Заболевание гипоталамо-гипофизарной системы. Ее участие в корегировании

внутренней секреции.
Доц. Мартынюк Л.П.

и функциональной связью гипофиза и гипоталамуса. Этот комплекс определяет состояние

и фунцкционирование всей эндокринной системы.

но тем не менее часто есть причиной временной или стойкой

потери трудоспособности, которая обуславливает медико-социальную значимость данной проблемы.

седла клиновидной кости и через ножку связанная с мозгом.
Гипофиз состоит

из трех долей: передней, средней или промежуточной (аденогипофиз) и задней.
Передняя доля секретирует тропные гормоны, которые непосредственно регулируют функцию периферических эндокринных желез:
- адренокортикотропный (АКТГ);
- тиреотропный (ТТГ);
- фоликулстимулирующий (ФСГ);
- лютеинизирующий (ЛГ);
- лактотропний (ЛТГ) или пролактин;
а также липотропные гормоны (ЛПГ) и соматотропный гормон (СТГ), последний стимулирует процессы роста, а значит влияет на весь организм.
Средняя доля продукує меланоцитостимулюючий гормон.
В задней доле (нейрогипофизе) накопляются вазопресин и окситоцин (продуцируются клетками супраоптического и паравентрикулярного ядер гипоталамуса соответственно).

адаптируя их к целостной деятельности организма; - регулирует функции вегетативной нервной

системы; - принимает участие в терморегуляции, поддержании оптимального обмена веществ, пищеварении, регуляции давления крови, чередовании сна и "бодрствования", формировании мотиваций. - Под его контролем находятся железы внутренней секреции

Либерины Статины-
АКТГ-РГ (КРГ);
ТРГ;
ЛГРГ;
ФСГРГ;
СРГ; СИФ
ПРГ; ПИФ
МРГ; МИФ

определенного гормона, который вырабатывается железой-мишенью (щитовидной железой, корой надпочечников, гонадами)

тормозит,
а недостаточность - стимулирует выработку соответствующего тропного гормона передней долей гипофиза,
благодаря тому, что в гипоталамусе существуют чувствительные к гормонам желез-мишеней рецепторы и в зависимости от уровня соответствующих гормонов координируется работа аденогипофиза

связанные с нарушением секреции гормона роста;
- акромегалия, гигантизм;
- гипофизарный нанизм.
2.

Заболевания связанные с нарушением секреции АКТГ:
- болезнь Иценко-Кушинга;
- гипоталамический пубертатный синдром.
3. Заболевания связанные с нарушением секреции пролактина:
- синдром гиперпролактинемии.
4. Заболевания связанные с нарушением секреции ТТГ:
- опухоли гипофиза с повышенной секрецией ТТГ.
5. Заболевания связанные с нарушением секреции гонадотропних гормонов:
- адипозо-генитальная дистрофия.
6. Гипопитуитаризм (гипоталамо-гипофизарная кахексия).
7. Гипоталамическое ожирения.
ІІ. Гипоталамо-нейрогипофизарные заболевания.
1. Недостаточность секреции вазопресина (несахарный диабет).
2. Синдром избыточной секреции вазопресина (синдром Пархона).

(грип, корь, скарлатина, тиф);
- хронические (малярия, туберкулез, сифилис, бруцеллез, токсоплазмоз).
3.

Опухоли гипофиза, гипоталамуса или метастазы опухолей другой локализации.
4. Сосудистые поражения (тромбозы, тромбоэмболии (часто при сепсисе, инсульте)).
5. Обменные поражения гипоталамо-гипофизарной области (например, ксантоматоз).
6. Врожденная гипо- или аплазия гипофиза (синдром "пустого турецкого седла", когда нет гипофиза, тем не менее иногда признаков его отсутствия может и не быть, поскольку гипоталамус компенсирует его функцию).
7. Генетическая склонность.
8. Идиопатические формы, когда этиология неизвестна.

