Патология фагоцитоза.ppt

(частиц), которые являются или становятся инородными для всего организма или

отдельных его частей.

о внутриклеточном пищеварении у беспозвоночных»

крови, свободные и фиксированные макрофаги тканей)
Объект фагоцитоза:
0,5 – 50 мкм

– истинный фагоцитоз
≤ 0,01 мкм - ультрафагоцитоз
≤ 0,001 мкм - пиноцитоз

(опсонизация, распознавание и прикрепление фагоцита к объекту фагоцитоза)
3. стадия поглощения

4. стадия киллинга и переваривания

групп:
1) обусловлена недостаточной активностью ферментов фагоцитов

и чаще проявляются нарушением бактерицидной активности (недостаточность миелопероксидазы, ферментов гексозомонофосфатного цикла, образования перекиси).

при нарушении зрелости фагоцитов;
нарушение подвижности фагоцитов (имеет место при синдроме

«ленивых лейкоцитов»);
нарушение энергообеспечения клеток ;
при синдроме Чедиака-Хигаши (нарушена система микротрубочек);
нарушение адгезивности фагоцитов (при врожденной или приобретенной патологии рецепторов фагоцитов к Ig и компонентам комплемента).

проявляются нарушением бактерицидной активности (недостаточность миелопероксидазы, ферментов гексозомонофосфатного цикла, образования

перекиси).

дефектами структуры сократительных белков (актинов) или структур, воспринимающих и реализующих

хемотаксические сигналы.

недостатке веществ, которые выполняют функцию опсонинов (при иммунодефицитах, нарушении системы

комплемента, пропердина и т.д.)

фагоцитоза (напр., микобактерии туберкулеза, частицы пыли) не могут быть переварены

фагоцитами в силу наличия у этих объектов защитных механизмов против систем фагоцитов (у микобактерии туберкулеза), либо вследствие отсутствия у фагоцитов соответствую-щих механизмов обезвреживания (напр. для частиц пыли).
В результате этого, фагоциты начинают выбрасывать лизосомальные ферменты в очаг пребывания патогенных агентов, что приводит к развитию очага хронического воспаления, стимуляции фибробластов и развитию склероза.

производить перекись водорода и другие окислительные вещ-ва для уничтожения патогенных

микроорганизмов. Это состояние также связано с чрезмерным скоплением иммунных клеток в агрегаты, называемые гранулемами, в местах инфекции.

неспецифической резистентности.
Морфология нейтрофилов и моноцитов не изменяется, специфический гуморальный и

клеточный иммунитет остается в норме.

возбудители инфекции и даже выделять в фагосомы переваривающие ферменты, другие

противо-микробные вещества, однако у них отсутствует механизм продукции перекиси водорода и других окислителей.
Этот дефект защиты от инфекций относится только к некоторым бактериям и грибам.
У больных ХГД имеется нормальный иммунитет к большинству вирусов.
Больные ХГД вырабатывают нормальные количества АТ обычных типов.

с Х-хромосомой страданием.
Болеют мальчики в раннем детском возрасте, заболевание

протекает, как правило, тяжело. Носителем патологического гена являются женщины.

Вторая форма встречается редко, связана с аутосомно-рецессивным типом наследования. Болеют представители обоего пола. Патогенез заболевания связан с резко сниженной активностью ферментов гексозомонофосфатного шунта -? уменьшение продукции перекиси водорода ? сниженный бактерицидный эффект лейкоцитов.

Формы Хронической Гранулематозной Болезни

Затем, на протяжении первых месяцев жизни, у них могут возникнуть

рецидивирующие бактериальные или грибковые инфекции.

У больных ХГБ наблюдаются инфекционные процессы, вызванные только теми микробами, которые продуцируют каталазу:
Серации (Serratia marcescens)
Золотистый стафилококк
Кишечная палочка
Протей
Сальмонеллы
Грибы рода Candida

лимфатических узлах, печени, костях, а иногда и в головном мозге.

Формируются гранулемы, которые состоят из моноцитарных клеток, большого количества полиморфно-ядерных лейкоцитов. Хронический гнойно-продуктивный процесс сопровождается развитием рубцовой соединительной ткани.

пневмонии вызваны грибами или другими микроорганизмами.

абсцесса печени примерно в 90% случаев, может образоваться уплотненный узел

или гранулема и множественные мелкие абсцессы печени.

однако может поражать позвоночник, особенно при распространении инфекции из легких,

например, вызванной грибом Aspergillus.

и подмышечных лимфатических узлов

Кроме того, используется тест гистохимического восстановления нитросинего тетразолия (НСТ). Тест

НСТ оценивают визуально: фагоциты, вырабатывающие окисляющие вещества, становятся синими, и их подсчитывают под микроскопом.
Наиболее точны, но менее доступны молекулярно-биологические методы диагностики с определением структурных дефектов соответствующих генов.

Гранулемы могут образоваться и без явной инфекционной причины и привести

к внезапной непроходимости мочевыводящих путей или кишечника у детей раннего возраста.

и рвоты. Выявлена лихорадка, тахикардия, диффузные хрипы в обоих легких.

Обнаружена массивная лимфаденопатия в шейных, подмышечных, преаурикулярной области (А), паховых (В) лимфатических узлах. Из крови выделена культура золотистого стафилококка. Рентгенограмма грудной клетки (С) и компьютерная томография грудной клетки показали множественные двусторонние абсцессы в обоих легких. Тест НСТ и иммуноблоттинга выявили ХГБ.

наследуется аутосомно- рецессивно. Распространенность его 1:2000.
В отсутствие других заболеваний

(прежде всего - сахарного диабета) недостаточность миелопероксидазы не проявляется. Ее компенсируют прочие антимикробные системы фагоцитов, например, увеличивается образование перекиси водорода.
Бактерицидное действие нейтрофилов запаздывает, но не исчезает полностью.
Приобретенная недостаточность миелопероксидазы наблюдается при остром миелобластном лейкозе.

различной этиологии.
Характеризуется нарушением развития лейкоцитов со снижением пероксидазной активности.

Отмечается нарушение хемотаксиса нейтрофилов и моноцитов, ослабление их бактерицидной активности вследствие замедления слияния лизосом с фагосомами.
Страдает также функция NK-лимфоцитов.
Отмечается частичный или полный альбинизм, светобоязнь, гипергидроз.