Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (ДЗСТ)
Содержание
- 1. ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (ДЗСТ)
- 2. Определениезаболевания, характеризующиеся аутоиммунным системным воспалительным повреждением соединительной
- 3. Общие критерии ДЗСТОбщность патогенеза (иммунные и аутоиммунные
- 4. Классификация ДЗСТСистемная красная волчанка (СКВ)ИдиопатическаяЛекарственный волчаночный синдром
- 5. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ)
- 6. «Мне страшно: волк терзает меня изнутри» «Молитвы вознесены. Я устала болеть»Из письма Флэннери О'Коннор
- 7. Определениезаболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства
- 8. ЭпидемиологияВ популяции 4-250 случаев на 100.000 населения
- 9. ЭтиологияВирусная теория - пусковая роль РНК-содержащих ретровирусов
- 10. Провоцирующие факторыАллергические реакции на лекарстваВакциныСывороткиФотосенсибилизацияБеременность, родыАбортыБактериальная и вирусная инфекция
- 11. Патогенез (аутоиммунное заболевание)Дисфункция Т-системы(дефицит Т-супрессор. ЛФ)Дисфункция В-системы(гиперпродукция
- 12. Роль иммунных комплексовОтложившиеся в тканях иммунные комплексы
- 13. Клиника СКВ
- 14. Поражение кожиКожные изменения присутствуют у 85-90% больныхУ
- 15. Слайд 15
- 16. Слайд 16
- 17. Поражение слизистыхБезболезненные изъязвления в полости рта и носоглотке, эритематозные пятна
- 18. Поражение суставовАртралгии у 100% больныхАртрит чаще ПМФ,
- 19. Поражение суставовУльнарная девиация кисти Деформация пальцев по типу «шеи лебедя»
- 20. Поражение легкихПлеврит (фибринозный или экссудативный) жалобы на
- 21. Поражение сердца и сосудовПерикардит фибринозный или экссудативный
- 22. Перикардит
- 23. Поражение ЦНСОтмечается практически у всех больныхПричины -
- 24. Поражение ЖКТПищевод – дилатация, эрозии слизистойЖелудок и
- 25. Поражение почек (>90%) люпус-нефритГистологические изменения, свойственные гломерулонефритуИзменения,
- 26. Поражение почекИзменения в анализе мочи встречается примерно
- 27. Классификация люпус-нефрита (ВОЗ, 1982)Отсутствие изменений в
- 28. Диффузный пролиферативный люпус-нефрит (тип IV)Наиболее частая и
- 29. Лабораторная диагностикаОАК – панцитопения, ↑СОЭОАМ – протеинурия,
- 30. LE - клеткиЗрелые нейтрофилы, цитоплазма которых практически
- 31. Антинуклеарные антитела (АНА)СКВ в 95% повышен титрВыявляется
- 32. 1. Высыпания на скулах и щеках (эритема)2.
- 33. Критерии диагностики СКВ8. Неврологические нарушения (судороги или
- 34. Для постановки диагноза СКВ необходимо4 или более
- 35. Слайд 35
- 36. Классификация СКВ (Насонова В.А., 1982)Варианты
- 37. Причины смерти при СКВИнфекции (пневмонии, сепсис)
- 38. Лечение СКВ
- 39. Клинические рекомендацииИсключение пребывания на солнце, использование солнцезащитных
- 40. ЛечениеГлюкокортикостероидыЦитостатические иммунодепрессантыАминохинолиновыеНПВПЭкстракорпоральная терапия (плазмаферез)
- 41. ГлюкокортикоидыПреднизолон МетилпреднизолонОбязательно в сочетании с препаратами кальция
- 42. Показания пульс-терапииМетод в/в введения сверхвысоких дозВолчаночный нефрит тяжелого теченияТяжелое поражение ЦНС (энцефаломиелит)Тромбоцитопения (
- 43. Побочные эффекты ГКГастропатии (гастрит, эрозии, язвы)ОстеопорозАртериальная гипертензияКушингоидный
- 44. Цитостатические иммунодепрессантыПри быстром прогрессировании заболеванияНедостаточный эффект предшествующей
- 45. АминохинолиновыеПри поражении кожи и суставов + нормализуют
