ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ

НАД ВЕРХНИМ ПОЛЮСОМ ПОЧКИ

А) КЛУБОЧКОВАЯ ЗОНА (МИНЕРАЛОКОРТИКОИДЫ)
Б) ПУЧКОВАЯ ЗОНА (ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ) В) СЕТЧАТАЯ ЗОНА (АНДРОГЕНЫ)
МОЗГОВОЙ СЛОЙ
КАТЕХОЛАМИНЫ (НОРАДРЕНАЛИН, АДРЕНАЛИН)

первичный и вторичный генез.

Первичный гиперальдостеронизм — клинический синдром, развивающийся

в результате избыточной продукции альдостерона, проявляющийся низкорениновой артериальной гипертензией в сочетании с гипокалиемией. Его наиболее частой причиной является альдостеронпродуцирующая опухоль надпочечника (синдром Конна) . Впервые артериальная гипертензия (АГ), сопровождающаяся гиперпродукцией альдостерона в сочетании с опухолью коры надпочечников, была описана Джеромом Конном в 1954 г.

Вторичный гиперальдостеронизм — представляет собой повышение уровня альдостерона, развивающееся в результате активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы при различных нарушениях водно-электролитного обмена, обусловленное повышением продукции ренина.

(идиопатический гиперальдостеронизм) — 30 %

почки. В результате развиваются артериальная гипертензия и гипокалиемия

всех случайно выявленных объемных образований надпочечников;
в 2 раза чаще

у женщин

судороги, полиурия, никтурия

надпочечниковых вен

гиперальдостеронизм (ренин, альдостерон)

соли (

верошпирон (200-400 мг/сут. в 3-4 приема) в сочетании с салуретиками (гидрохлортиазид 25-50 мг/сут.) и блокаторами кальциевых каналов ( эквивалентно нифидипину 30-90 мг/сут.)

нормализуются у 70-80 %

секретирующая катехоламины (адреналин, норадреналин), клинически проявляющаяся злокачественной артериальной гипертензией кризового

течения

Феохромоцитома

двусторонняя) или экстраадреналовой хромаффинной ткани (симпатические ганглии).
В 10 %

— в рамках синдрома МЭН-2 ,
В 10 % — злокачественная

30-50 лет — 1 %.
Распространенность — от 1 на

10 тыс. до 1 на 200 тыс. населения,
Заболеваемость — 1 случай на 1,5-2 млн. человек в год

гипотензия,
Сердцебиения,
Диспноэ,
Болевые ощущения различной локализации (в груди, животе),

Потливость,
Ощущение жара,
Беспокойство,
Тошнота,
Запоры,
Головная боль,
Парестезии,
Нарушения зрения.

энцефалопатия,
нарушение толерантности к углеводам

конъюгированных метанефринов в моче. Менее информативно определение экскреции конечного метаболита

катехоламинов — ванилил-миндальной кислоты (ВМК) и катехоламинов с мочой
КТ (МРТ) надпочечников
Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином
Скрининговое исследование на синдром МЭН-2 (уровень кальцитонина и кальция крови)

невроз,
Нейроциркуляторная дистония,
Инциденталома надпочечника
Феохромацитома Дифференциальная диагностика

α-

и β-адреноблокаторами

Феохромацитома Лечение

выживаемость >95 %.
Рецидивы

надпочечнике)

наследуемых нарушений синтеза кортикостероидов.
Более чем 90 % всех случаев

ВДКН обусловлено дефицитом 21-гидроксилазы (Р450с21). Остальные формы ВДКН встречаются казуистически редко.

ВРОЖДЕННАЯ ДИСФУНКЦИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ВДКН)

новорожденных;
значительно выше среди отдельных наций

у мальчиков в сочетании с явлениями надпочечниковой недостаточности (обезвоживание, гипотония,

электролитные нарушения).
Простая вирильная форма: аналогично, но надпо­чечниковая недостаточность (дефицит альдосте­рона) отсутствует
Постпубертатная (неклассическая) форма: гирсутизм, акне, олигоменорея, бесплодие.

↑,
Na ↓, К ↑;
тест с 1_24АКТГ с определением

уровня 17-OHPg.
В ряде стран проводится неонатальный скрининг (определение 17-гидроксипрогестерона)

генеза,
синдром поликистозных яичников,
физиологическое повышение уровня 17-OHPg

(беременность)

5 мг/сут.), 1/3 дозы утром, 2/3 -вечером
При сольтеряющей — в

комбинации с флудрокортизоном 50-200 мкг/сут.
При постпубертатной форме лечение назначается при косметических дефектах (акне, гирсутизм) и снижении фертильности: 0,25—0,5 мг дексаметазона на ночь и/или антиандрогены (ципротерон)

и фертильности при своевременной диагностике, адекватной заместительной терапии, своевременном проведении

пластики наружных гениталий

и другие деструктивные процессы гипоталамо-гипофизарной области

адаптивных возможностей организма

1 млн. взрослого населения

рвота, диарея),
Пристрастие к соленой пище*

* симптомы характерны для 1-НН

Ренин,
Калий ↑, натрий ↓,
тест с АКТГ,
тест с

инсулиновой гипогликемией.
Этиологическая диагностика: антитела к Р450с21, уровень длинноцепочечных жирных кислот, туберкулез легких

клинических форм:

Сердечно-сосудистая форма
Желудочно-кишечная форма
Нервно-психическая форма

бледность лица с акроцианозом, похолодание конечностей, выраженная артериальная гипотония, тахикардия,

нитевидный пульс, анурия, коллапс.

острого живота. Преобладают боли в животе спастического характера, тошнота, неукротимая

рвота, жидкий стул, метеоризм.

затор­моженность, ступор.

первые сутки в сочетании с 10-20 % раствором глюкозы.
Массированная заместительная

терапия гидрокортизоном: 100 мг в/в, затем каждые 3-4 часа по 50-100 мг в/в или в/м. По мере стабилизации состояния пациента доза снижается до поддерживающей. При отсутствии гидрокортизона, например на время доставки пациента в клинику возможно назначение эквивалентных доз преднизолона.
Симптоматическая терапия сопутствующих заболеваний, вызвавших декомпенсацию ХНН (чаще всего — антибактериальная терапия инфекционных заболеваний).