Merlini G. AL amyloidosis: from molecular mechanisms to targeted therapies.
Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2017;2017(1):1-12.
AL- амилоидоз
Quock TP et al. Epidemiology of AL amyloidosis: a real-world study using US claims data.
Blood Adv. 2018;2(10):1046-1053.
Эпидемиология
Рамеев В. В.
Системный амилоидоз на современном этапе: роль поражения почек в прогрессировании заболевания, пути оптимизации диагностики и улучшения прогноза. (2019) https://www.sechenov.ru/upload/medialibrary/263/Dissertatsiya-Rameev.pdf
Плазмоклеточные дискразии
и амилоид
Клинические признаки, диагностика
Gillmore JD, et al. Guidelines on the diagnosis and investigation of AL amyloidosis.
Br J Haematol. 2015;168(2):207-218.
Нефропатия
Gillmore JD, et al. Guidelines on the diagnosis and investigation of AL amyloidosis.
Br J Haematol. 2015;168(2):207-218.
Кардиомиопатия
Gillmore JD, et al. Guidelines on the diagnosis and investigation of AL amyloidosis.
Br J Haematol. 2015;168(2):207-218.
Периферическая и вегетативная
невропатия
Gillmore JD, et al. Guidelines on the diagnosis and investigation of AL amyloidosis.
Br J Haematol. 2015;168(2):207-218.
Поражение ЖКТ и печени
Gillmore JD, et al. Guidelines on the diagnosis and investigation of AL amyloidosis.
Br J Haematol. 2015;168(2):207-218.
Система крови
Gillmore JD, et al. Guidelines on the diagnosis and investigation of AL amyloidosis.
Br J Haematol. 2015;168(2):207-218.
Другие системы
Диагностикa, гистология
Gillmore JD, et al. Guidelines on the diagnosis and investigation of AL amyloidosis.
Br J Haematol. 2015;168(2):207-218.
Gillmore JD, et al. Guidelines on the diagnosis and investigation of AL amyloidosis.
Br J Haematol. 2015;168(2):207-218.
Диагностика, анализ ДНК
Gillmore JD, et al. Guidelines on the diagnosis and investigation of AL amyloidosis.
Br J Haematol. 2015;168(2):207-218.
Диагностика, секвенирование и
масс-спектрометрия
Gillmore JD, et al. Guidelines on the diagnosis and investigation of AL amyloidosis.
Br J Haematol. 2015;168(2):207-218.
SAP cцинтиграфия
Gillmore JD, et al. Guidelines on the diagnosis and investigation of AL amyloidosis.
Br J Haematol. 2015;168(2):207-218.
Gillmore JD, et al. Guidelines on the diagnosis and investigation of AL amyloidosis.
Br J Haematol. 2015;168(2):207-218.
Дифференциальная диагностика
Gillmore JD, et al. Guidelines on the diagnosis and investigation of AL amyloidosis.
Br J Haematol. 2015;168(2):207-218.
Дифференциальный диагноз
Стадирование и оценка функции вовлеченных органов
Gillmore JD, et al. Guidelines on the diagnosis and investigation of AL amyloidosis.
Br J Haematol. 2015;168(2):207-218.
0,98
Улучш.
1,1
Улучш.
ЭХО-КГ,
ФВ 65%
ТМЖП 13 мм
ТЗС 12 мм
NT-pro BNP
270,9 пг/мл
Лямбда-СЛЦ
133 -> 13,1 мг/л
Cоотношение СЛЦ 0,64
СПУ 0,9гр
ОАМ 0,16г/л
Норма
Фибриноген 9,85 г/л
1,1
↑АД - Эналаприл
Задержка стула 7 дней, после - нормализация
Парастезии
Моноклональной секреции не выявлено; ур. СЛЦ, соотн. – в норме
↑ ГГТ
Урсофальк
Урсофальк
0,2
0,12
Ортостатич. гипотензия (АД до 80/50)
Отечность стоп
Инструментальные исследования
Противоязвенная терапия (диспепсия / стероидные гормоны)
*ЭГДС – эрозий и язв не выявлено. Анализ на скрытую кровь отриц.
Тиолепта
Боли в животе, больше справа
Небольшие отеки голеней
Лямбда-СЛЦ
13,1мг/л -> 22мг/л
<1
NT-pro BNP
210 пг/мл
Консультация специалистов (04/2019)
Если не удалось найти и скачать доклад-презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:
Email: Нажмите что бы посмотреть