в системе гипоталамус –гипофиз – надпочечники с гипрпродукцией кортикостероидов


Эпидемиология
Чаще болеют

женщины 20 - 40 лет

Иценко. Он впервые указал, что первичным является поражение промежуточного мозга

со вторичным вовлечением в процесс гипофиза и всей системы эндокринных желез
В 1932 году аналогичный симптомокомплекс был описан американским нейрохирургом Кушингом под названием «гипофизарный базофилизм»

70 %)
Синдром Иценко – Кушинга
опухоль надпочечника: кортикостерома, кортикобластома, аденома,

аденокарцинома (15 %)
эктопическая АКТГ- или КРГ - продуцирующая опухоль (15 %)
прием глюкокортикоидов с лечебной целью
Функциональный гиперкортицизм
- Гипоталамический синдром, ожирение, беременность

другие (интоксикация) поражения ЦНС
Беременность, роды, климакс, др.

груди, шеи, на фоне относительно тонких конечностей (атрофия мышц), лунообразное

лицо

Астеноадинамический синдром
Гипертензивный синдром
Остеопоротический синдром
Синдром эндокринных расстройств: аменорея, импотенция, нарушение

ГТТ, СД
Вторичный иммунодефицит

мкг)
малая и большая дексаметазоновые пробы
уровень АКТГ
Инструментальные методы:
рентгенография костей черепа

и позвоночника
КТ и МРТ черепа и надпочечников

– или двусторонняя адреналэктомия
или черезкатетрную трансвенозную деструкция с введением хлодитана
Лучевая

терапия
Протонотерапия
γ-терапия
Имплантация в опухоль гипофиза радиоактивного золота или иттрия

(тормозят выработку АКТГ в основном за счет угнетения выработки КТ-РГ)

Ингибиторы стероидогенеза: митотан, хлодитан
Симптоматическая терапия:
Гипотензивные препараты: ингибиторы АПФ, верошпирон
Препараты калия
Сахароснижающие препараты
Препараты для лечения остеопороза (препараты кальция, миокальцик)

юношеский диспитуитаризм, юношеский гиперкортицизм) -
это симптомокомплекс, обусловленный дисфункцией гипоталамо –

гипофизарной системы, который проявляется гормонально – обменными и вегетативно – сосудистыми нарушениями в период полового развития

(Впервые описан Weisenburg (1910 р.) при опухолях ІІІ желудочка, потом описан в работах Claude (1917 p.), Ратнера (1925 р.), Alpense (1936 p.), Ranson (1939 p.), С. Симпсона (1951 р.))

возраста.
Среди лиц женского пола встречается в 10 раз чаще, чем

мужского пола.
Заболеваемость достигает пика в 13 – 15 лет.

нарушения
Ускорение роста
Аутоиммунные нарушения
Гипоталамические проявления

(кавинтон, стугенор, церебролизин)
Метаболитические препараты (вит. группы В, С)
Рассасывающая терапия (алое,

ФИБС, солкосерил)
Ликвидация ликворной гипертензии (магнезия, тиосульфат натрия, верошпирон)
3) Симптоматическая

стойким снижением или выпадением функции аденогипофиза и нарушением деятельности периферических

эндокринных желез.

Эпидемиология
Чаще (65 %) встречается у жнщин молодого и среднего возраста (20 -40 лет)

Симмондса) или ограниченный ишемический некроз (синдром Шихана (Шиєна)) аденогипофиза, последний

развивается вследствие осложненных родов, а именно, массивной кровопотери, на фоне послеродового сепсиса.

Вторичный: поражение гипоталамуса или высших отделов ЦНС, которое ведет к нарушению секреции рилизинг-гормонов и как следствие недостаточностью секреции гормонов аденогипофиза.

Патогенез болезни обусловлен выпаданием секреции тропных гормонов аденогипофиза→ снижение функции периферических желез внутренней секреции.

Если задет нейрогипофиз или гипоталамус развивается несахарный диабет.

