ДЕРМАТОМИОЗИТ

с преимущественным поражением поперечно - полосатой и гладкой мускулатуры с

нарушением двигательной функции, кожи в виде эритемы и отека, с частым поражением внутренних органов.

на 1 млн. населения.
Болеют чаще женщины. Соотношение женщин и мужчин

при этом заболевании достигает 3:1.
Отмечено два возрастных пика заболевания: 11 —17 и 35—60 лет.

Предполагается роль вирусной инфекции и генетических факторов.
ВИРУСЫ: пикарновирусы (особенно

эховирусы),
вирусы Коксаки, герпеса, краснухи
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ: Иммуногенетическим маркером дерматомиозита являются определенные HLA антигены (наиболее часто встречается сочетание HLA B8 и DR3)

перегревания
гиперинсоляция
вакцинация
лекарственная аллергия.

ПАТОГЕНЕЗ
Бактериальные, паразитарные, вирусные

инфекции. Инсоляция. Лекарственные препараты

Токсины. Ферменты. Гаптены

Токсическое воздействие на мышечную ткань и эндотелий

Повреждение миоцитов, клеток эндотелия

Формирование аутоантигенов

Клинические проявления ДМ

Формирование ЦИК

Синтез миозитспецифических аутоантител

Иммунологическая реактивность

Нарушение клеточного звена иммунитета

Генетическая предрасположенность

Аутоиммунное повреждение органов-мишеней (кожи, мышц, эндотелия сосудов)

Хроническое.
По периодам:
Продромальный: от нескольких дней до месяца.
Манифестный

с кожным, мышечным, общим синдромами.
Дистрофический, или кахектический, терминальный, период осложнений.
Степени активности: I, II, III.

кожи, плотные распространенные отеки

и даже в покое, при надавливании;
- нарастающая мышечная

слабость в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей («симптом расчески”, «симптом рубашки», «симптом автобуса»), при удовлетворительной силе и полном объеме движений в пальцах и стопах
Значительно нарушаются активные движения: больной не может самостоятельно сесть, поднять конечности, голову с подушки, удержать ее сидя или стоя.

мышц и диафрагмы: нарушение дыхания, снижение жизненной емкости легких,

гиповентиляция и частые пневмонии;
Поражение глазодвигательной мускулатуры:
развитие диплопии, страбизма, двустороннего птоза век.

отечные, позже на месте подвергшихся дистрофии и миолизу мышечных волокон

развиваются миофиброз, атрофия, контрактуры, реже - кальциноз.

буллезные) высыпания, иногда cопровождаются
зудом

пурпура,
телеангиэктазии,
гиперкератоз, гипер- и депигментация
шелушение и трещины на коже ладоней («рука
механика»)
периорбитальный отек с пурпурнолиловой
эритемой (дерматомиозитные очки)
симптом «шали» (эритема на шее в
зоне декольте и верхней части спины).

анкилозов, большей частью обусловленые поражением мышц.
Поражение миокарда воспалительного или

дистрофического характера
Поражение легких - чаще обусловленое банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких, аспирации пищи вследствие дисфагии
Поражение почек - варьирует от очагового гломерулонефрита и преходящей протеинурии до тяжёлого диффузного гломерулонефрита с явлениями почечной недостаточности.

- симптомы гастроэнтероколита,
- гипотония верхней трети пищевода

- поражение слизистой оболочки желудка и кишечника с образованием некрозов, вплоть до тяжелых желудочно-кишечных кровотечений, перфорации желудка
Поражение сосудов (васкулиты).
- синдром Рейно.
- поражение сосудов глазного дна.
- склонность к артериальной гипотензии.

гиперестезия, гипералгезии, парестезии и

арефлексия.
- отсутствие рефлексов на поражённых
конечностях, обусловленное тяжёлой
мышечной патологией.

Общие симптомы.
- потеря массы тела, иногда значительная (10-20
кг).
- субфебрильная лихорадка

локализуется в виде отдельных бляшек или массивных отложений в области

наиболее поражённых мышц плечевого и тазового пояса и подкожно.
Кальцинируются обычно участки фасции, п/к клетчатки, прилежащие к пораженным мышцам.

- лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, реже -

лейкопения, эозинофилия,
- СОЭ увеличивается соответственно активности патологического процесса.

особенно АсАТ, ЛДГ и альдолазы, что отражает остроту и распространенность

поражения мышц.

антитела к ДНК,
снижение количества Т-лимфоцитов,
повышение содержания IgM и IgG

и снижение - IgA;
HLA B8, DR3, DR5, DRW52,
высокие титры миозитспецифических антител.

мышцах: - тяжелый миозит,
некроз с потерей поперечной исчерченности,
фрагментация и

вакуолизация мышц,
круглоклеточная инфильтрация, атрофия и фиброз их.
В коже - атрофия сосочков, дистрофия волосяных фолликулов и сальных желез, изменения коллагеновых волокон, периваскулярная инфильтрация

диффузные изменения, нарушения ритма и проводимости.

Спирография: рестриктивные нарушения

органов.
В острой стадии дерматомиозита мышцы выглядят более прозрачными, отмечаются

просветления.
При хроническом дерматомиозите появляются кальцификаты в мягких тканях.
В легких определяется интерстициальный фиброз, преимущественно базальных отделов, кальцификаты плевры.
Сердце увеличено в размерах.
В костях может быть умеренный остеопороз.

ткани даже до клинических проявлений поражения мышц, особенно в случае

дерматомиозита, когда поражение кожных покровов уже очевидно.
Отек мышечной ткани является индикатором
активности болезни.

(симптом «очков»); телеангиэктазии, эритема на открытых участках тела (лицо, шея,

верхняя часть груди, конечности).
Поражение мышц (преимущественно проксимальных отделов конечностей), выражающееся в мышечной слабости, миалгиях, отеке и позже - атрофии.
Характерная патоморфология мышц при биопсии (дегенерация, некроз, базофилия, воспалительные инфильтраты, фиброз).
Увеличение активности сывороточных ферментов - креатинфосфокиназы, альдолазы, трансаминаз на 50% и более по сравнению с нормой.
Характерные данные электромиографического исследования.
Дополнительные
Кальциноз.
Дисфагия.

и сыпи;
при наличии 2 основных, 2 дополнительных критериев и

сыпи.

Диагноз дерматомиозита вероятен:
при наличии первого основного критерия;
при наличии двух остальных из основных критериев;
при наличии одного основного и двух дополнительных критериев.

пребывания на солнце, от курения, от контактов и инфекционными больными,

избегать физических и психоэмоциональ-ных перегрузок.

избегать внутримышечных инъекций, проведение которых, затрагивая мышечную ткань, может способствовать как формированию постинъекционных кальцинатов, так быть причиной ложноположительных результатов уровня креатинфосфокиназы (КФК).

показаны глюкокортикоиды в больших суточных дозах

(преднизолон 1-2 мг/кг/сут.)
После достижения эффекта, дозу кортикостероидов снижают очень медленно (по полтаблетки каждые 7 - 10 дней) до поддерживающей дозы (5-10, реже 15 мг/сутки) на фоне делагила (0,25г) или плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина
метотрексат – начальная доза 7,5мг/нед. с повышением на 0,25мг/нед. до достижения эффекта

гимнастика, массаж конечностей.
В хронической стадии с выраженными атрофиями и

контрактурами показаны настойчивая лечебная гимнастика и массаж
для профилактики мышечных контрактур