Ювенильные формы системных васкулитов

аортоартериит
Б. Ювенильный узелковый полиартериит
В. Болезнь (синдром) Кавасаки
Г. Шенлейн-Геноха пурпура

(геморрагический васкулит

1.Тромбоангеитический синдром
2. Кожный экссудативно-геморрагический синдром
3. Синдром ассиметрии или отсутствия пульса
4. Коронарииты с развитием аневризм и тромбозов

аортоартериит
Б. Ювенильный узелковый полиартериит
В. Болезнь (синдром) Кавасаки
Г. Шенлейн-Геноха пурпура

(геморрагический васкулит

1. ВВИГ+аспирин
2. Преднизолон +метатрексат
3. Преднизолон/или пульс-терапия метиопреднизолоном+метатрексатом; алпростадил; фраксипарин→варфарин
4. Дезагреганты±гепарин± Преднизолон

и некроз тканей вследствие очагового воспаления или некроза кровеносных сосудов.

- Объединяет СВ первичный деструктивно-пролиферативный характер поражения стенки сосудов.
- Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также от активности системного воспаления.
- Характерно ремитирующее течение и склонность к обострениям

и родственные состояния.
МЗО.О Узелковый полиартериит.
МЗО. 1 Полиартериит с поражением

легких (синдром Чарга-Стросс).
МЗО.2 Ювенильный полиартериит.
МЗО 3 Слизисто-кожно-лимфонодулярньш синдром (Кавасаки)
МЗО.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом: микроскопический полиангинт (полиартериит).
М31 Другие некротизирующие васкулиты.
М31.3 Гранулематоз Вегенера, некротирующий респираторный гранулематоз.
М31.4 Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит, синдром дуги аорты).
М31.4 Гигантоклеточный артерии с ревматической полимиалгией.
М31.6 Другие гигантоклеточные артерииты.
M3I.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулиты:
геморрагический васкулит (пурпура Шёнляйна Геноха);
эссенциальная криоглобулинемическая пурпура; облитерирующий тромбангиит; болезнь Бехчета.
M3I.9 Некротизирующие васкулиты неугочнённые: полиангиит перекрёстный (overlap) синдром; кожный лейкоцитокластический васкулит.

поражением лёгких (синдром Чарга-Строса)
Синдром Кавасаки
Гранулёматоз Вегенера
Б. Шенлейн-Геноха
Болезнь Бехчета
Неспецифический аортоартериит

неиммунные патогенетические механизмы.
1) образование патогенных ИК и их отложение

в стенках сосудов;
2) образование аутоантител, таких как антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) и антитела к клеткам эндотелия;
3) клеточный и молекулярный иммунный ответ, включающий образование цитокинов и молекул адгезии;
4) образование гранулем;
5) повреждение и нарушение функций эндотелиальных клеток микроорганизмами, опухолевыми клетками или токсинами.

сосудов

печеночные пробы
Иммунология
- АНЦА
- АНФ

- РФ
- СРБ

Анализ мочи
Функция почек
- мочевина, креатинин
- клиренс креатинина
- суточная протеинурия
Гематология
- общий анализ крови

антитела
2.  Выявление и удаление антигена: внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ) и плазмаферез.
3. 

Коррекция гемостаза: антикоагулянты, антиагреганты.
4.   Симптоматическая терапия.

у женского пола (м:д=1:7,5-9) от 8 до 30 лет, редко

– дошкольный возраст

Чаще всего при болезни Такаясу страдают дуга аорты и ее ветви; отсюда еще одно название заболевания — синдром дуги аорты.

Другая локализация – нисходящая,брюшная аорта и ее ветви (чревная, почечная, бедренная)

и/или стенозов вплоть до сегментарной артериальной окклюзии

клинически - ишемическими расстройствами

и синдромом асимметрии или отсутствия пульса

По локализации поражения:
- 1 тип – дуга аорты и

отходящих артерий
- 2 тип - нисходящий, брюшной отдел Ао, чревная, почечная, бедренная и др.
- 3 тип – смешанный вариант (распространенное поражение дуги аорты и других ее отделов)
- 4 тип – Поражение легочной артерии, сочетающееся с любым из 3 др.типов
III. Фазы течения:
- острая (от нескольких недель до неск.месяцев; субфебрилитет или немотивированные фебрильные «свечи»; усталость; боли в мышцах при физической нагрузке перемежающиеся; узловатая эритема или геморрагии на коже; повышение СОЭ до 50-70 мм/ч
- хроническая (с обострениями или без)

выраженный стеноз

затем постепенное снижение дозы до поддерживающей 5-10-15 мг 1-2 г.

