Диагностика и лечение заболеваний, сопровождающихся гепатомегалией и

и циррозы. Хроническая печеночная недостаточность.
Добрынина Н.В. Рязань 2020г.
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение

высшего образования «Рязанский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

увеличение печени изолированно
или в сочетании с увеличение селезенки

и анамнез (в том числе – эпидемиологический)
Подробное физикальное обследование
Общие анализы

крови и мочи
Биохимические анализы крови (общий белок и его фракции, трансаминазы, билирубин и его фракции, щелочная фосфотаза, липиды крови)
Коагулограмма
УЗИ органов брюшной полости

самой печени и дефекты сосудов порто- печеночной системы:

накопления:

и паразитарные заболевания :

крови и лимфоидной ткани:

сердечно – сосудистой системы, протекающие с ХСН:

печени и селезенки
Пунктаты костного мозга и лимфатических узлов
ЭРПХГ
ЯМРТ или КТ
Ангиографии
и

др.

проявляется
снижением числа
эритроцитов,
лейко­цитов
тромбоцитов
в циркулирующей крови с увеличением

их числа в костном мозге

более //способное привести к циррозу печени или быть ассоциированным с

ним//
Морфологическим субстратом этого процесса являются различной степени выраженности дистрофические изменения гепатоцитов , междольковая и внутридольковая инфильтрация и фиброз.

гепатит В,D,С
Хронический вирусный гепатит, не характеризуемый другим образом (вызванный неизвестным/неидентифицируемым

вирусом)
Хронический гепатит не классифицируемый как вирусный или аутоимунный
Хронический лекарственный гепатит

клинические и гистологические черты хронического гепатита
Первичный билиарный цирроз
Первичный склерозирующий холангит
Заболевание

печени Вильсона – Коновалова
Болезнь недостаточности α1- антитрипсина печени

(АЛТ):

МИНИМАЛЬНАЯ – АЛТ = 2-3 ВГН
НИЗКАЯ – АЛТ = 4-5

ВГН
УМЕРЕННАЯ – АЛТ 5-10 ВНГ
ВЫРАЖЕННАЯ – АЛТ более 10 ВГН

критериев Кноделля
Перипортальных (в том числе мостовидных) некрозов гепатоцитов (0-10 баллов)
Внутридольковых

фокальных некрозов и дистрофии гепатоцитов (0-4 балла)
Воспалительной инфильтрации портальных полей (0-4 балла)
ИГА
(индекс гистологической активности – это сумма баллов по 3 критериям):
МИНИМАЛЬНАЯ – 1-3 балла
НИЗКАЯ – 4-8 баллов
УМЕРЕННАЯ – 9-12 баллов
ВЫРАЖЕННАЯ – 13-18 баллов

хроническим гепатитом, а значит и агрессивность ведения больного.

другие вегетативные симптомы

стула

плотность и изменения нижнего края (острый или закругленный) зависят от

степени выраженности фиброза
Повышение уровня острофазовых белков и гуморальных показателей иммунитета: гаптоглобина, серомукоида, сиаловых кислот, СРБ, гамма – глобулинов
Повышение уровня иммуноглобулинов (G, М и А)
Повышения АТ к тканевым и клеточным АГ печени

в правом предплечье
«Печеночные знаки»: пальмарная эритема, сосудистые звездочки, гинекомастия, «печеночный»

язык
Печеночный (сладковатый «мышиный)» запах от кожи или изо рта (галитоз)
Геморрагический диатез
Поражение ЦНС (энцефалопатия)
Повышение АЛТ, ЛДГ, глутаматдегидрогеназы, кислой фосфотазы

оттенком)
Пигментация кожи («грязная кожа»)
Ксантомы и ксантелазмы
Темный кал и светлая моча
Повышение

общего, главным образом за счет коньюгированного (прямого) билирубина (на ранних стадиях может быть нормальным), желчных кислот, холестерина, ЛПНП, ТГ, щелочной фосфотазы, (ГГТП).

