Слайд 1ПАТОЛОГИЯ
ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ
                            							
							
							
						 
											
                            Слайд 2ВИДЫ ГОРМОНОВ ПО ХИМИЧЕСКОМУ СТРОЕНИЮ
  БЕЛКИ И ПЕПТИДЫ
 -
                                                            
                                    
инсулин, СТГ, АКТГ, глюкагон, окситоцин    вазопрессин, паратирин,
                                    и др.
  СТЕРОИДЫ
 - глюко-, минералокортикоиды, половые гормоны
  ПРОИЗВОДНЫЕ АМИНОКИСЛОТ
 - адреналин, норадреналин, тироксин и др. 
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 3ВИДЫ ГОРМОНОВ ПО МЕХАНИЗМУ ВОЗДЕЙСТВИЯ
 С ВНЕКЛЕТОЧНОЙ РЕЦЕПЦИЕЙ
  -
                                                            
                                    
белковые и пептидные гормоны
  С ВНУТРИКЛЕТОЧНОЙ РЕЦЕПЦИЕЙ
  -
                                    стероидные гормоны
  - производные аминокислот
  СО СМЕШАННЫМ ТИПОМ РЕЦЕПЦИИ
  - инсулин, СТГ, пролактин и др.
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 4ОБЩИЕ ЗАКОНОМЕРНОСТИ НАРУШЕНИЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ ЖЕЛЕЗ ВНУТРЕНЕЙ СЕКРЕЦИИ
1. Нарушения центральной регуляции
                                                            
                                    
деятельности желез (третичные и вторичные эндокринопатии):
   - трансгипофизарные
                                    (нейросекреторные);
   - парагипофизарные (нервно-проводниковые). 
2. Нарушения синтеза и секреции гормонов (первичные эндокринопатии).
3. Нарушения транспорта, рецепции и утилизации гормонов (внежелезистые эндокринопатии).
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 5НЕЙРОСЕКРЕТОРНЫЙ МЕХАНИЗМ РЕГУЛЯЦИИ
       
                                                            
                                         ГИПОТАЛАМУС
рилизинг-    
                                                  ингибитинг-
                факторы
            АДЕНОГИПОФИЗ
   АКТГ           ТТГ           ГТГ
    кора        щитовидная       половые        
надпочечников     железа           железы
  (МК, ГК, ПГ)      (Т3, Т4)            (ПГ)
                                
 
                            							
														
						 
											
											
											
											
											
											
                            Слайд 11Патология эндокринной системы
САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
                            							
														
						 
											
											
                            Слайд 13Типы клеток о. Лангерганса
А(α) – 20-25% - глюкагон;
В(β) – 75-80%
                                                            
                                    
- инсулин;
D(δ) – 5-15%  - соматостатин;
РР  - 5-10%
                                     - панкреатический полипептид.
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 14САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
этиологическая классификация (по ВОЗ, 1999)
 I. 1 тип (деструкция
                                                            
                                    
β-клеток, абсолютная недостаточность инсулина)
      А.
                                    Аутоиммунный 
      B. Идиопатический 
 II. 2 тип (от преимущественной резис-тентности к инсулину до преимущест-венного секреторного дефекта с инсу-линовой резистентностью)
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 15САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
этиологическая классификация (по ВОЗ, 1999)
 III. Другие специфические типы:
                                                            
                                    
 А. Генетические дефекты β-клеточной функции (MODY-диабет и другие);
 
                                    В. Генетические дефекты в действии инсулина  (нарушения функции рецепторов);
  Г. Болезни экзокринной части pancreas  панкреатиты, травмы, опухоли и др.);
  Д. Эндокринопатии (тиреотоксикоз, акромегалия, синдром Кушинга и др.) и другие формы.
IV. Гестационный сахарный диабет.   
  