- задержка роста, а у взрослых - мышечная слабость, остеопороз

(боль в пояснице, костях), уменьшение веса, за счет атрофии подкожной жировой клетчатки, мышц, внутренних органов, кахексия (более характерна для синдрома Симмондса).
5) изменение нервно-психического статуса; иногда присоеденяется гипоталамический компонент с нарушением терморегуляции и вегетативными кризами;
6) симптомы повышенного внутричерепного давления.

периферических гормонов;
3) анемия, лейкопения, эозинофилия;
4) гипонатри-, хлоремия, гиперкалиемія, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия;
5)

плоская сахарная кривая при ГТТ;
6) рентгенография турецкого седла (увеличенное, измененное), остеопороз костей;
7) для выявления резервов тропних гормонов (АКТГ,ТТГ) - пробы с рилизинг гормонами;
8) компьютерная томография; эхоенцефалография;
9) осмотр окулиста (глазное дно).

кахексия не является характерной).
2. Неврогенная анорексия.
3. Первичный гипотиреоз.
4. Синдром Шмидта

(периферическая (аутоимунная) полиэндокринная недостаточность).
5. Злокачественные опухоли, туберкулез, энтероколиты (общее - похудание кахексия).

лет, реже молодые женщины и еще реже юноши;
2) анамнез: психические

травмы, навязчивое желание похудеть, насильнический отказ от пищи, которые приводят к потере аппетита, а потом и к отвращению к пище
3) объективные данные:
резкое истощение на фоне удовлетворительного состояния
сохранение физической, интеллектуальной, творческой активности;
сохранение вторичных половых признаков,
отсутствие выпадания волоса на фоне нарушения менструального циклу
восстановления аппетита ведет к обратному развитию всех признаков гипопитуитаризма

причиной - опухоль, то показаны:
лучевая терапия,
введение радиоактивного иттрия,
криодеструкция или

хирургическое вмешательство.
Формы заболевания, вызванные острой или хронической инфекцией:
специфические или противовоспалительные препараты

– 15 мг/сутки, в тяжелых случаях – гидрокортизон 50 –

200 мг/сутки, минералокортикоиды - редко
Половые гормоны: женщинам – естрогены и прогестины по схеме менструального цикла (инфекундин, бисекурин, ригевидон), мужчинам – препараты андрогенного действия (метилтестостерон 5 мг 3 р/сутки, тестостерона пропионат 25 мг 2-3р/неделю, сустанон-250 1 мл/3-4 недели), комбинации с хорионическим гонадотропином.
Тироидные гормоны (L-тироксин, эутирокс).
Данная терапия проводится циклически или постоянно на протяжении всей жизни.
Больным пангипопитуитаризмом необходимы витамины, анаболические гормоны, высококалорийное, обогащенное белком питание.

и тканях вследствие нарушенного обмена веществ


Эпидемиология
- По данным ВОЗ около

30 %
жителей нашей планеты
страдают ожирением

которому относят гипоталамическое

100): при І степени излишек массы тела составляет до 30

%, при ІІ - до 50 %, при ІІІ - до 100 %, при ІV - больше 100 %;
- по индексу Кетле (вес в кг: рост в м2): при І степени он составляет 27,5 (25) -29,9; при І - 30-34,9; при ІІ - 35-39,9; при ІІІ - больше 40.

І ст. избыток веса тела составляет до 30 %,
ІІ

ст. - до 50 %,
ІІІ ст. - до 100 %,
ІV ст. - больше 100 %

По индексу Кетле
(вес в кг: рост в м2):
Избыточный вес: 25 -29,9;
І ст. - 30-34,9;
ІІ ст. - 35-39,9;
ІІІ ст. - больше 40

(гиноидное)
Абдоминальное ожирение устанавливают, когда этот индекс (соотношение окружности талии к

окружности бедер) > 0,90 в мужнин и > 0, 80-0,82 у женщин.

