Аномалии развития женских половых органов

факультета
Стромова А.С.

Ярославль 2020
ФГБОУ ВО Ярославский Государственный Медицинский Университет МЗ
Кафедра акушерства

и гинекологии

Заведующий кафедры: профессор Охапки Михаил Борисович
Преподаватель: Сутугина Ольга Николаевна

организма вследствие нарушения внутриутробного или реже постнатального развития.

влагалища
Разделенное перегородкой влагалище Исключены: удвоение влагалища с удвоением тела и

шейки матки (Q51.1)
Q52.2 Врожденный ректовагинальный свищ
Исключена: клоака (Q43.7)
Q52.3 Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище
Q52.4 Другие врожденные аномалии влагалища
Порок развития влагалища БДУ Киста: канала Нукка врожденная влагалища эмбриональная

Q52.5 Сращение губ
Q52.6 Врожденная аномалия клитора
Q52.7 Другие врожденные аномалии вульвы
Врожденное(ая): отсутствие, киста вульвы, аномалия
Q52.8 Другие уточненные врожденные аномалии женских половых органов
Q52.9 Врожденная аномалия женских половых органов неуточненная.

Е.А. и соавт., 1990г.)
I. Атрезия девственной плевы.
II. Агенезия или аплазия

влагалища при функционирующей матке:
- атрезия гимена;
- аплазия нижней трети влагалища;
- аплазия средней трети влагалища;
- аплазия 2/3 влагалища.
III. Удвоение матки и влагалища:
- без аплазии какого-либо из влагалищ;

- аплазия одного из двух влагалищ (так называемое замкнутое влагалище).

Е.А. и соавт., 1990г.)
IV. Замкнутый рог матки:
- рудиментарный рог (нефункционирующий);
-

добавочный рог (как правило, функционирующий).
V. Аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского):
Редкие формы пороков развития половых органов
- нефункционирующие рудиментарные маточные трубы.
- функционирующие маточные трубы (“луковицы”).

некоторые факторы риска назвать можно.
Генетические (кровное родство; в некоторых случаях

этническая принадлежность)
Инфекции (например, сифилис, корь у матери во время беременности)
Питание матери (нехватка витаминов, микро- и макроэлементов)
Экологические (отравление матери химическими веществами, пестицидами)
Последние три фактора можно объединить в группу социально – экономических факторов, так же сюда можно отнести алкоголь, недостаточное питание матери или плохое качество еды.

развития. Они встречаются у 1-3% среди женского населения независимо от

сохранения фертильной функции и часто служат причинами бесплодия.
Наиболее часто встречаются - удвоение матки, двурогая матка, внутриматочная перегородка, однорогая матка. Внутриматочная перегородка наблюдается от 1:200 до 1:600 новорожденных девочек. У каждой 4000-5000 наблюдается аплазия матки и влагалища, а в 1:50000 – новорожденных экстрофия мочевого пузыря или клоакальный порок развития.

мочеполовой системы можно разделить на 3 этапа:
I этап (2-3 неделя

гестации) – первичная кишечная трубка делится на верхнюю часть аллантоис и нижнюю часть клоаку, образуется целом.
II этап (4-5 неделя) – клоака делится на два отдела – мочеполовой синус и
прямую кишку. Образуются мюллеровы тяжи, идёт процесс их канализации.
III этап (8-12 неделя) – разделение мочеполового синуса. Слияние мюллеровых каналов и образование двурогого тела матки.

и половые валики.
Б. формирование клитора, преддверья влагалища, малых и больших

половых губ.

Стадии формирования женских и мужских половых органов.
А. Формирование мюллеровых и вольфовых протоков.
Б. Рост и слияние мюллеровых протоков.
В. Формирование матки и влагалища.

воздействии неблагоприятных факторов на I этапе развития женских половых органов

формируются клоакальные пороки развития. Аплазию матки и влагалища вызывают факторы, действующие до 6 недель гестации. Удвоение матки и влагалища формируются при сроке от 7 до 9 недель гестации. При нарушении формирования внутренних половых органов при сроке от 16 до 18 недель матка приобретает седловидную форму.