- 46. Побочные эффекты БППанцитопенияГепатотоксический эффектПодавление функции половых клетокАлопецияРазвитие инфекционных осложненийТератогенностьКанцерогенность
- 47. Мониторинг при назначении БПГематологический (ОАК – эритроциты,
- 48. НПВППри стойких артритах и умеренно выраженных серозитах«Стандартные»
- 49. Побочные эффекты НПВП
- 50. ПлазмаферезПри неэффективности стандартных программ пульс-терапии и/или наличии
- 51. Вспомогательные препаратыУлучшающие мозговое кровообращение и метаболизм клеток
- 52. ПрогнозЭра до внедрения ГК 10-летняя выживаемость
- 53. Скачать презентанцию
Определениезаболевания, характеризующиеся аутоиммунным системным воспалительным повреждением соединительной ткани и ее производных, проявляющееся множественным прогрессирующим поражением органов и тканей
Слайды и текст этой презентации
Слайд 2Определение
заболевания, характеризующиеся аутоиммунным системным воспалительным повреждением соединительной ткани и ее
производных, проявляющееся множественным прогрессирующим поражением
Слайд 3Общие критерии ДЗСТ
Общность патогенеза (иммунные и аутоиммунные механизмы развития)
Общность патоморфологии
(поражение соединительной ткани, фибринодный некроз, васкулиты, лимфоидные и плазмоцитарные инфильтраты)
Общность
клиники (полициклическое прогрессирующее течение, системность поражений – суставов, сердца, почек, кожи, серозных оболочек)Положительный эффект от терапии ГК, цитостатиками, НПВС, эфферентной терапии
Отсутствие моноэтиологического фактора
Слайд 4Классификация ДЗСТ
Системная красная волчанка (СКВ)
Идиопатическая
Лекарственный волчаночный синдром (прокаинамид, гидралазин, изониазид,
метилдопа)
Системная склеродермия (ССД)
Идиопатическая
Индуцированная (химическая или лекарственная)
Дерматомиозит (полимиозит)
Идиопатический
Паранеопластический
Синдром Шегрена («сухой» синдром)
Первичный
(болезнь Шегрена)Вторичный (в сочетании с другими ревматическими заболеваниями)
Перекрестный синдром (синдром Шарпа) – смешанное заболевание соединительной ткани
Антифосфолипидный синдром
Слайд 6«Мне страшно: волк терзает
меня изнутри»
«Молитвы вознесены. Я устала болеть»
Из
письма Флэннери О'Коннор
Слайд 7Определение
заболевание, развивающееся на основе
генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих
к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам
и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение органов и систем
Слайд 8Эпидемиология
В популяции 4-250 случаев на 100.000 населения в год
Ежегодная заболеваемость
50-70 новых случаев на 1 млн. населения
Женщины от 15 до
45 лет«Пик» заболеваемости приходится на 15-25 лет (детородный возраст)
Соотношение мужчин и женщин 1:10
Отмечается увеличение частоты СКВ среди лиц черной расы, китайцев и людей испанского происхождения
Слайд 9Этиология
Вирусная теория - пусковая роль РНК-содержащих ретровирусов
- присутствие у больных СКВ вирусоподобных включений в эндотелии, биоптате почек и кожи, лимфоцитах
- выделение из крови у родственников и мед. персонала АТ к ретровирусам
Генетические факторы
HLA - A1, B8, DR2, DR3 - ↑ риск СКВ
Гормональные факторы
Эстрогены
Слайд 10Провоцирующие факторы
Аллергические реакции на лекарства
Вакцины
Сыворотки
Фотосенсибилизация
Беременность, роды
Аборты
Бактериальная и вирусная инфекция
Слайд 11Патогенез (аутоиммунное заболевание)
Дисфункция Т-системы
(дефицит Т-супрессор. ЛФ)
Дисфункция В-системы
(гиперпродукция Ig)
Нарушение процессов их
взаимодействия
Приобретение ДНК
антигенных свойств
Появление множества
аутоАТ (АНА, к ДНК, МХ,
лизосомам, форм.элем.)