энергозатратами;
нарушения использования энергии в организме, обусловленное разными ферментативными, метаболическими дефектами,

нарушением окислительных процессов, состоянием симпатической иннервации;
нарушения регуляции на уровне гипоталамуса ;
изменения со стороны периферических медиаторов насыщения;
изменения со стороны эндокринной системы

кг);
2) распределение подкожной жировой клетчатки может быть равномерным, но чаще

по диспластическому типу;
3) наличие стрий;
4) симптомы, связанные с повышенным внутричерепным давлением; психо- и неврологическими нарушениями (изменение настроения, сонливость, гипо- или гипертермия, жажда, повышенный аппетит, в особенности в второй половине дня и ощущение голода ночью);
5) другие изменения функции гипоталамуса (потливость, сердцебиение, повышение или асимметрия АД);
6) иногда признаки гипотиреоза, несахарного диабета, гипогонадизма, гиперкортицизма;
7) при прогрессировании ожирения признаки поражения других органов (гастрит, колит, тромбофлебит и т.п.).

медленное прогрессирование
эндокринное ожирение;
гипоталамо-гипофизарные заболевания, которые могут сопровождаться ожирением.

распределение жировой клетчатки: её атрофия в области шеи , лица,

плечевого пояса, грудной клетки (у женщин) или лишь лица (у мужчин) при нормальному или, чаще, избыточном откладывании жира в нижней половине туловища, на бедрах, ногах, по типу "галифе".
больных беспокоят только косметические недостатки.

периоде.
Локализованные узлы в подкожной жировой клетчатке, которые определяются чаще

на фоне общей тучности, болят, чешутся, кожа над ними гиперемированная
Нервно-психические нарушения (астенизация ЦНС, неврозы)
Эндокринные изменения, в том числе и нарушения функции половых желез.

детский или подростковый.
Ожирение (по диспластичному типу)
Волосы на лице и

теле отсутствуют
Гинекомастия
Малые размеры мошонки, яичек, полового члена
Вторичные половые признаки отсутствуют
Возможен крипторхизм
У девочек:недоазвитие матки ипридатков
Часто отставания в росте.
Внутренние органы не изменены
Изменения со стороны нервной системы зависят от характера и локализации патологического процесса, который лежит в основе данной болезни.
Нередко возникает несахарный диабет

роста,
дебильностью,
пигментным ретинитом,
врожденными пороками: костными аномалиями (полидикталиєй, синдактилией, деформацией костей

черепа, грудной клетки), врожденными пороками сердца.

женщин и частота случаев увеличивается к периоду климакса.
Ожирение
патологическое оволосение

(рост бороды и усов);
утолщение внутренней пластинки лобной кости (основная и наиболее частая жалоба больных - головная боль в участке лб и затылка, интенсивность которолй не зависит от степени гиперостоза);
артериальная гипертензия;
нарушением углеводного обмена (диабет).

(усы, борода)
при сохраненных молочных железах
Признаки маскулинизации

аппетита, жажда, нарушение сна, раздражительность, патологическое увеличение веса тела,
Которые

наростают после родов и присоэдиняются ожириние, стрии, артериальна гипертензия, нарушение менстуального цикл с последующим развитием вторичного бесплодия

лечение следует проводить пожизненно.
В основе лежит медленная и беспрерывная

потеря веса.
Это возможно только при усовершенствовании привычек приема пищи и трудовой активности.

видов получения удовольствия
привычка, выработанная годами,
Отказ от этого удовольствия

и изменение привычки - это продолжительный и трудоемкий процесс.
Факторы, которые способствуют лечению:
простота,
доступность
маленькое количество рекомендаций,
минимальное изменение жизненного стереотипа,
хорошее самочувствие
минимальные дополнительные затраты.

то, что они не знают что есть, а, наоборот, то,

что они не обращают никакого внимания на то что едят и когда едят.
Больной должен расписать свое питание за последние 3-5 дней, или хотя бы за вчера и сегодня. Как правило, такие больные не завтракают, 2-й завтрак и полдник - высококалорийные, кроме того они едят между приемами пищи и во время выполнения определенной работы.
Изменения в рационе должны быть простыми и отвечать образу жизни больного. Применения более экстенсивных, радикальных и трудоемких методов едва ли будет длиться долго и вес восстановится.