просвет, девственная плева плотная и полностью перекрывает вход во влагалище.
Первичная

(врожденная) атрезия гимена является пороком внутриутробного развития.
Вторичная атрезия нормально сформированной девственной плевы может быть связана с последствиями детских инфекций (кори, скарлатины, дифтерии и т. д.), специфических и неспецифических вульвовагинитов, процессов рубцевания или спайкообразования.

место наибольшего выпячивания гимена (при необходимости просят пациентку потужиться).
3.

Производят пункцию гематокольпоса толстой иглой, затем вводят бранши пинцета в образованное отверстие и разводят их. В таком положении держат бранши 1-5 мин.
4. После самостоятельного опорожнения влагалища, убедившись, что вся кровь вышла, влагалище санируют путем введения стерильного раствора фурацилина.

5. После промывания влагалища, в образованное тупым путем отверстие диаметром до 15 мм при растяжении помещают стерильную жировую турунду на 1-2 сут, меняя ее ежедневно в течении 3-5 дн.

разреза 2x2 см на гимен. После выделения основной части скопившейся

крови редкими одиночными кетгутовыми швами формируют края искусственно созданного в девственной плеве отверстия

созревания никак не проявляется. Основной жалобой девочек является отсутствие менструаций

в возресте 15-16.
При осмотре наружных половых органов выявляется отсутствие входа во влагалище или неглубокая ямка за девственной плевой.

Методы создания неовлагалища:
неоперативный – кольпоэлонгация;
оперативный – кольпопоез из брюшины, отрезка кишки, слизистой и кожи вульвы, из синтетических материалов

Производят поперечный разрез слизистой преддверия влагалища. Дугообразно продлевают разрез на

кожу малых половых губ кверху до уровня наружного отверстия мочеиспускательного канала, книзу - до уровня нижней спайки.
2. Частично острым, частично тупым путем создают влагалищный канал между мочевым пузырем и прямой кишкой до брюшины.
3.Мобилизуют выкроенные лоскуты слизистой преддверия влагалища и кожи малых половых губ.
4. Производят нижнесрединную лапаротомию.

выпуклости прямокишечно-маточного пространства производят Н-образный разрез тазового листка брюшины.
6.

Выкроенные лоскуты брюшины низводят во влагалищный канал.
7. Между 25 лоскутами брюшины и лоскутами кожи малых половых губ накладывают отдельные швы.
8. Наложением кисетного шва на брюшину формируют купол искусственно созданного влагалища.

созданное неовлагалище →

← кисетный шов

появляются приступы сильных, нестерпимых болей внизу живота, которые повторяются раз

в месяц и не купируются при приеме спазмолитиков и анальгетиков. Нередко они сопровождаются симптомами раздражения брюшины, тошнотой и рвотой за счет заброса менструальной крови по трубам в брюшную полость.
При гинекологическом исследовании выявляется отсутствие всего влагалища или его верхней части. В малом тазу определяется шаровидной формы, плотной, подвижное, болезненное образование.
При УЗИ во время менструации можно выявить отсутствие
шейки матки, гематометру.

Эхограмма аплазии шейки матки. Гематометра.
А – тело матки. Б. – расширенная полость матки.

кольпопоэз (брюшинный или сигмоидальный).
1. Операция формирования неовлагалища из тазовой

брюшины заключается в том, что создают канал между мочевым пузырем и прямой кишкой, затем под контролем лапароскопа вскрывают брюшину в области прямокишечно-маточного углубления. Края тазовой брюшины низводят и подшивают к слизистой оболочке вульвы.
2. Кольпопоэз из петли сигмовидной кишки заключается в создании тоннеля в ректовезикальной клетчатке, резекции сигмовидной кишки, низведении трансплантата в тоннель и создании анастомоза между его дистальной частью и преддверием влагалища. Проходимость толстой кишки восстанавливается наложением анастомоза «конец в конец».

Кольпопоэз, где купол влагалища "привязан" к прямой кишке.