Образование иммунных комплексов
Повреждение кожи, почек, сосудов, ЦНС, легких, суставов
Слайд 12Роль иммунных комплексов
Отложившиеся в тканях иммунные
комплексы вызывают воспалительную реакцию
(активируют комплемент, миграцию
нейтрофилов, высвобождение кининов,
простагландинов и других повреждающих
веществ)
Слайд 14Поражение кожи
Кожные изменения присутствуют у 85-90% больных
У 20-25% кожный синдром
бывает начальным признаком заболевания
эритематозные пятна плоские или возвышающиеся над кожей,
отечные на лице, шее, груди (не затрагивает носогубные складки). Не оставляют рубцов после заживления. Патогномонична «бабочка».Дискоидные высыпания – эритематозные приподнятые папулы или бляшки с гиперкератозом в центре и переходом в атрофические рубцы
Капилляриты – отечные пятна с телеангиэктазиями, атрофией кожи на подушечках пальцев, ладонях, подошвах
Трофические нарушения – сухость кожи, выпадение волос, ломкость ногтей
Слайд 17Поражение слизистых
Безболезненные изъязвления в полости рта и носоглотке, эритематозные пятна
Слайд 18Поражение суставов
Артралгии у 100% больных
Артрит чаще ПМФ, ПФ, запястно-пястных и
коленных суставов (полиартрит)
Процесс обычно симметричный, утренняя скованность
Тендиниты и тендовагиниты вызывают
преходящие сгибательные контрактуры пальцев кистейРентгенологически:
эрозии редко (1-5%),
асептические некрозы костей (до 25%)
Формирование ревматоидно-подобной кисти (за счет изменений в периартикулярных тканях – сухожилиях, связках, мышцах)
Слайд 20Поражение легких
Плеврит (фибринозный или экссудативный) жалобы на боли в грудной
клетке, сухой кашель, одышку
Люпус-пневмонит (диффузное интерстициальное поражение и дисковидные ателектазы
в базальных отделах легких)Легочная гипертензия
ТЭЛА
Присоединение инфекции
Слайд 21Поражение сердца и сосудов
Перикардит фибринозный или экссудативный (48%)
Миокардит (до 78%)
Эндокардит
с формированием митральных и аортальных пороков сердца (50%)
Инфаркт миокарда вследствие
окклюзии коронарных сосудовТромбозы магистральных сосудов конечностей
Тромбофлебиты
Слайд 23Поражение ЦНС
Отмечается практически у всех больных
Причины - выработка аутоантител к
клеткам нервной ткани и их медиаторам, васкулиты, тромбозы при развитии
АФСГоловные боли, судороги
Инсульты
Полинейропатии
Психозы, тяжелая депрессия
Асептический менингит
Острый поперечный миелит вследствие ишемического некроза и демиелинизации волокон спинного мозга
Слайд 24Поражение ЖКТ
Пищевод – дилатация, эрозии слизистой
Желудок и 12пк – эрозии
слизистой
Поражение сосудов брыжейки (интенсивный болевой с/др, ригидность мышц)
Печень – гепатит
волчаночный (гепатомегалия, желтуха, увеличение АлТ, АсТ)
Слайд 25Поражение почек (>90%)
люпус-нефрит
Гистологические изменения, свойственные гломерулонефриту
Изменения, специфичные для СКВ:
- фибриноидный некроз капиллярных петель - гиалиновые тромбы - гематоксилиновые тельца (набухшие ядра погибших клеток с лизированным хроматином) - «проволочные петли» (утолщенные, пропитанные плазменными белками базальные мембраны гломеруллярных капилляров)
Патогномоничным признаком являются внутриэндотелиальные вирусоподобные включения в капиллярах клубочка
Слайд 26Поражение почек
Изменения в анализе мочи встречается примерно у 50% пациентов
в момент диагностики СКВ и в дальнейшем развиваются более, чем
в 75% случаевПротеинурия 0,5 г/сут и более (80%)
Гематурия и/или цилиндрурия (40%)
Увеличение креатинина
Снижение клубочковой фильтрации
В терминальной стадии – ХПН, АГ, анасарка
