Анемии у детей.ppt

болезней №1
лекция

клиникой и лечением анемий у детей в зависимости от этиологии.

качественные их изменения и снижение уровней гемоглобина (Hb) и гематокрита

варианты картины крови.

как не всегда коррелирует со степенью его снижения, в в

объема эритроцитов:
средний диаметр эритроцитов (СДЭ) в норме - 7-7,8 мкм;
средний

сидеробластная анемия.
хронические воспалительные заболевания.
некоторые гемолитические анемии.

печени.

токсинами;
г) индуцированные инфекциями;

эллиптоцитоз;
в)ПНГ.

прочие гемоглобинопатии.

Г. А., 1970; Allan J. Erslev, 1995; Natan, Oski, 1998).
I.

и использования железа (ЖДА);
нарушение транспорта железа (атрансферринемия);
нарушение утилизации железа (талассемии,

апластические анемии (врожденные и приобретенные);
врожденные дизэритропоэтические
анемии.

эритроидного ряда:

1. Гемолиз, вызванный внутренними аномалиями эритроцитов:
мембранопатии;
энзимопатии;
гемоглобинопатии.

гемоглобинопатия (ПНГ).

На основании цветового показателя:
гипохромные < 0,85;
нормохромные - 0,85-1,05;
гиперхромные >

15 -50 %0, ретикулоцитарный индекс более 1, но не менее

рассчитывается умножением величины показателя гематокрита на число ретикулоцитов (в %0)

6 классов:
I. Полипотентные клетки (стволовые клетки).

II. Частично детерминированные клетки-предшественницы, включают

ростков кроветворения, в связи с чем различают клетки-предшественницы эритропоэза, миелопоэза

признаки.

V. Созревающие клетки, пред-ставленные всеми переходными формами.

моноциты), тромбоциты.

ЭП
ТПО
ГМ-КСФ
ЭП
ГМ-КСФ
Г-КСФ
ПМ-КСФ
ТПО
ГМ-КСФ
ИЛ-5
ИЛ-3
ИЛ-6
ИЛ-2,
ИЛ-4
тимус

Клетка-предшественница миелопоэза.
III. Унипотентные клетки-предшественники
эритропоэза, поэтинчувствительные.

незрелая и смешанная гранулоцитарно-эритроидная клетка предшественница (КОЕ-ГЭ).

клеток (ФСК);
ИЛ-3.

Возникающие в результате деления дифференцированные клетки-предшественницы эритропоэза постепенно

и синтезируется клетками юкстагломерулярного аппаратаи эпителиальными клетками почечных клубочков. У

MCHC, предложенные в 1929 году M. Wintrobe, до сегодняшнего дня

93.

MCH - среднее содержание гемоглобина в эритроците, в норме 27

14,5.
Индекс Ментцера - это соотношение MCV к количеству эритроцитов. Он

достигать 128 фл, в первую неделю снижается до 100-112 фл,

фрагментов эритроцитов в крови (коагулопатии, механический гемолиз).
MCН - делят анемии

синтеза гемоглобина. Наиболее стабильный гематологический показатель. Любая неточность, связанная с

головная боль, шум в ушах. Тяжелая анемия вызывает анорексию, расстройства

симптом анемии, легче всего ее можно определить по цвету слизистой

количество клеток, эритроцитарные индексы, уровень ретикулоуитов, тромбоцитов, формула крови, морфология

иммунофенотипи-рование, цитогенетическое и молекулярно- биологическое исследование;
инструментальные исследования (УЗИ, КТ, ЯМР,

Кумбса.
1.6. Электофорез гемоглобина.
1.7. Определение гаптоглобина.

кислоты.
2.4. Осмотическая резистентность эритроцитов.
2.5. Определение ферментов эритроцитов.
2.6. Количественное и качественное

ВЭБ, ЦМВ и др.).
2.12. ПЦР.

50 % у детей 2-го полугодия жизни, 5,5 % -

низкая масса при рождении, недоношенные, близнецы, подростки, беременные;
кровопотеря;
нарушения всасывания железа.

который соединяясь с цепями глобина, формирует гемоглобин.
Гемоглобин - это белок,

кишке и в проксимальной части тощей кишки, затем активно транспортируется

железо попадает из мест хранения к развивающимся клеткам эритроидного ряда

слизистой оболочки кишечника, с жёлчью, мочой, потом.
Д. Регуляция фармакокинетики железа.

молодых эритроидных клетках, что усиливает всасывание железа в кишечнике. При

мг, всасывается 10 %; 2 мг/кг/день у детей с

полисахариды, оксалаты, содержащиеся в крупах, яйцах, сыре, чае.
Ухудшает всасывание также:

красные бобы, цветную капусту рекомендуют давать для увеличения всасывания железа

- 10 %.
Инфекционные заболевания вызывают перераспределительный дефицит железа, повышенную утилизацию

уменьшением концентрации гемоглобина в единице объема крови и в одном

при рождении;
высокий темп роста;
хроническая гипоксия;
низкий гемоглобин при рождении.
2. Кровопотери.
3. Факторы

месяцев без добавления препаратов железа и своевременного введения прикормов.

снижение уровня ферритина в сыворотке (норма 35 нг/мл, происходит снижение

крови - железодефицитное состояние.

кислотности желудка;

иммуноглобулинов, меди, кальция, эритроцитов;
синдром мальабсорбции;
повышение абсорбции кадмия и свинца;
повышение проницаемости

гипертрофия;
повышение объема плазмы;
тенденция к артериальной гипотонии;
ослабление сердечных тонов;
функциональный систолический

Клиника ЖДА

из-за слабости мышечного аппарата;
изменения в широких костях на рентгенограмме.
5. Иммунная

Клиника ЖДА

эритроцитов;
повышение аутогемолиза;
снижение продукции гема.