есть:
1) питаться надо определенное количество раз на день (3-4-5), распределение

калорийности на протяжении поры, как при диете в больных на СД
2) есть только в четко отведенное время;
3) съедать только одну порцию;
4) можно уменьшить размеры тарелки и размеры порции;
5) стараться ограничить калорийность сначала до 1000-1200 ккал с минимальным количеством легкоусвояемых углеводов и достаточным количеством белков, витаминов, минеральных веществ. Уменьшить содержимое кухонной соли до 5-8 г /день, исключить экстрактивные вещества и увеличить содержимое продуктов с высоким содержимым клетчатки.
Этого следует добиваться постепенно (например, больной ест трижды в день много, тогда начинаем из того, что он ест дважды как и раньше и один раз калорийность уменьшает, если тяжело каждый день, то хотя бы через день, постепенно заменяя все больше)

в день (это усилит распад жира как источника внутренней воды,

а из организма излишек воды будет выводиться. При плохой переносимости рекомендуется частое смачивание рта кислой жидкостью (лимон), что будет оказывать содействие слюноотделению и уменьшению жажды);
7) исключить алкогольные напитки, как источник энергии и ослабления самоконтроля во время употребления пищи;
8) разгрузочные дни: фруктово- овощные, рыбные, мясные или кефирные;
9) не перекусывать между основными приемами пищи;
10) не "заедать" плохое насторение, тревогу, депрессию; не есть "за компанию", если нет аппетита;
11) не идти за продуктами в состоянии голода и покупать продукты лишь по заготовленному заранее списку;
12) взвешивать больного не чаще 1 раза в неделю.

снижение веса разрешит больному привыкнуть к новому образу жизни. Снижение

массы тела на 5-6 кг в продолжение месяца можно считать удовлетворительным.
Начальная потеря массы тела при применении низкокалорийной диеты возникает вследствии усиления метаболизма углеводов и потери жидкости (это І фаза - быстрой потери, обусловленноя катаболизмом гликогена, белка, экскрецией воды), при дальнейшем снижении массы тела большая часть энергетических затрат организма будет за счет ускорения метаболизма жира (ІІ фаза - медленная).
Следует помнить, что на фоне ограничительных диет происходит снижения основного обмена, который оказывает содействие сохранению энергии и снижению эффективности диетических мероприятий. Поэтому в процессе лечения периодически необходимы перерасчеты в сторону уменьшения калорийности.

за счет усиления мобилизации и метаболизма жира,
сохранения и, даже, усиления

синтеза белка в скелетной мускулатуре при одновременном замедлении его разрушения,
усиления действия инсулина.
Физические нагрузки должны быть:
1) регулярные;
2) приносить удовлетворение, а не истощать больного;
3) желательно найти единомышленников и заниматься группой или паром.

Есть ряд препаратов, которые или уменьшают голод, или ускоряют насыщения

организма.
Главной проблемой медикаментозной терапии (равно как и диєто- и физических методов лечения) есть то, что она должна проводитися вся жизнь. При ее омене, как правило, больной наберет вес снова.
Орлистат (ксеникал) – блокатор всасывания жиров(X-PERT)
В больных с ожирением целесообразно применения психотерапии и физиотерапевических процедур: массаж, самомассаж, циркулярный душ, подводный массаж.

должно включать лечение эндокринной патологии.

Вашингтон был ростом 183 см и весил 630 кг, когда

поступил в госпиталь в возрасте 37 лет с застойной сердечной недостаточностью. 2 года получал диету скалорийностью 1200 ккал, и при выписке весил 50 кг
Перси Перло Вашингтон из города Милуоки, штат Висконси, весила 400 кг при росте 180 см.
Уолтер Хадсон из Нью-Йорка ростом 175 см, наибольший вес которого был 570 кг, имел самый большой известный размер талии – 300 см