Слайд 27Классификация люпус-нефрита
(ВОЗ, 1982)
Отсутствие изменений в биоптате (I тип)
Мезангиальный
нефрит (тип II)
Очаговый пролиферативный гломерулонефрит (тип III)
Диффузный пролиферативный
гломерулонефрит (тип IV)Мембранозный гломерулонефрит (тип V)
Слайд 28Диффузный пролиферативный люпус-нефрит (тип IV)
Наиболее частая и наиболее тяжелая форма
люпус-нефрита Генерализованная пролиферация мезангиальных и эндотелиальных клеток
Иммуно-флюоресцентная микроскопия
Массивные отложения Ig
и комплемента в мезангии и капиллярных петлях клубочков
Слайд 29Лабораторная диагностика
ОАК – панцитопения, ↑СОЭ
ОАМ – протеинурия, цилиндурия, микрогематурия
LE -
клетки (50-80% случаев)
Антинуклеарные антитела (АНА) (95% случаев)
АТ к нативной (двуспиральной)
ДНК (50% случаев)Гипергаммаглобулинемия
Антитела к фосфолипидам - ↑ риск тромбозов
Слайд 30LE - клетки
Зрелые нейтрофилы, цитоплазма которых практически целиком заполнена фагоцитированным
ядром погибшего лейкоцита Собственное ядро смещено к периферии
Диагностически значимо
не менее 5 LE-клеток на 1000 лейкоцитовФеномен «розетки» - свободно лежащие разрушенные ядра лейкоцитов (гематоксилиновые, волчаночные тельца), иногда окруженные лейкоцитами
Слайд 31Антинуклеарные антитела (АНА)
СКВ в 95% повышен титр
Выявляется при воспалительных, инфекционных
и опухолевых заболеваниях
Здоровые: 5%-15%
Не специфичен для СКВ
- АНА
– это Ig G, направленный против ядер клетокМетод непрямой иммунофлюоресценции
(«ободок» свечения Ig G на ядрах клеток)
Слайд 321. Высыпания на скулах и щеках (эритема)
2. Дискоидные высыпания на
коже
3. Фотосенсибилизация (кожные высыпания в результате повышенной реакции на
солнечный свет)4. Изъязвления в полости рта (безболезненные)
5. Артрит (неэрозивный 2 и более периферических суставов)
6. Серозит (плеврит или перикардит)
7. Поражение почек (стойкая протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндурия)
Критерии диагностики СКВ
(Американская ревматологическая ассоциация, 1982)
Слайд 33Критерии диагностики СКВ
8. Неврологические нарушения (судороги или психоз)
9. Гематологические нарушения
(не менее 2 исследований)
Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или
Лейкопения (
клеток в 1 мкл) илиЛимфопения (<1500 клеток в 1 мкл) или
Тромбоцитопения (<100.000 клеток в 1 мкл)
10. Иммунологические нарушения
(+) LE-тест или
↑ титра АТ к нативной ДНК или
Ложно(+) реакции на сифилис в течение не менее 6 месяцев
11. Антинуклеарные антитела (АНА) ↑ титра
Слайд 34Для постановки диагноза СКВ необходимо
4 или более критериев из 11
Чувствительность
и специфичность критериев
ARA достигает 96%
Однако, они недостаточно чувствительны на
ранних стадиях заболевания или при течении СКВ с min активностьюКритерии диагностики СКВ
Слайд 36Классификация СКВ
(Насонова В.А., 1982)
Варианты
течения:
острое (внезапное начало
с полисиндромности)
подострое (постепенная генерализация)
хроническое (малосиндромность в течение многих
лет)Степени
активности:
III - высокая (t≥38, Нb<100, СОЭ≥45
II - умеренная (t<38, Hb 100-110, СОЭ 30-40
I - минимальная (t норма, Нb≥120, СОЭ 16-20)
Слайд 37Причины смерти при СКВ
Инфекции (пневмонии, сепсис)
на фоне иммуносупрессивной терапии
Волчаночный нефрит, почечная недостаточность и ее осложнения
Поражение сердечно-сосудистой системы (люпус-миокардит с СН)
Поражение ЦНС
Слайд 39Клинические рекомендации
Исключение пребывания на солнце, использование солнцезащитных кремов
Активная профилактика и
лечение интеркуррентных инфекций
Диета с низким содержанием жира и высоким содержанием
полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина DСоблюдение эффективной контрацепции в период обострения болезни и при лечении цитотоксическими средствами
Слайд 40Лечение
Глюкокортикостероиды
Цитостатические иммунодепрессанты
Аминохинолиновые
НПВП
Экстракорпоральная терапия (плазмаферез)
Слайд 41Глюкокортикоиды
Преднизолон
Метилпреднизолон
Обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D
Доза
разделяется на 1-2 приема в первой половине дня
При низкой активности
заболевания <10 мг/сутПри умеренной <40 мг/сут
При высокой ≥1 мг/кг/сут в течение 4-12 недель
При достижении эффекта снижение дозы постепенное по 1,25 мг (1/4 таб) в неделю под тщательным клинико-лабораторным контролем
Поддерживающая доза 5-10 мг/сут постоянно
Слайд 42Показания пульс-терапии
Метод в/в введения сверхвысоких доз
Волчаночный нефрит тяжелого течения
Тяжелое поражение
ЦНС (энцефаломиелит)
Тромбоцитопения (
(солу-медрол) в/в капельно в течение 30-60 минут в дозе 1 г/сут 3-5 дней подряд)
и/или
Циклофосфамид 1000 мг в/в капельно №1
Слайд 43Побочные эффекты ГК
Гастропатии (гастрит, эрозии, язвы)
Остеопороз
Артериальная гипертензия
Кушингоидный синдром (отложение жира
на лице, груди, животе, багрово-фиолетовые стрии на бедрах, внизу живота,
в подмышечных впадинах)Задержка натрия и воды
Гипергликемия (стероидный сахарный диабет)
Обострение хронических инфекций (туберкулеза)
Нарушение менструального цикла
Надпочечниковая недостаточность (при многолетнем приеме)
Слайд 44Цитостатические иммунодепрессанты
При быстром прогрессировании заболевания
Недостаточный эффект предшествующей терапии
Циклофосфамид (циклофосфан, эндоксан)
50-100 мг/сут ежедневно или
1,0 в/в кап 1 р/месяцАзатиоприн 50-100 мг/сут
Слайд 45Аминохинолиновые
При поражении кожи и суставов
+ нормализуют уровень липидов и
мягкий антикоагулянтный эффект
Плаквенил 200-400 мг/сут, делагил 250-500 мг/сут
Слайд 46Побочные эффекты БП
Панцитопения
Гепатотоксический эффект
Подавление функции половых клеток
Алопеция
Развитие инфекционных осложнений
Тератогенность
Канцерогенность
Слайд 47Мониторинг при назначении БП
Гематологический (ОАК – эритроциты, лейкоциты, тромбоциты)
Гепатологический (АлТ,
АсТ, билирубин, УЗИ печени)
Оценка функции почек (проба Реберга, уд.вес, мочевой
осадок, креатинин, мочевина)
Слайд 48НПВП
При стойких артритах и умеренно выраженных серозитах
«Стандартные» НПВП: диклофенак 50
мг 3 р/сут или ибупрофен 400 - 600 мг 3-4
р/сут после приема пищи 3-4 недели, затем диклофенак 25 мг 3 р/сут или ибупрофен 400 мг 3-4 р/сут илиЦОГ-2 ингибиторы (при наличии факторов риска осложнений со стороны ЖКТ): мелоксикам (мовалис) 15 мг 1 р/сут или нимесулид (найз) 100 мг 2 р/сут или целекоксиб (целебрекс) 100-200 мг 2 р/сут
Слайд 50Плазмаферез
При неэффективности стандартных программ пульс-терапии и/или наличии прогностически неблагоприятных факторов
Плазмаферез 2–3 раза в неделю 4–5 процедур в течение 14
дней (удаление плазмы в объеме 30-50 мл/кг с замещением ее равным объемом 4,5–5% альбумина) Оптимально сочетание плазмафереза с пульс-терапией
Слайд 51Вспомогательные препараты
Улучшающие мозговое кровообращение и метаболизм клеток головного мозга (винпоцетин,
пентоксифиллин, церебролизин, пирацетам и др.)
Антиагреганты
Противосудорожные средства
Транквилизаторы
Слайд 52Прогноз
Эра до внедрения ГК
10-летняя выживаемость
10-летняя выживаемость 68%
ГК + цитостатики
10-летняя выживаемость 84%
ГК + цитостатики + пульс-терапия + ЭКМ 10-летняя выживаемость 93%