- метатрексат в дозе не менее 10 мг/кв.м поверхности тела 1 раз в неделю; при неэффективности – циклофосфомид 2-3 мг/кг/сутки ежедневно или пульс-терапия 10-15 мг/кг в/в 1 раз в мес.в течение года, затем 15 мг/кг 1 раз в 2-3 мес. еще 6-12 мес.
- антиагрегенты (пентоксифилин, дипиридамол)
II. Хроническая фаза
- антиагреганты
- симптоматическое лечение
Оперативное лечение
- протезирование
- шунтирование
- эндартерэктомия

7 лет и у девочек. Особенность ЮПА - выраженный гиперергический

компонент воспаления с очагами некрозов кожи и слизистых оболочек, гангреной дистальный отделов конечностей.

ремиттирующая лихорадка
- профузный пот
- сильные боли в мышцах,

крупных сустава, животе
- истощение
- типичные клинические симптомы появляются при п/о – через несколько месяцев

- церебральные кризы
- множественный мононеврит
- коронарит
- инфаркт

миокарда
- изолированное или генерализованное некротическое поражение кишечника
- положительные маркеры вируса гепатита В
- протеинурия и микрогематурия

синдром
Тромбоангиитический синдром

лицо, грудная клетка, ягодицы, в/к или п/к узелки по ходу

крупных сосудов, локальные болезненные отеки – кисти, стопы, лодыжки, г/с и к/суставы отеки)

Отек, гипотермия и цианоз 2 пальца кисти
1
2

пальцев языка с сильной болью, усиливается ночью)

в левой ягодичной области; 3, 4. Процесс рубцевания в зонах

некроза в области коленных суставов.

1

2

4

3

V пальца правой кисти. 2. Мумификация, демаркация и начинающееся отторжение

IV, V пальцев правой кисти ( 2 мес. после дебюта)

заболевания

рвота, потеря сознания, судороги, резкое ↑АД, очаговая симптоматика; ассиметричные полиневриты,

мононевриты с гиперстезией и сильными болями по ходу нервов, параличом – лучевой, локтевой, срединный, седалищный
Кардиальный синдром (коронарит, реже-миокардит, перикардит)
Абдоминальный синдром (приступы болей в животе, нередко с диспептическими симптомами, умеренная гепатоспленомегалия
Почечный синдром (в целом - нечасто, характерно - артериальная гипертензия в следствие ишемии юкстагломерулярного аппарата, незначительная протеинурия, микроэритроцитурия)
Легочный синдром (чаще только рентгенологически:картина пневмонита, адгезивный плеврит; редко кашель, одышка)

1)
- некротизирующий васкулит мелких и/или средних артерий, подтверждающийся на

биопсии
- аневризмы и окклюзии по данным ангиографии
Дополнительные критерии (как минимум 2)
- кожные изменения(сетчатое леведо, болезненные п/к узелки и др.)
- миалгии либо боль в мышцах при пальпации
- повышение АД
- моно-полинейропатия
- мочевой синдром или нарушение функции почек
- боли в яичках или болезненность при пальпации
- признаки или симптомы васкулитов ССС, легких, ЖКТ, ЦНС

увелические СОЭ
- иммунологический анализ крови: повышение сывороточной концентрации СРБ
Инструментальные

методы
- биопсия мышц и кожи
- аортография

4-6 неделей с постепенным снижением до дозы 0,2-0,3 мг/кг/сутки длительно

- циклофосфомид 2-3 мг/кг/сутки ежедневно или пульс-терапия 10-15 мг/кг в/в 1 раз в мес. В течение года, затем 15 мг/кг в/в 1 раз в 2-3 мес. 1 год
Ювенильный УП
- 1 мг /кг/сутки 45-60 дней с постепенным снижением до 0,2-0,3 мг/кг длительно несколько лет
- плазмоферез синхронно с пульс-терапией ГК: 5-6 сеансов, через 6 час. – в/в МП 10-15 мг/кг или циклофосфамид
- при неэффективности терапии ритуксимаб в дозе375 мг/кв.м поверхности тела в/в 1 раз в неделю 4 недели; через 24 нед. – возможно второй курс
- препараты простогландинов: алпростадил 6 нг/кг/сутки разделить на 2 приема через инфузомат V=не <50-75 мл/с в течение 3 дней (необходим контроль-мониторирование ЭКГ – резкое снижение АД, тахикардия, экстрасистолия)
- низкомолекулярные гепарины (фраксипарин) 65-85 МЕ/кг массы тела в сутки п/к в 2 приема
- с целью профилактики тромбозов – переход на прямые антикоагулянты:варфарин МНО 2,0-3,0

Томисаку Кавасаки в качестве детской болезни (Tomisaku Kawasaki)

средние и мелкие артерии с частой локализацией в коронарном русле.

Встречается преимущественно у детей в возрасте от нескольких месяцев до 5 лет.
Пик заболеваемости приходится на возраст 10-12 мес. Чаще болеют мальчики.
У детей болезнь Кавасаки – ведущая причина приобретенных коронарогенных сердечно - сосудистых заболеваний.
Этиология-инфекционный триггер на фоне генетической предрасположенности.

1-3 нед.

Подострая стадия 3-5 нед.

Выздоровление через 8-10 нед.