Клиника ЖДА

эритроцитов: МСV, MCH, MCHC ниже, чем возрастная норма. Расширение ширины

ретикулоцитоз 30 - 40 %.
5. Уровень тромбоцитов: варьирует от тромбоцитопении

Диагноз ЖДА

Железо в костном мозге: отсутствует.
11. Процент насыщения железа: снижен менее

Диагноз ЖДА

E;
отравления свинцом, изониазидом;
сидероахрестические анемии: наследственные и приобретенные (лекарственноиндуцированные, РА, полиартрит,

месяцев).
Обогащать железом все приготовляемые блюда до 1 года из расчета

детям с весом от 1,5 кг до 2.0 кг -

ЛЕЧЕНИЕ. Советы по питанию

(цитрусовые, томаты), мясо, рыба.
Исключать: чай, фосфаты, элементы вегетарианской диеты, которые

ЛЕЧЕНИЕ. Советы по питанию

побочных эффектов: аллергические реакции, постинъекционные абсцессы, флебиты, гипотензия, увеличение риска

ЛЕЧЕНИЕ

большие дозы не увеличивают эффективность лечения, но дают большие побочные

ЛЕЧЕНИЕ

3 месяцев, ибо на 1 этапе - это купирующая терапия,

ЛЕЧЕНИЕ

их свежими фруктовыми или овощными соками (особенно хороши цитрусовые соки).
Нельзя

ЛЕЧЕНИЕ

- при отсутствии показаний.
Показаниями для парентерального назначения препаратов железа являются:
наличие

ЛЕЧЕНИЕ

мг/день в 3 приема.
Ответ на терапию: пик ретикулоцитов на 5

ЛЕЧЕНИЕ

и почек, сопутствующие дефициты витамина В 12, фолиевой кислоты, тириоидных

ЛЕЧЕНИЕ

приема 10 таблеток и может привести к летальному исходу. Большие

ЛЕЧЕНИЕ

нерастворимых солей железа;
3) инфузия дефероксамина продолжительная внутривенная;
4) мероприятия

ЛЕЧЕНИЕ

счет наружного или внутреннего кровотечения.

Носовые кровотечения, травмы конечностей;
3. Аневризмы аорты;
4. Перфорация язв ЖКТ;
5. Внематочная

10% - симптомы чаше отсутствуют, иногда отмечается гипотензия, обморочные состояния,холодный

адинамия, тахикардия, гипотензия);

до 40-50% - шоковое состояние (падение АД, исчезновение

помощи приводит к смерти.

Патогенез складывается из явлений острой сосудистой недостаточности,

когда эта потеря уже не может быть компенсирована ускорением циркуляции

компенсация.
Единственным признаком в первые сутки является лейкоцитоз до 20

Hb, Ht через 1-3 дня после эпизода кровопотери. Уровни MCV,

Постгеморрагические анемии

2-3 дня, достигая пика на 5-7 день. Показатели MCV, RDW

гемоглобина - через 6 - 8 недель. Через 2 недели

лейкоцитов нормализуется на 3 - 4 день.

крови -капельное введение солевых растворов, при уменьшении ОЦК на 30%

повышенное разрушение эритроцитов, обусловленное сокращением продолжительности их жизни.

Удельный вес ГА

ферментов и структуры гемоглобина, и внутрисосудистые изменения, связанные с иммунными

мембран.

Наследственный эллиптоцитоз.
3. Наследственный стоматоцитоз:
а) с повышенной осмотической стойкостью;
б) с

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

снижено содержание К, снижена осмотическая стойкость).

АТФ-азы.
Д. Вторичный дефект мембраны: беталипопротеинемия.
II. Дефект ферментов эритроцитов.

киназы.
6. 2,3-дифосфоглицеромутазы.
7. Пируваткиназы.

Дефект гена: наследственная эритропоэтическая порфирия.

H,M).
2. Количественные: альфа- и бета-талассемии.
IV. Наследственные (врожденные) дизэртиропоэтические

Переливание несовместимой крови по группе.
В. Аутоиммунные: IgG, C3,

АТ;
г) с холодовыми+тепловыми (Доната-Ландштейнера АТ).

инфекции - ВЭБ, ЦМВ, гепатит, ВПГ, зостер, корь, грипп, вирус

кефлин, пенициллин,
тетрациклин, римфапицин, сульфониламиды, пирамидин, инсулин; яды.

Эвенса), пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, ПНГ.

колит, агаммаглобулинемия, синдром Вискота-Олдрича, дисгаммаглобулинемия, дефицит IgA, Кумб-позитивная аутоиммунная ГА,

ГА.
2. Лабораторные признаки.
3. Определение причин, приводящих к гемолизу.

непрямого билирубина.
2. Повышен уровень уробилиногена в моче и каловых

ГА;
2. Лабораторные признаки.
3. Определение причин, приводящих к гемолизу.

Повышен средний корпускулярный объем эритроцита (MCV) вследствие повышенного ретикулоцитоза.
3.

эритро/лейко повышено - 1:1 за счет гиперплазии красного ростка.
6. Транзиторные

одного, двух или всех ростков кроветворения в костном мозге, результатом

в ОАК менее 500 /мм3;
тромбоцитов менее 20 000 /мм3;
ретикулоцитов

ОАК.
Геморрагический синдром обычно возникает первым и зависит от количества тромбоцитов.

+ ретикулоциты;
миелограмма из трех анатомических точек;
трепанобиопсия (клеточность < 25%);
циогенетические исследования

туберкулиновый тест;
Детальный анамнез заболевания: токсины, облучение, лекарства, наследственные АА;
серологические исследования

идентичного родственного донора - ТКМ;
при отсутствии - ИСТ.