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 16САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
  ПАНКРЕАТИЧЕСКИЙ
  (абсолютный дефицит инсулина)
  -
                                                            
                                    
панкреатиты, опухоли, кисты, травма и т.д. поджелудочной железы
  ВНЕПАНКРЕАТИЧЕСКИЙ
                                     (относительный дефицит инсулина)
  - избыток контринсулярных факторов,     нарушение рецепции инсулина 
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 17Этапы патогенеза сахарного диабета 1 типа
 1. Генетическая предрасположенность 
                                                            
                                    
 (гены МНС)
2. «Провоцирующее событие»
(вирусы, химические факторы, бактерии и др.)
Образование
                                    цитокинов (ФНО, ɣ-интерферон)
Усиленная экспрессия NO-синтетазы
Экспрессия белков MHCII β-клетках и клетках выводных протоков
Молекулярная мимикрия
Активация запретных клонов лимфоцитов и др.
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 18Этапы патогенеза сахарного диабета 1 типа
3. Воспалительное поражение островков –
                                                            
                                    
инсулит
Активация апоптоза
Некроз
Изменение антигенов β-клеток, развитие аутоиммунной агрессии
4. Разрушение и гибель
                                    85-90% β-клеток – развитие клиники заболевания
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 19 Патогенез сахарного диабета 
2 типа
Инсулинорезистентность 
   а)
                                                            
                                    
наследственная
- Мутации гена инсулиновых рецепторов
- Мутации гена гексокиназы 
 
                                     б) приобретенная
- Глюкозотоксичность
- Липотоксичность
- Нарушение пострецепторных механизмов
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 20Патогенез сахарного диабета 
2 типа
2. Нарушения секреции инсулина 
- Образование
                                                            
                                    
амилоида в β-клетках
- Истощение β-клеток
- Нарушение конверсии проинсулина в инсулин
-
                                    Нарушение пульсовой секреции инсулина 
                           и т.д.
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 21Основные характеристики диабета
  1 типа    
                                                            
                                             2
                                    типа
Возраст больных
Молодой (до 30 лет)          Старше 40 лет
Генетические маркеры
МНС (DR3, DR4 и др.)      Не связаны с МНС  
Конкордантность монозиготных близнецов
Менее 50%                   Более 90%
Частота у родственников 1 степени родства
Менее 10%                   Более 20%
Состояние поджелудочной железы
Уменьшение количества    возрастная норма 
Β-клеток
                                
 
                            							
														
						 
											
                            Слайд 22Основные характеристики диабета
  1 типа    
                                                            
                                             2
                                    типа
Инсулин
Снижение количества          Норма или
                     гиперинсулинемия
Выраженность симптомов
Резкая                       Умеренная
Масса тела
Снижена                      Ожирение
Течение заболевания
Может быть лабильное          Стабильное
                                
 
                            							
														
						 
											
                            Слайд 23Основные характеристики диабета
  1 типа    
                                                            
                                             2
                                    типа
Начало болезни 
Острое                     Постепенное 
Сезонность начала заболевания 
Осенне-зимний период          Отсутствует
Кетоацидоз
Характерен                Не развивается
Лечение
Диета, инсулин              Диета, сахаро-
                          снижающие  
                          препараты      
                                
 
                            							
														
						 
											
                            Слайд 24Обмен углеводов
  галактоза   фруктоза  глюконеогенез
 
                                                            
                                    
         
                                    
       глюкоза (3,3-6,1ммоль/л) 
         
          глюкоза-6-фосфат
 30%                        3%
липиды                   гликоген 
               70%
пентозофосфатный цикл    цикл Кребса   
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 25глюконеогенез
молочная кислота    жирные кислоты   
сукцинат
                                                            
                                    
      цитрат   
                                    глицерин        
аминокислоты              и др.
               ГЛЮКОЗА
                      
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 26Гликогенез 
Гликогенолиз
        
                                                            
                                    
      глюкоза
гексокиназа   
                                              глю-6-фосфатаза              
            глюкозо-6-фосфат
фосфоглюкомутаза       фосфоглюкомутаза     
            глюкозо-1-фосфат
гликогенсинтетаза          фосфорилаза
               гликоген
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 27Метаболизм глюкозы
        
                                                            
                                             
                                    глюкоза
               глю-6-фосфат
гликолиз
              ПВК  молочная кислота  
окислительное
декарбоксилирование
         ацетил-КоА            кетоновые
                             тела       
                          (ацетоуксусная,
        Цикл Кребса         β-оксимасляная к-ты,
                          ацетон)
    углекислый газ и вода       
                                
