Слайд 1ПАТОЛОГИЯ
ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ
Слайд 2ВИДЫ ГОРМОНОВ ПО ХИМИЧЕСКОМУ СТРОЕНИЮ
БЕЛКИ И ПЕПТИДЫ
-
инсулин, СТГ, АКТГ, глюкагон, окситоцин вазопрессин, паратирин,
и др.
СТЕРОИДЫ
- глюко-, минералокортикоиды, половые гормоны
ПРОИЗВОДНЫЕ АМИНОКИСЛОТ
- адреналин, норадреналин, тироксин и др.
Слайд 3ВИДЫ ГОРМОНОВ ПО МЕХАНИЗМУ ВОЗДЕЙСТВИЯ
С ВНЕКЛЕТОЧНОЙ РЕЦЕПЦИЕЙ
-
белковые и пептидные гормоны
С ВНУТРИКЛЕТОЧНОЙ РЕЦЕПЦИЕЙ
-
стероидные гормоны
- производные аминокислот
СО СМЕШАННЫМ ТИПОМ РЕЦЕПЦИИ
- инсулин, СТГ, пролактин и др.
Слайд 4ОБЩИЕ ЗАКОНОМЕРНОСТИ НАРУШЕНИЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ ЖЕЛЕЗ ВНУТРЕНЕЙ СЕКРЕЦИИ
1. Нарушения центральной регуляции
деятельности желез (третичные и вторичные эндокринопатии):
- трансгипофизарные
(нейросекреторные);
- парагипофизарные (нервно-проводниковые).
2. Нарушения синтеза и секреции гормонов (первичные эндокринопатии).
3. Нарушения транспорта, рецепции и утилизации гормонов (внежелезистые эндокринопатии).
Слайд 5НЕЙРОСЕКРЕТОРНЫЙ МЕХАНИЗМ РЕГУЛЯЦИИ
ГИПОТАЛАМУС
рилизинг-
ингибитинг-
факторы
АДЕНОГИПОФИЗ
АКТГ ТТГ ГТГ
кора щитовидная половые
надпочечников железа железы
(МК, ГК, ПГ) (Т3, Т4) (ПГ)
Слайд 11Патология эндокринной системы
САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
Слайд 13Типы клеток о. Лангерганса
А(α) – 20-25% - глюкагон;
В(β) – 75-80%
- инсулин;
D(δ) – 5-15% - соматостатин;
РР - 5-10%
- панкреатический полипептид.
Слайд 14САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
этиологическая классификация (по ВОЗ, 1999)
I. 1 тип (деструкция
β-клеток, абсолютная недостаточность инсулина)
А.
Аутоиммунный
B. Идиопатический
II. 2 тип (от преимущественной резис-тентности к инсулину до преимущест-венного секреторного дефекта с инсу-линовой резистентностью)
Слайд 15САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
этиологическая классификация (по ВОЗ, 1999)
III. Другие специфические типы:
А. Генетические дефекты β-клеточной функции (MODY-диабет и другие);
В. Генетические дефекты в действии инсулина (нарушения функции рецепторов);
Г. Болезни экзокринной части pancreas панкреатиты, травмы, опухоли и др.);
Д. Эндокринопатии (тиреотоксикоз, акромегалия, синдром Кушинга и др.) и другие формы.
IV. Гестационный сахарный диабет.
Слайд 16САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
ПАНКРЕАТИЧЕСКИЙ
(абсолютный дефицит инсулина)
-
панкреатиты, опухоли, кисты, травма и т.д. поджелудочной железы
ВНЕПАНКРЕАТИЧЕСКИЙ
(относительный дефицит инсулина)
- избыток контринсулярных факторов, нарушение рецепции инсулина
Слайд 17Этапы патогенеза сахарного диабета 1 типа
1. Генетическая предрасположенность
(гены МНС)
2. «Провоцирующее событие»
(вирусы, химические факторы, бактерии и др.)
Образование
цитокинов (ФНО, ɣ-интерферон)
Усиленная экспрессия NO-синтетазы
Экспрессия белков MHCII β-клетках и клетках выводных протоков
Молекулярная мимикрия
Активация запретных клонов лимфоцитов и др.
Слайд 18Этапы патогенеза сахарного диабета 1 типа
3. Воспалительное поражение островков –
инсулит
Активация апоптоза
Некроз
Изменение антигенов β-клеток, развитие аутоиммунной агрессии
4. Разрушение и гибель
85-90% β-клеток – развитие клиники заболевания
Слайд 19 Патогенез сахарного диабета
2 типа
Инсулинорезистентность
а)
наследственная
- Мутации гена инсулиновых рецепторов
- Мутации гена гексокиназы
б) приобретенная
- Глюкозотоксичность
- Липотоксичность
- Нарушение пострецепторных механизмов
Слайд 20Патогенез сахарного диабета
2 типа
2. Нарушения секреции инсулина
- Образование
амилоида в β-клетках
- Истощение β-клеток
- Нарушение конверсии проинсулина в инсулин
-
Нарушение пульсовой секреции инсулина
и т.д.