4 – 28 (в среднем 11 ) суток

- больные страдают от нее больше, чем при других
лихорадочных состояниях,
-лихорадка рефрактерна к антибактериальной терапии и снижается в первые 1-2 суток лечения ИГВВ

Поражение слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов
Полиморфная сыпь на туловище, конечностях , в паховых областях
Гиперемия конъюнктивы,
Гиперемия слизистой ротоглотки,
Корки, трещины губ, малиновый язык
Эритема и/или уплотнение кожи ладоней и подошв
Увеличение одного или нескольких шейных лимф. узлов (может наблюдаться уже в дебюте)

Симптомы поражения различных систем, прежде всего - сердечно-сосудистой

желчного пузыря, панкреатит.
Стерильная лейкоцитурия (редко - развитие почечной недостаточности)
Редкие

– асептический менингит, мозговые инфаркты, отек яичек, легочные инфильтраты, плевральный выпот.

сухость губ, отек кисти

язык

Шелушение кожи пальцев

3 неделе до 1000 х 109/Л)
Тромбоцитопения редко, фактор риска

развития аневризм коронарных артерий (АКА)
Увеличение СОЭ, С- реактивного белка (нормализация к 10 нед.)
В острой фазе возможны:
- положительный прокальцитониновый тест
- увеличение трансаминаз, билирубинемия,
- лейкоцитурия, протеинурия, микрогематурия

В острой и подострой стадии:


Миокардит, поражение клапанного аппарата (вальвулит,

дисфункция папиллярных мышц)
Перикардит
Нарушения ритма и проводимости
Поражение проводящей системы сердца
Недостаточность клапанов сердца:
Относительная недостаточность, связанная с увеличением полостей сердца
Дисфункция папиллярных мышц (ишемия)
Вальвулит

не менее чем у трети больных
Возникают от 1 до 4

нед., редко спустя 6 нед.
Основа формирования ИБС и основная причина инфаркта миокарда в детском и молодом возрасте
Поражение некоронарных артерий (подвздошные, подключичные, плечевые, почечные)

!!!Изменения коронарных артерий:

Средние 5 – 8 мм

Гигантские > 8 мм

Аневризмы коронарных артерий возникают в период от 7-10 дня до 4-6 недель

24.05.2016
Врач Гагарина Н.В.
МСКТ. Гигантские аневризмы коронарных артерий.
ПКА
ПМЖА

течение 1-2 лет

Небольшое количество аневризм продолжает уменьшаться в течение

многих лет

Аневризмы, оставшиеся через 2 года обычно сохраняются (фиброз, кальциноз)

5 дней +

1. Изменения сосудов глаз: конъюнктивит, склерит

2. Поражение слизистых оболочек губ и полости рта: сухие красные потрескавшиеся губы, хейлит, «малиновый язык»

подошв: плотный отек кистей и стоп, шелушение пальцев на 2-3

нед.

4. Полиморфная сыпь, напоминающая сыпь при скарлатине или мультиформной эритеме

5. Шейная лимфаденопатия – увеличение хотя бы одного лимфатического узла > 1,5 см

симптомов и
исключение других заболеваний, имеющих подобные симптомы

Полный синдром

Кавасаки (СК):
4 из 5 основных критериев (обязательна лихорадка) или 3 критерия в сочетании с коронарными аневризмами
Неполный СК:
меньшее число симптомов и наличие признаков поражения сердца
Предположительный СК:
неполный СК без поражения сердца

после 10 дня при наличии клинических признаков активного воспалительного процесса

Доза ИГВВ составляет 2г/кг/одномоментно медленно

лечения иммуноглобулинами:

В первые 10 дней от дебюта - 3-5 %

До

15 суток от дебюта заболевания – 15-17%

После 15 суток от дебюта заболевания – 25-33%
Резистентность к терапии ИГВВ составляет 10-15%

Повторный курс ИГВВ до 1-2г/кг
Метилпреднизолон 30мг/кг/день
Моноклональные АТ – ингибитор ФНО-α: инфликсимаб (ремикейд)

до 3-5 мг/кг (при отсутствии лихорадки не менее 48-72 часов)

Далее 3-5 мг/кг – 1 р/сут – 6 недель у пациентов без поражения КА

аортоартериит
Б. Ювенильный узелковый полиартериит
В. Болезнь (синдром) Кавасаки
Г. Шенлейн-Геноха пурпура

(геморрагический васкулит

1.Тромбоангеитический синдром
2. Кожный экссудативно-геморрагический синдром
3. Синдром ассиметрии или отсутствия пульса
4. Коронарииты с развитием аневризм и тромбозов

аортоартериит
Б. Ювенильный узелковый полиартериит
В. Болезнь (синдром) Кавасаки
Г. Шенлейн-Геноха пурпура

(геморрагический васкулит

1. ВВИГ+аспирин
2. Преднизолон +метатрексат
3. Преднизолон/или пульс-терапия метиопреднизолоном+метатрексатом; алпростадил; фраксипарин→варфарин
4. Дезагреганты±гепарин± Преднизолон