период у девочки появляются ежемесячные приступы болей внизу живота, которые

усиливаются с течением времени.
Аплазия средней трети влагалища
Больную при достижении возраста менархе начинают беспокоить тянущие, распирающие боли внизу живота, может появляться учащенное мочеиспускание.
Аплазия нижнего отдела влагалища
Больную при достижении возраста менархе начинают беспокоить постепенно усиливающиеся ежемесячные распирающие боли внизу живота, могут присоединиться задержки мочеиспускания и дефекации.

кровь в полости матки (гематометра). В – шейка матки.
Эхограмма аплазии

среднего отдела влагалища.
А – тело матки. Б. – цервикальный канал.
В. Скопление крови в верхней трети влагалища

Эхограмма аплазии нижней части
влагалища А – шейка матки. Б. – кровь во
влагалище. В. – мочевой пузырь.

ежедневного введения кольпоэлонгатора на 20 - 60 мин, в течение

10 - 20 дней до операции.
В ходе операции производят крестообразный разрез слизистой преддверия влагалища и кожи промежности, формируют треугольные лоскуты из слизистой путем отсепаровывания от подлежащих тканей.
В ректовезикальной клетчатке формируют тоннель до нижнего полюса гематокольпоса, мобилизуют нижний полюс гематокальпоса из прилегающих тканей, вскрывают гематокольпос крестообразным разрезом, формируют влагалище за счет встречных скользящих треугольных лоскутов.

с одной стороны
После менархе у больных появляются боли внизу живота

во время менструаций, которые усиливаются с каждой последующей менструацией. И не исчезают после приема анальгетиков и спазмалитиков.
При гинекологическом осмотре эту патологию выявить крайне сложно. Только при УЗИ выявляется наличие двух маток, иногда гематометра и гематосальпинкс с одной из сторон

Лапароскопия. Полное удвоение матки. Справа аплазия шейки матки. Гематометра. А. – левая матка. Б. – правая матка с аплазией шейки и скоплением крови в полости
(гематометра).

и влагалища с одной стороны
Лапароскопическое удаление матки и трубы со

стороны поражения.
Вводят тонкую иглу через брюшную стенку в области пупка. Первый этап - нагнетание углекислого газа в брюшную полость. Затем вводят несколько троакаров диаметром 5-12 мм в разные точки брюшной. Через троакары вводится оптическая и хирургическая аппаратура, с помощью которой выполняется операция.

При удалении матки вместе с шейкой без вскрытия брюшной полости органы извлекаются через влагалище, после чего хирург завершает манипуляцию зашиванием культи лапароскопическим доступом

спустя несколько месяцев после менархе менструации становятся болезненными, боли нарастают

с каждой очередной менструацией.
При гинекологическом исследовании наружные половые органы не изменены. Влагалище глубокое, шейка матки доступна осмотру. Определяется выпячивание или нависание одной из стенок влагалища.
При такой патологии часто выявляется и аплазия почки.

Мртомограмма. А. правая матка со скоплением крови в полости. Б. левая матка со скоплением крови в полости

влагалища
Оперативное лечение девочкам-подросткам с удвоениями внутренних гениталий показано лишь тогда,

когда нарушен отток менструальной крови, например при полном удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них.
Хирургическое лечение заключается в создании анастомоза между гематокольпосом и нормальным влагалищем путем иссечения межвлагалищной перегородки, желательно максимального.

предзачаточный период и скринига новорожденных
Улучшение питания женщины на протяжении репродуктивного

периода посредством обеспечения надлежащего потребления витаминов и минералов, еды хорошего качества
Предупреждение во время беременности воздействия содержащихся в окружающей среде опасных веществ
Контроль за тем, чтобы любое воздействие на организм беременной женщины лекарственных средств или облучения в медицинских целях (например, рентгеновскими лучами) было оправданным и было основано на тщательном анализе рисков и пользы для здоровья.

для самостоятельной внеаудиторной работы [Текст] /И.В. Cахаутдинова, Э.М. Зулкарнеева, Т.П.

Кулешова. – Уфа, 2015. - 65 с
Савельева Г.М. Гинекология : учебник [Текст] / Б. И. Баисова [и др.]; под ред., В. Г. Бреусенко. — 4-е изд., перераб. и доп. — М., 2018. — 432 с.