным

поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, в основе которого лежат нарушения микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз

19 на 1 млн населения
Чаще болеют женщины в возрасте 30-60

лет

Алматы, 2013

вибрация, длительный контакт с поливинилхлоридом, кремниевой пылью, а также медикаментозные

воздействия (блеомицин, L-триптофан);
эндогенные: нейроэндокринные сдвиги, стресс, беременность, менопауза, генетические маркеры (НLА А9, В35, В8, DR1, DR3, DR5, DR11, DR52)

кожи
синдром Рейно, дигитальные язвочки (рубчики)
суставно-мышечный синдром (с контрактурой)
остеолиз
кальциноз
базальный пневмофиброз
крупноочаговый кардиосклероз
склеродермическое

поражение пищеварительного тракта
острая склеродермическая нефропатия
наличие специфических антинуклеарных антител (анти-Scl-70 и антицентромерные антитела)
капилляроскопические признаки (по данным широкопольной капилляроскопии).
Дополнительные признаки:
гиперпигментация кожи
телеангиэктазии
трофические нарушения
полиартралгии
полимиалгии, полимиозит
полисерозит (чаще адгезивный)
хроническая нефропатия
полиневрит, тригеминит
потеря массы тела (более 10 кг)
увеличение СОЭ (более 20 мм/ч)
гиперпротеинемия (более 85 г/л)
гипергаммаглобулинемия (более 23 %)
наличие антител к ДНК или АНФ
наличие ревматоидного фактораȮ
На основании трех любых основных признаков или сочетания одного из основных, если ими являются склеродермическое поражение кожи, остеолиз, или характерное поражение пищеварительного тракта, с тремя и более дополнительными признаками, можно поставить достоверный диагноз системной склеродермии.

– симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев проксимальнее пястно-фаланговых

и плюсне-фаланговых суставов Изменения могут локализоваться на лице, шее, грудной клетке и животе.
Малые критерии:
Склеродактилия — перечисленные выше изменения, локализованные на пальцах
Рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушек пальцев
Двусторонний базальный легочный фиброз — при стандартном рентгенологическом исследовании определяются двусторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках легких, или проявления по типу "сотового легкого" (изменения не должны быть связаны с первичным поражением легких).
При наличии одного большого или двух малых критериев диагноз ССД считается достоверным.

rights reserved.
Scleroderma: Mauskopf, facial changes

rights reserved.
Raynaud’s phenomenon: hands

rights reserved.
Scleroderma: skin induration, hands

rights reserved.
Scleroderma: acrosclerosis and terminal digit resorption

месяцев
Контроль общих и биохимических анализов
Спирография, ЭхоКГ
Алматы, 2013

73%
Риск смерти в 4,7 раза выше, чем в популяции
Факторы неблагоприятного

прогноза:
Диффузная форма
Возраст начала болезни старше 45 лет
Мужской пол
Фиброз легких, легочная гипертензия, аритмия, поражение почек в первые 3 года заболевания
Анемия, высокая СОЭ, протеинурия в начале болезни

Алматы, 2013

проявлением которых является мышечная слабость, связанная с воспалением поперечно-полосатой мускулатуры

чаще развивается у больных пожилого возраста
Чаще болеют мужчины, чем женщины
Начало

заболевания (особенно у больных ювенильным ДМ) чаще приходится на зиму и раннюю весну и совпадает по времени с эпидемиями инфекций

Алматы, 2013

также повышение титров антител к токсоплазме
Более очевидна связь дерматомиозита (полимиозита)

со злокачественными опухолями различных
Роль предрасположения в развитии дерматомиозита подтверждается семейной агрегацией аутоиммунных заболеваний, включая дерматомиозит у нескольких членов семьи
У больных дерматомиозитом обнаруживается накопление HLA-B8/DR3, В14 и В40

Алматы, 2013

веках);
признак Готтрона (пурпурно-красная, шелушащаяся, атрофическая эритема или пятна на разгибательной

поверхности кистей над суставами);
эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами
2. Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище)
3. Повышение уровня КФК и/или альдолазы в сыворотке
4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии
5. Миогенные изменения при ЭМГ (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибриляции)
6. Обнаружение антител Jo-1 (антитела к гистидил тРНК-синтетазе)
7. Недеструктивный артрит или артралгии
8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37°С, увеличение концентрации С-реактивного белка или увеличение СОЭ более 20 мм/час).
9. Морфологические изменения, соответствующие воспалительному миозиту (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации)
Диагноз ДМ устанавливают при наличии, по крайней мере, одного типа поражения кожи и не менее четырех других признаков (пункты 2—9). Диагноз ПМ (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%) устанавливают при наличии не менее четырех признаков (пункты 2—9).

rights reserved.
Dermatomyositis: heliotrope rash

rights reserved.
Dermatomyositis: rash, chest

rights reserved.
Dermatomyosistis: rash, hands

rights reserved.
Dermatomyositis: “mechanic’s hands”

rights reserved.
Dermatomyositis: subcutaneous calcification, knees

активности КФК каждые 2-3 месяца
Лабораторное обследование для мониторинга токсичности терапии
Диспансеризация

для поиска онкологической патологии не реже 1 раза в год

Алматы, 2013

с неблагоприятным прогнозом
Пожилой возраст
Поздняя диагностика
Неадекватная терапия в начале болезни
Тяжелое течение

миозита
Миозит при злокачественных новообразованиях
Антисинтетазный синдром

Алматы, 2013