Слайд 21Основные характеристики диабета
1 типа
2
типа
Возраст больных
Молодой (до 30 лет) Старше 40 лет
Генетические маркеры
МНС (DR3, DR4 и др.) Не связаны с МНС
Конкордантность монозиготных близнецов
Менее 50% Более 90%
Частота у родственников 1 степени родства
Менее 10% Более 20%
Состояние поджелудочной железы
Уменьшение количества возрастная норма
Β-клеток
Слайд 22Основные характеристики диабета
1 типа
2
типа
Инсулин
Снижение количества Норма или
гиперинсулинемия
Выраженность симптомов
Резкая Умеренная
Масса тела
Снижена Ожирение
Течение заболевания
Может быть лабильное Стабильное
Слайд 23Основные характеристики диабета
1 типа
2
типа
Начало болезни
Острое Постепенное
Сезонность начала заболевания
Осенне-зимний период Отсутствует
Кетоацидоз
Характерен Не развивается
Лечение
Диета, инсулин Диета, сахаро-
снижающие
препараты
Слайд 24Обмен углеводов
галактоза фруктоза глюконеогенез
глюкоза (3,3-6,1ммоль/л)
глюкоза-6-фосфат
30% 3%
липиды гликоген
70%
пентозофосфатный цикл цикл Кребса
Слайд 25глюконеогенез
молочная кислота жирные кислоты
сукцинат
цитрат
глицерин
аминокислоты и др.
ГЛЮКОЗА
Слайд 26Гликогенез
Гликогенолиз
глюкоза
гексокиназа
глю-6-фосфатаза
глюкозо-6-фосфат
фосфоглюкомутаза фосфоглюкомутаза
глюкозо-1-фосфат
гликогенсинтетаза фосфорилаза
гликоген
Слайд 27Метаболизм глюкозы
глюкоза
глю-6-фосфат
гликолиз
ПВК молочная кислота
окислительное
декарбоксилирование
ацетил-КоА кетоновые
тела
(ацетоуксусная,
Цикл Кребса β-оксимасляная к-ты,
ацетон)
углекислый газ и вода
Слайд 28Содержание в крови
Глюкоза – 3,3-6,1
ммоль/л
Кетоновые тела – 0,08-0,43 мкмоль/л
Молочная кислота (арт.кровь)
- 0,33-0,78 ммоль/л
Слайд 29Содержание в крови
Общ. белок
– 65-85 г/л
Альбумины
- 35-50 г/л
α- глобулины – 8-13 г/л
β-глобулины – 7-11 г/л
ɣ-глобулины – 11-13 г/л
Альбумины/глобулины – 1,5-2,0
Фибриноген – 2-4 г/л
Слайд 30Обмен липидов
жирные кислоты
глицерин
АЦЕТИЛ-КоА
Цикл Кребса
углекислый газ кетоновые тела
вода
Слайд 31Содержание в крови
Общ.жирные кислоты – 11-12,4 ммоль/л
Общ.липиды
– 3,5-8
г/л
Фосфолипиды – 1,9-3,6 г/л
Триглицериды – 0,6-1,8 г/л
Холестерин общ. – 3,1-6,5 ммоль/л
Холестерин этерифицир. – 2,1- 4,7 ммоль/л
α-липопротеиды – 1,3-6,5 г/л
β-липопротеиды – 1,3-4,3 г/л
Слайд 32ВИДЫ КОМАТОЗНЫХ СОСТОЯНИЙ ПРИ САХАРНОМ ДИАБЕТЕ
ДИАБЕТИЧЕСКАЯ КОМА (кетоацидотическая)
ГИПЕРОСМОЛЯРНАЯ КОМА
ЛАКТАЦИДЕМИЧЕСКАЯ КОМА
ГИПОГЛИКЕМИЧЕСКАЯ
КОМА
Слайд 35Гормоны щитовидной железы
Тироксин (прогормон) – 80-100 мкг/сут.
Трийодтиронин
- 20-30 мкг/сут.
(20% - синтезируется;
80% - конверсия из тироксина)
Кальцитонин, катакальцин,
ко-кальцигенин
Слайд 36Биосинтез йод-содержащих гормонов
1 этап – включение йодидов в ЩЖ;
2
этап – окисление йодидов в молекулярный йод с участием пероксидазы;
3
этап – связывание йода с тирозином с образованием моно- и дийодтирозина;
4 этап – окислительная конденсация двух молекул дийодтирозина (тироксин)
Слайд 37ГИПОТИРЕОЗ
Первичный гипотиреоз
1. врожденный
-
гипо- и аплазия ЩЖ,
- дефекты
ферментов синтеза гор-
монов
2. приобретенный
- тиреоидиты,
- струмэктомия,
- недостаточное поступление йода,
- опухолевая деструкция ЩЖ и др.
Слайд 38ГИПОТИРЕОЗ
Вторичный гипотиреоз
поражения гипофиза и снижение продукции ТТГ
- ишемия
- аутоиммунное поражение
- воспаление
- токсическое поражение
Слайд 39ГИПОТИРЕОЗ
Третичный гипотиреоз
поражения гипоталамуса и снижение продукции тиреолиберина
- черепно-мозговые травмы
- опухоли головного мозга
- лечение препаратами серотонина
- воспалительное поражение и др.
Слайд 40ГИПОТИРЕОЗ
Периферический гипотиреоз
- инактивация гормонов антителами
- снижение
чувствительности рецеп-
торов тканей к гормонам
ЩЖ
- нарушение конверсии тироксина в
трийодтиронин и др.