 
                            							
														
						 
											
                            Слайд 28Содержание в крови
Глюкоза      – 3,3-6,1
                                                            
                                    
ммоль/л
Кетоновые тела – 0,08-0,43 мкмоль/л
Молочная кислота (арт.кровь)
   
                                              - 0,33-0,78 ммоль/л 
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 29Содержание в крови
Общ. белок      
                                                            
                                    
  – 65-85 г/л
Альбумины     
                                       - 35-50 г/л
α- глобулины        – 8-13 г/л
β-глобулины        – 7-11 г/л
ɣ-глобулины         – 11-13 г/л
Альбумины/глобулины – 1,5-2,0
Фибриноген          – 2-4 г/л 
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 30Обмен липидов
  жирные кислоты     
                                                            
                                    
   глицерин 
     
                                         АЦЕТИЛ-КоА
Цикл Кребса         
 углекислый газ       кетоновые тела
    вода            
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 31Содержание в крови
Общ.жирные кислоты   – 11-12,4 ммоль/л
Общ.липиды 
                                                            
                                    
        – 3,5-8
                                    г/л
Фосфолипиды         – 1,9-3,6 г/л
Триглицериды         – 0,6-1,8 г/л
Холестерин общ.       – 3,1-6,5 ммоль/л
Холестерин этерифицир. – 2,1- 4,7 ммоль/л
α-липопротеиды       – 1,3-6,5 г/л
β-липопротеиды       – 1,3-4,3 г/л 
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 32ВИДЫ КОМАТОЗНЫХ СОСТОЯНИЙ ПРИ САХАРНОМ ДИАБЕТЕ
ДИАБЕТИЧЕСКАЯ КОМА (кетоацидотическая)
ГИПЕРОСМОЛЯРНАЯ КОМА
ЛАКТАЦИДЕМИЧЕСКАЯ КОМА
ГИПОГЛИКЕМИЧЕСКАЯ
                                                            
                                    
КОМА
                                                                    
                            							
														
						 
											
											
											
                            Слайд 35Гормоны щитовидной железы
Тироксин (прогормон) – 80-100 мкг/сут.
Трийодтиронин   
                                                            
                                    
  - 20-30 мкг/сут.
  (20% - синтезируется;
 
                                     80% - конверсия из тироксина)
Кальцитонин, катакальцин, 
                  ко-кальцигенин
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 36Биосинтез йод-содержащих гормонов 
1 этап – включение йодидов в ЩЖ;
2
                                                            
                                    
этап – окисление йодидов в молекулярный йод с участием пероксидазы;
3
                                    этап – связывание йода с тирозином с образованием моно- и дийодтирозина;
4 этап – окислительная конденсация двух молекул дийодтирозина (тироксин) 
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 37ГИПОТИРЕОЗ
Первичный гипотиреоз
  1. врожденный 
    -
                                                            
                                    
гипо- и аплазия ЩЖ, 
    - дефекты
                                    ферментов синтеза  гор-  
     монов
  2. приобретенный 
    - тиреоидиты, 
    - струмэктомия, 
    - недостаточное поступление йода,
    - опухолевая деструкция ЩЖ и др.
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 38ГИПОТИРЕОЗ
Вторичный гипотиреоз 
  поражения гипофиза и снижение продукции ТТГ
                                                            
                                    
  - ишемия 
   - аутоиммунное поражение
                                      - воспаление
   - токсическое поражение 
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 39ГИПОТИРЕОЗ
Третичный гипотиреоз 
  поражения гипоталамуса и снижение продукции тиреолиберина
                                                            
                                    
 - черепно-мозговые травмы
  - опухоли головного мозга
 
                                    - лечение препаратами серотонина
  - воспалительное поражение и др. 
                                
                            							
														
						 
											
                            Слайд 40ГИПОТИРЕОЗ
Периферический гипотиреоз
  - инактивация гормонов антителами
  - снижение
                                                            
                                    
чувствительности рецеп- 
    торов тканей к гормонам
                                    ЩЖ
  - нарушение конверсии тироксина в 
   трийодтиронин и др.