Такаясу, синдром и болезнь Рейно
Узловатая эритема, артралгии, артриты, полимиозиты, плеврит,

перикардит.
Интерстициальный нефрит, гломерулонефрит.

в различных сочетаниях в реплекативную фазу (фаза обострения)

В нерепликативную фазу

(ремиссия) чаще определяются
гепатомегалия
диспептический
астеновегетативный
синдромы

кроветворения
Структурные расстройства или нарушение функции ЦНС
Наличие аутоимунных и онкологических заболеваний

(прием имунносупрессантов)

Побочные эффекты:
Гриппоподобный синдром, тошнота
Повышение активности трансаминаз (прогностически благоприятный признак)
Лейкопения, анемия или полное угнетение гемопоэза (панцитопения)
Нефрит
Психические расстройства
Сахарный диабет
АИТ

левамизол – при непереносимости/противопоказании азатиоприна

Дезинтоксикационное лечение:
5% р-р глюкозы 500-1000 мл/сутки

Гемодез 400 мл/сутки (не более 5 дней)
Полиионные растворы(«Трисоль», «Ацесоль», «Квартасоль»)
Лактулоза, энтеродез - длительно
Метаболическая терапия (рибоксин), витамины не Гепатопротекторы( легалон, эссенциале и др) оказывают
влияния на прогноз

печени, характеризующаяся нарушением структуры органа из-за развития фиброза и паренхиматозных

узлов (ложных долек) с преобладанием в клинической картине признаков функциональной недостаточности гепатоцитов (печеночной недостаточности) и портальной гипертензии.

5-6 баллов
Класс В (субкомпенсация) – 7-9 баллов
Класс С (декомпенсация) –

более 9 баллов

Клинически встречаются такие синдромы как
гепатомегалия : печень плотная, бугристая, край заостренный
астеновегетативный синдром,
печеночная диспепсия,
цитолитический синдром,
синдром холестаза,
имунного воспаления ,
печеночно – клеточной недостаточности (геморрагический синдром и печеночная энцефалопатия)
УЗИ – феномен «пчелиных сот»

ст) в системе воротной вены, проявляющийся
Спленомегалией, с синдромом гиперспленизма

Варикозным расширением вен пищевода, желудка, мезентериальных и геморроидальных вен с возможными кровотечениями из этого источника
Асцитом

прогноза больных с циррозом печени

Консервативные методики позволяют дожить больному до

трансплантации

ограничением белка до 0,5-0.6 г/кг массы тела (при энцефалопатии)
Базисная медикаментозная

терапия представляет собой лечение основного заболевания + ферментные препараты
Симптоматическая терапия (лечение осложнений):
Снижение портального давления (неселективные бета – блокаторы (пропранолол, тимолол, карведилол), нитраты при неэфективности – оперативное лечение: прошивание вен, создание порто – кавальных анастомозов
Лечение асцита: спиронолактон до 400 мг или амилорид 5-10 мг/сутки пожизненно + фуросемид (положительный диурез не более 500 мл/сутки) + альбумин 20% № 8-10, при неэффективности - - лапароцентез и эвакуация асцетической жидкости (не более 5 л)
Лечение холестаза: УДХК , гептрал (адеметионин) и кожного зуда: ионообменные смолы (холестирамин и холестинол) рифампицин, метронидазол, антагонисты 5 НТ3 – серотониновых рецепторов (трописетрон, одасетрон), альмагель, маалокс

переливание компонентов крови, спленэктомия или эмболизация селезеночной артерии
Лечение энцефалопатиии: лактулоза

пожизненно (до мягкого стула 2-3 р в день), LOLA (Гепа-мерц), неомицин/ канамицин (для уменьшения образования белка в кишечнике), ноотропил, препараты аминокислот с разветвленной цепью (фалькамин), курсы плазмафереза, гемосорбции
Лечение дилюционной гипонатремии (ограничесние жидкости и соли, отмена диуретиков, плазмозамещение при парацентезах
Лечение остеопороза (стандартная методика)

Трансплантация печени

ее; доказать ее, когда нашли; наконец, отличить от лжи, когда

ее рассматриваем.